Sklerodermie a poškození ledvin

Systémová sklerodermie - polisindromnoe autoimunitní onemocnění charakterizované progresivní fibróza a rozšířené cévní choroby typu vymazání mikroangiopatie základní celkové Raynaudův syndrom, kůže a vnitřních orgánů (plic, srdce, žaludek, ledviny).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologie

Výskyt systémové sklerodermie činí 1 případ na 100 000 obyvatel. Nedávno došlo k nárůstu výskytu systémové sklerodermie, která je spojena jak s pravým zvýšením výskytu, tak se zlepšenou diagnózou. Sklerodermie se zřídka rozvíjí v dětství, s věkem se její frekvence zvyšuje. Nejběžnější nemoc je diagnostikována ve věku 30-50 let. Ženy trpí v průměru 4krát častěji než muži a ve věku plodu - 15krát.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Patogeneze

Sklerodermie nefropatie je ledvina vaskulární patologie způsobená intrarenální vaskulární okluzivní lézí, což vede k ischemii orgánu a projevující hypertenzi a renální dysfunkce různé závažnosti.

Existují dvě formy poškození ledvin v systémové sklerodermii - akutní a chronické.

• Akutní sklerodermie nefropatie (syn -. Je pravda sklerodermie ledvin, sklerodermie renální krize) -  akutní selhání ledvin, které se objevilo u pacientů se systémovou sklerodermií v nepřítomnosti jiných příčin nefropatie a teče ve většině případů se závažným, někdy maligní hypertenze.
• Chronická sklerodermická nefropatie je patologií s nízkým příznakem, která je založena na snížení průtoku ledvin krve následným snížením GFR. V počátečních stadiích onemocnění je to potvrzeno clearance endogenního kreatininu (Rebergův test) nebo izotopových metod. Zpravidla se snížení GFR kombinuje s minimální nebo středně silnou proteinurií, často s hypertenzí a počátečními příznaky chronického selhání ledvin.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Symptomy systémové sklerodermie

Postižení ledvin systémové sklerózy nejčastěji se vyvíjí u pacientů s difuzní kožní formy onemocnění, akutního progresivního průběhu ní, v době od 2 do 5 let od začátku, i když je možné, že rozvoj nefropatie a chronické pomalu progresivní průběh sklerodermie. Mezi hlavní příznaky sklerodermické nefropatie patří  proteinurie, arteriální hypertenze a poškozená renální funkce.

• Proteinurie je typická u většiny pacientů se systémovou sklerodermou s poškozením ledvin. Zpravidla nepřekračuje 1 g / den, není doprovázen změnami v sedimentech u moči, u 50% pacientů se kombinuje s arteriální hypertenzí a / nebo s renální dysfunkcí. Nefrotický syndrom se vyvíjí extrémně vzácně.

Pravá sklerodermická ledvina

Pravá sklerodermická ledvina je nejzávažnějším projevem sklerodermické nefropatie. Rozvíjí se u 10-15% pacientů se systémovou sklerodermií, obvykle během prvních 5 let od nástupu onemocnění, častěji v chladné sezóně. Hlavním rizikovým faktorem pro jeho vývoj je difúzní kožní forma sklerodermie s progresivním průběhem (rychlá progrese kožních lézí během několika měsíců). Další rizikové faktory - starší a senilní věk, mužské pohlaví, patřící k závodu Negroid. Jsou také nepříznivé pro prognózu akutní sklerodermické nefropatie.

Diagnostika systémové sklerodermie

V laboratorní studii u pacientů s systémové sklerodermie může odhalit anémie, mírné zvýšení ESR, leukocytóza nebo leukopenie, Hyperproteinemie s hypergammaglobulinemia zvýšené hladiny C-reaktivního proteinu a fibrinogenu.

Imunologické studie ukazují antinukleární faktor (80% pacientů), revmatoidní faktor (zejména u pacientů s Sjogrenův syndrom) a specifických antinukleární protilátky „sklerodermie“.

Patří sem:

• antitopizomeraznye (dříve nazývaný anti-Scl-70), detekované primárně v difuzní kožní formě systémové sklerodermie;
• anticenterická - u 70-80% pacientů s omezenou formou systémové sklerodermie;
• anti-RNA polymeráza - spojená s vysokým výskytem poškození ledvin.

[21], [22], [23], [24], [25]

Léčba systémové sklerodermie

Když malosimptomno onemocnění ledvin, byla pozorována u většiny pacientů se systémovou sklerodermii v případě normálního krevního tlaku zvláštního ošetření mohou být vynechány. Vývoj mírné arteriální hypertenze slouží jako indikace pro vznik antihypertenzní terapie. Léky volby jsou ACE inhibitory, které potlačují plazmatickou reninovou aktivitu zvýšenou u sklerodermické nefropatie.

Je možné předepisovat jakékoli léky této skupiny v dávkách, které zajišťují normalizaci krevního tlaku. V případě výskytu nežádoucích účinků (kašel, cytopenie), s použitím ACE inhibitory by měly být podávány beta-blokátory, blokátory kalciových kanálů výhodně zpomalí v retardované formy, alfa-blokátory, diuretika v různých kombinacích.

Předpověď

Prognóza systémové sklerodermie závisí hlavně na závažnosti vaskulárních změn v orgánech. Porážka ledvin, po porážce srdce a plic, je nepříznivým prognostickým faktorem. Nejzávažnější prognózou je vývoj akutní sklerodermické nefropatie, která zůstává hlavní příčinou smrti u systémové sklerodermie. Asi 60% pacientů s touto formou sklerodermické nefropatie potřebuje dočasnou hemodialýzu (definovanou jako dialýza provedenou méně než 3 měsíce) v době nejvyšší závažnosti procesu.

U většiny pacientů je obnova funkce ledvin, ale přibližně 20%, která se udržuje střední renální insuficiencí, která je spojena se špatnou prognózou (předčasného úmrtí nebo naprogramovanou hemodialýzy). Další nežádoucí prognostické faktory patří mužské pohlaví, vyšší věk, sklerodermie, srdeční selhání je neschopnost kontrolovat krevního tlaku během 72 hodin po nástupu akutních situacích, hladiny kreatininu v krvi vyšší než 3 mg / dl před rozvojem skutečného sklerodermie ledviny. Sklerodermie, chronické nefropatie se vyznačuje dobrou prognózou, avšak i u tohoto provedení renální délky pacienti léze rozpadu kratší než u pacientů bez nefropatie.