Lékařský expert článku
Nové publikace
Whippleova choroba
Naposledy posuzováno: 12.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Whippleova choroba je vzácné systémové onemocnění způsobené bakterií Tropheryma whippelii. Hlavními příznaky Whippleovy choroby jsou artritida, úbytek hmotnosti a průjem. Diagnóza se stanoví biopsií tenkého střeva. Léčba Whippleovy choroby zahrnuje užívání trimethoprimu-sulfamethoxazolu po dobu nejméně 1 roku.
Whippleova choroba postihuje převážně bělochy ve věku 30–60 let. Přestože je postiženo více orgánů (např. srdce, plíce, mozek, serózní dutiny, klouby, oči, gastrointestinální trakt), téměř vždy je postižena i sliznice tenkého střeva. Pacienti mohou mít jemné poruchy buněčné imunity, které predisponují k infekci T. whippelii. Přibližně 30 % pacientů má HLAB27.
Co způsobuje Whippleovu chorobu?
V roce 1992 byla stanovena bakteriální povaha Whippleovy choroby (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Jako infekční agens byly identifikovány grampozitivní aktinomycety Tropheryna whippelii. Tyto malé grampozitivní bakterie se nacházejí ve velkém množství ve sliznici tenkého střeva a dalších orgánů během aktivní fáze onemocnění a po intenzivní antibakteriální léčbě mizí. Predisponujícím faktorem pro rozvoj onemocnění je dysfunkce imunitního systému různého původu.
Příznaky Whippleovy choroby
Klinické projevy Whippleovy choroby se liší v závislosti na postižených orgánových systémech. Artritida a horečka jsou obvykle prvními příznaky. Střevní příznaky Whippleovy choroby (např. vodnatý průjem, steatorea, bolesti břicha, anorexie, úbytek hmotnosti) se obvykle objevují později, někdy i roky po počátečních potížích. Může se objevit intenzivní nebo skryté střevní krvácení. U pacientů v pozdním klinickém průběhu se může objevit a být diagnostikována závažná malabsorpce. Mezi další nálezy při vyšetření patří zvýšená pigmentace kůže, anémie, lymfadenopatie, chronický kašel, polyserozitida, periferní edém a projevy CNS.
Diagnóza Whippleovy choroby
Diagnóza nemusí být spolehlivá u pacientů bez zjevných gastrointestinálních příznaků. Whippleovu chorobu je třeba podezřívat u pacientů středního věku s artritidou, bolestmi břicha, průjmem, úbytkem hmotnosti nebo jinými známkami malabsorpce. U takových pacientů je nutná endoskopie horní části gastrointestinálního traktu s biopsií tenkého střeva; střevní léze jsou specifické a diagnostické. Nejvýznamnější a nejtrvalejší změny postihují proximální část tenkého střeva. Světelná mikroskopie umožňuje vizualizaci PAS-pozitivních makrofágů, které deformují architekturu klků. V lamina propria a makrofágech jsou pozorovány grampozitivní, kyselinou negativní bacily (T. whippelii). Doporučuje se potvrzení elektronovou mikroskopií.
Whippleovu chorobu je nutné odlišit od Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), střevní infekce, která má podobné histologické znaky. MAI se však pozitivně barví kyselým barvivem. Pro potvrzení diagnózy může být užitečná polymerázová řetězová reakce.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]
Co je třeba zkoumat?
Jaké testy jsou potřeba?
Léčba Whippleovy choroby
Bez léčby Whippleova choroba progresivní a může být fatální. Účinná jsou různá antibiotika (např. tetracyklin, trimethoprim-sulfamethoxazol, chloramfenikol, ampicilin, penicilin, cefalosporiny). Jedním z doporučených režimů je ceftriaxon (2 g intravenózně denně) nebo prokain (1,2 milionu U intramuskulárně jednou denně) nebo penicilin G (1,5–6 milionů U intravenózně každých 6 hodin) spolu se streptomycinem (1,0 g intramuskulárně jednou denně po dobu 10–14 dnů) a trimethoprim-sulfamethoxazolem (160/800 mg perorálně dvakrát denně po dobu 1 roku). U pacientů s alergií na sulfonamidy lze tyto léky nahradit perorálním penicilinem VK nebo ampicilinem. Klinické zlepšení je rychlé, horečka a bolesti kloubů odezní během několika dnů. Střevní příznaky Whippleovy choroby obvykle odezní během 1 až 4 týdnů.
Někteří autoři nedoporučují opakované biopsie tenkého střeva s odkazem na skutečnost, že makrofágy mohou přetrvávat několik let po léčbě. Jiní autoři však doporučují opakovanou biopsii po 1 roce léčby. V druhém případě je elektronová mikroskopie nezbytná k doložení přítomnosti bacilů (nejen makrofágů). Recidivy onemocnění jsou možné i po letech. Pokud existuje podezření na relaps, je nutná biopsie tenkého střeva (bez ohledu na postižený orgán nebo systém) k ověření přítomnosti volných bacilů.