Sarkomy hrudní dutiny

Sarkom prsu, stejně jako nádory hrudní části těla, se nejčastěji objevuje v důsledku metastáz z jícnu, plic, mediastina a v některých případech i ze srdce. Léčbu sarkomu prsu provádí onkolog, kardiolog a gastroenterolog. Nebezpečí sarkomu prsu spočívá v tom, že onemocnění nejčastěji probíhá asymptomaticky. Právě tato skutečnost je spojena s vysokou úmrtností pacientek se zhoubnými nádory prsu.

Pacient vyhledá lékařskou pomoc příliš pozdě, když sarkom vstoupil do neléčeného stádia. Výrazné příznaky sarkomu se začínají objevovat v poslední fázi onemocnění, kdy pacient začíná pociťovat nevysvětlitelnou bolest, celkovou slabost a úbytek hmotnosti. Příznaky závisí také na lokalizaci sarkomu.

Sarkom prsu je v současnosti neúplně prozkoumanou skupinou onemocnění. Nedostatek studia je vysvětlen anatomickou specifičností struktury hrudní kosti. Hrudník obsahuje mnoho tkáňových rudimentů a zárodků pojivové tkáně. Sarkom prsu může postihnout měkké tkáně nebo se jedná o nádory kosterního systému hrudní kosti. V oblasti hrudníku jsou nejčastěji diagnostikovanými typy sarkomů:

• Liposarkom.
• Angiosarkomy.
• Rabdomyosarkomy.
• Neurogenní sarkomy.
• Chondrosarkomy.
• Osteosarkomy.
• Synoviální sarkomy.
• Ewingův sarkom.

[ 1 ], [ 2 ]

Sarkom žeber

Sarkom žeber je maligní nádor s rozsáhlým rozšířením. V raných stádiích onemocnění není klinický obraz jasně projeven. Pacient pociťuje bolest v žebrech a hrudní kosti. Někdy se syndrom bolesti šíří do okolních tkání. S postupem sarkomu se bolest zvyšuje a anestetika nepomáhají vyrovnat se s nepříjemnými příznaky. V oblasti postižených žeber se objeví malý otok, který se snadno palpuje, ale při palpaci způsobuje bolest. Nádor se rychle rozvíjí a brzy metastázuje.

• Jakmile nádor postihne autonomní nervový systém, pacient začne projevovat neurologické příznaky (úzkost, zvýšená excitabilita, podrážděnost).
• Kvůli nesnesitelné bolesti se u pacientů rozvíjí anémie, horečka, zvýšená teplota a oblast těla nad nádorem mění barvu a stává se horkou na dotek.
• Sarkom žeber se může vyvinout současně z různých typů tkání. Například osteosarkom postihuje kostní tkáň, fibrosarkom šlachy a vazy, chondrosarkom chrupavku a retikulosarkom cévní složky.
• Nádory žeber jsou rozšířené, což je odlišuje od většiny ostatních nádorů postihujících hrudní kost. Bez včasné diagnózy a léčby onemocnění narušuje důležité funkce hrudníku a dýchací proces.
• Podle lokalizace se sarkom žeber dělí na monostotický, postihující jedno žebro, a polystotický, postihující několik žeber a hrudní kost.

Plicní sarkom

Plicní sarkom je maligní nádor pojivového tkáně. Nejčastěji se nádor vyvíjí mezi stěnami průdušek a alveolárními septy. Plicní sarkomy se vyznačují heterogenitou, mezi ně patří: neurosarkomy, lymfosarkomy, rabdomyosarkomy, angiosarkomy a další typy nádorů. Způsob léčby závisí na umístění a objemu nádoru. Plicní sarkom se zpravidla léčí radioterapií a chemoterapií, v extrémních případech se používá chirurgický zákrok.

Sarkom srdce

Sarkom srdce se dělí na několik histologických typů. Většina pacientů s diagnózou maligního nádoru srdce umírá během několika týdnů nebo měsíců. Sarkomy jsou zpravidla lokalizovány v pravých částech srdce a prorůstají do perikardiální dutiny a duté žíly. Sarkom levých částí srdce je velmi často zaměňován za myxomy. Kvůli nesprávné diagnóze sarkom postihuje orgán natolik, že léčba a radikální chirurgický zákrok jsou nemožné. Ale i včasná diagnóza srdečního sarkomu, chemoterapie a radiační ozařování prodlužují život pacientů na krátkou dobu. Výjimkou je srdeční lymfosarkom, který je vhodný pro radioterapii a chemoterapii.

• Klinický obraz onemocnění zcela závisí na lokalizaci sarkomu, jeho velikosti a stupni progrese. Některé typy sarkomů tedy mohou metastázovat a postihovat řadu orgánů a systémů.
• Příznaky onemocnění začínají mírným zvýšením teploty, náhlým úbytkem hmotnosti, celkovou slabostí a bolestí kloubů. Později si pacient stěžuje na různé vyrážky na končetinách a trupu. Postupně se rozvíjejí příznaky srdečního selhání.
• Pokud se nádor rozšíří do perikardiálního prostoru, vede k hemoragickému perikardiálnímu výpotku a tamponádě. U některých pacientů dochází k selhání komor a žilní obstrukci, což vede k otoku obličeje a horních končetin. Pokud je postižena dolní dutá žíla, pacienti začínají pociťovat přetížení vnitřních orgánů.

Přítomnost srdečního sarkomu lze podezřívat na základě symptomů, jako je bolest na hrudi, hemoperikard při absenci anamnézy traumatu, celková slabost, vyrážky a bezpříčinná bolest. Léčba srdečního sarkomu je symptomatická. Pacient podstupuje chemoterapii a ozařování. Prognóza je nepříznivá, s mírou přežití asi 80 %. Většina pacientů zemře do pěti let od diagnózy srdečního sarkomu.

Perikardiální sarkom

Perikardiální sarkom je nádorové postižení vnější membrány srdce, které se skládá výhradně z pojivové tkáně. Perikard je od vnitřních vrstev srdce oddělen mezerou, dutinou vyplněnou serózní tekutinou. Pokud novotvar vyrůstá z perikardiální tkáně, nádor se postupně šíří do perikardiálního prostoru a dalších oblastí a vytváří hemoragický výpotek do srdeční dutiny, což vede k tamponádě.

Perikardiální sarkom je charakterizován absencí normálních srdečních kontrakcí v důsledku komprese srdečních dutin. Tento stav je život ohrožující a vyžaduje okamžitou léčbu. Příznaky maligních perikardiálních nádorů jsou podobné příznakům srdečního selhání. Léčba je stejná jako u srdečního sarkomu.

Sarkom jícnu

Sarkom jícnu je maligní novotvar pojivové tkáně, který nejčastěji postihuje muže. Nádor jícnu je vzácné onemocnění, které metastázuje do orgánů sousedících s jícnem a hrudníkem. Nejčastěji má sarkom formu polypu, který prorůstá do lumen jícnu. Existují také nádory, které jsou lokalizovány ve střední třetině jícnu nebo na jeho přední stěně. Leiomyosarkom je zpravidla diagnostikován jako sarkom jícnu. Nádor může prorůstat celou stěnou jícnu, přesahovat její hranice a postihovat okolní tkáně a mediastinální tkáň.

Klinický obraz onemocnění spočívá v narušení polykacího procesu a syndromu bolesti s další progresí sarkomu. Bolest se zpravidla nachází za hrudní kostí, ale nepříjemné pocity se mohou objevit i mezi lopatkami a do páteře. Téměř ve všech případech je sarkom jícnu doprovázen ezofagitidou, tj. zánětlivým postižením stěn jícnu. Příznaky onemocnění jsou rozmanité. Zpočátku pacient pociťuje celkovou slabost, dochází k postupnému úbytku hmotnosti a anémii.

Sarkom jícnu vede k úplnému vyčerpání, které je doprovázeno bolestivými příznaky a poruchami polykání. Pokud nádor prorůstá do dýchacích cest, vede to ke vzniku píštěle mezi průdušnicí, průduškami a jícnem. To může způsobit obstrukci dýchacích cest. Kromě toho maligní novotvar jícnu brzy metastázuje a zpravidla do pohybového aparátu a lebečních kostí.

Mediastinální sarkom

Mediastinální sarkom je vzácný maligní nádor. Sarkom se šíří po celé mediastinální tkáni a postihuje a stlačuje orgány, které se v ní nacházejí. Pokud se novotvar rozšíří do pleury, vede to k výskytu exsudátu v pleurálních dutinách.

Léčba mediastinálního sarkomu závisí na stádiu jeho vývoje, úrovni metastáz a celkovém zdravotním stavu pacienta. Nejčastěji se léčba provádí pomocí radioterapie. Ta umožňuje zastavit metastatické léze lymfatických uzlin mediastina. Je povinná chemohormonální terapie. Radiační ozařování je účinné při léčbě retikulosarkomů a lymfogranulomatózy.

Kombinovaná léčba mediastinálního sarkomu je možná pouze u lézí retrosternální strumy a brzlíku. Prognóza sarkomu je zpravidla špatná, protože úmrtnost pacientů je vysoká. Včasná diagnóza a účinná léčba však prodlužují život pacientů a bojují s bolestivými příznaky.

Při diagnostice sarkomu hrudních orgánů je úkolem lékaře rozlišit onemocnění, aby se oddělily maligní nádory od benigních nádorových útvarů a komplikací po úrazech (bursitida, myozitida, hematomy).