Whippleova choroba
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Whippleova choroba je vzácné systémové onemocnění způsobené bakterií Tropheryma whippelii. Mezi hlavní příznaky Whippleovy nemoci patří artritida, úbytek hmotnosti a průjem. Diagnóza je stanovena biopsií tenkého střeva. Léčba Whippleovy choroby spočívá v užívání trimethoprim-sulfamethoxazolu nejméně 1 rok.
Whippleova choroba postihuje především osoby s bílou barvou kůže ve věku 30-60 let. Ačkoli toto onemocnění postihuje mnoho orgánů (např. Srdce, plic, mozku, serózní dutiny, klouby, oči, GI trakt), do procesu se téměř vždy podílí sliznice tenkého střeva. Pacienti mohou mít slabě vyjádřené defekty buněčné imunity, které předurčují infekci T. Whippelii. Přibližně 30% pacientů má HLAB27.
Co způsobuje Whippleovu chorobu
V roce 1992 byla zjištěna bakteriální povaha Whippleovy nemoci (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Jako infekční činidlo byly identifikovány gram-pozitivní aktinomycety Tropheryna whippelii. Tyto malé gram-pozitivní bakterie jsou detekovány v aktivní fázi onemocnění ve velkém množství ve sliznici tenkého střeva a dalších orgánů a zmizel po intenzivní antibiotické terapie. Předispozice k rozvoji faktoru nemoci je porušení imunitního systému různých genezí.
Symptomy Whippleovy nemoci
Klinické příznaky Whippleovy nemoci se liší v závislosti na postižených orgánech a systémech. Obvykle jsou první známky artritidy a horečky. Střevní příznaky Whippleovy onemocněním (např., Vodnaté průjmy, steatorrhea, bolesti břicha, nechutenství, hubnutí) obvykle projeví později, někdy i několik let po počátečním stížnosti. Mohou existovat značné nebo latentní krvácení ze střeva. Může se objevit těžká malabsorpce a diagnostikovat ji u pacientů v pozdních stádiích klinického vývoje. Mezi další výsledky vyšetření patří zvýšená pigmentace kůže, anémie, lymfadenopatie, chronický kašel, polyserozitida, periferní edém a známky poškození CNS.
Diagnóza Whippleovy nemoci
Diagnóza může být neověřena u pacientů bez viditelných příznaků z trávicího traktu. Whippleova nemoc by měla být podezřelá u kavkazských lidí středního věku s artritidou, bolesti břicha, průjem, ztrátou hmotnosti nebo jinými známkami malabsorpce. Tito pacienti potřebují provést endoskopii horního zažívacího traktu biopsií tenkého střeva; léze střeva jsou specifické a umožňují diagnostiku. Nejvýznamnější a trvalé změny ovlivňují proximální části tenkého střeva. Světelná mikroskopie umožňuje vizualizovat PAS-pozitivní makrofágy, které deformují architektonické darebáky. Gram-pozitivní, negativní, když jsou barveny kyselými barvicími bakteriemi (T. Whippelii), jsou stanoveny na jejich vlastní destičce a makrofágách. Doporučuje se elektronová mikroskopie.
Whippleova nemoc by měla být diferencována s střevní infekcí způsobenou Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), která má podobné histologické příznaky. Avšak MAI je při ošetření kyselým barvivem pozitivně znečištěn. Pro potvrzení diagnózy může být užitečná polymerázová řetězová reakce.
[Co je třeba zkoumat?
Jaké testy jsou potřeba?
Léčba Whippleovy nemoci
Bez léčby postupuje Whippleova nemoc a může být fatální. Účinnost různých antibiotik (např. Tetracyklin, trimethoprim-sulfamethoxazol, chloramfenikol, ampicilin, penicilin, cefalosporiny). Jeden ze systémů se doporučuje: ceftriaxon (2 g / v denní) nebo prokain (1200000 U / m 1 x denně) nebo penicilin G (1,5-6 milionů IU / každých 6 hodin) společně se streptomycinem (1,0 g im jednou denně po dobu 10-14 dnů) a trimethoprim-sulfamethoxazolem (160/800 mg orálně 2krát denně po dobu 1 roku). Pacienti s alergií na sulfonamidy mohou být tyto léky nahrazeny perorálním podáním penicilinu VK nebo ampicilinu. Klinické zlepšení se objeví rychle, horečka a bolesti kloubů se vyřeší po několika dnech. Intestinální příznaky Whippleovy nemoci obvykle mizí během 1-4 týdnů.
Někteří autoři nedoporučují provádět opakované biopsie tenkého střeva, tvrdí, že makrofágy mohou trvat několik let po léčbě. Jiní autoři však doporučují opakovanou biopsii po prvním roce léčby. V druhém případě je třeba elektronová mikroskopie dokumentovat přítomnost bacilů (nejen makrofágů). Relapsy onemocnění jsou možné i po letech. Je-li podezření na relaps, je nutná biopsie tenkého střeva (bez ohledu na poškození orgánů nebo systému) k ověření přítomnosti volných bacil.