Whippleova choroba - léčba

Se zavedením antibiotické terapie se Whippleova choroba změnila z nevyléčitelného, rychle progredujícího a smrtelného onemocnění na léčitelný, alespoň dočasně. I u těžkých forem onemocnění je pozorováno výrazné zlepšení. Horečka a kloubní příznaky často mizí během několika dnů léčby a průjem a malabsorpce během 2–4 týdnů.

Je zaznamenán nárůst tělesné hmotnosti, následovaný poklesem velikosti nádoru, periferních lymfatických uzlin a pozitivní dynamikou radiologických a endoskopických dat.

Léčba se však doposud provádí empiricky. Otázka výběru antibakteriálních léků nebyla vyřešena, optimální průběh léčby nebyl vyvinut. Hlavním rysem je, že léčba by měla být dlouhodobá. V počáteční fázi (10–14 dní) je indikováno parenterální podávání antibiotik. Možná je kombinace streptomycinu (1 g) a penicilinu (1 200 000 U) nebo širokospektrých antibiotik – tetracyklin, ampicilin atd.

Se zlepšením stavu střevní absorpce lze předepsat dlouhodobou perorální terapii tetracyklinem (1-2 g/den) po dobu až 5, dokonce i 9 měsíců, poté intermitentní léčbu k udržení remise (1 g obden nebo 3 dny v 1 týdnu s 4denní přestávkou po dobu až 1-3 let), penicilin-V atd. Někteří kliničtí lékaři se domnívají, že antibiotika by se měla užívat nepřetržitě po dobu 3 let.

Je popsán účinek dlouhodobé léčby přípravkem Biseptol. V posledních letech se objevilo mnoho nových aktivních antibakteriálních látek (perfloxacin, intetrix, azitrocyklin atd.) se širokým spektrem účinku, které se mohou ukázat jako slibné při léčbě pacientů s Whippleovou chorobou.

Na rozdíl od rychlého klinického účinku se morfologické změny v tenkém střevě obvykle znatelně zmírní až po několika měsících. Whippleovy bacily mizí relativně rychle, zatímco PAS-pozitivní makrofágy přetrvávají několik měsíců nebo i let. Znovuobjevení Whippleových bacilů ve střevní sliznici měsíce před relapsem a jejich perzistence během antibiotické léčby je známkou rezistence na léčbu.

Po vysazení antibiotik se často objevují relapsy onemocnění, a to i po delším podávání. Proto někteří doporučují celoživotní terapii. Antibiotická léčba opakovaných exacerbací onemocnění je účinná i v případě, že je předepsán jiný lék.

V souvislosti s malabsorpcí se provádí symptomatická substituční terapie, zaměřená na úpravu stávajícího deficitu pacienta. Dle indikace se podávají tekutiny, elektrolyty a proteinové přípravky. V případě anémie se v případě potřeby předepisují přípravky železa a kyselina listová. Vitamín D a vápník se doporučují alespoň do vymizení průjmu. V případě tetanie se podávají parenterálně přípravky vápníku. Při průjmu se používají adstringentní a obalující látky (bílý jíl, uhličitan vápenatý, dermatol atd.). Užitečné může být předepsání smecty, aktivního adsorbentu, ochranného přípravku na sliznici. Při rozvoji adrenokortikální insuficience jsou indikovány kortikosteroidy.

Vzhledem k tomu, že tetracyklinová antibiotika tvoří špatně rozpustné komplexy s vápníkem, hořčíkem, železem a dalšími kovovými ionty, jsou pacientům, kteří potřebují eliminovat nedostatek těchto prvků, předepisována jiná antibiotika.

Strava pro Whippleovu chorobu by měla být kalorická, bohatá na bílkoviny s přídavkem terapeutických dávek vitamínů, ale snadno stravitelná.

Pacienti podléhají dispenzárnímu sledování. Spolu s klinickým vyšetřením je nutné pravidelně provádět opakovanou biopsii tenkého střeva: 2–4 měsíce po zahájení léčby a poté jednou ročně po ukončení chemoterapie.

Prognóza Whippleovy choroby bývala naprosto nepříznivá. Pacienti umírali měsíce až roky po diagnóze na vyčerpání nebo infekci. V současné době je prognóza příznivá. Existují zprávy o tom, že tito pacienti přežívají mnoho let.

Včasné rozpoznání onemocnění a jeho relapsů je pro prognózu zásadní.