Rabdomyosarkom oka

Rabdomyosarkom oka je nejčastějším primárním maligním nádorem očnice u dětí. Primární úlohou oftalmologa je stanovit diagnózu biopsií a odeslat pacienta k dětskému onkologovi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Příznaky rabdomyosarkomu oka

Rabdomyosarkom oka se projevuje v první dekádě života (v průměru v 7 letech) formou rychle postupujícího exoftalmu, který může připomínat zánětlivý proces.

• Nádor je často lokalizován retrobulbárně, méně často v horní a dolní části očnice.
• Hmatatelná masa a ptóza se vyskytují přibližně u 1/3 pacientů.
• Později se objeví otok a injekce kůže pokrývající nádor, ale bez zvýšení její teploty.
• Parameningeální nádory způsobují destrukci kostí, šíří se do lymfatických uzlin a postihují centrální nervový systém.

CT odhaluje útvar s nejasnými hranicemi homogenní hustoty, často s destrukcí přilehlé kosti. V pokročilých případech lze pozorovat invazi do paranazálních dutin.

Obecná vyšetření k detekci metastáz zahrnují rentgen hrudníku, testy jaterních funkcí, biopsii kostní dřeně, lumbální punkci a vyšetření skeletu. Běžnými místy metastáz jsou plíce a kosti.

Diferenciální diagnostika rabdomyosarkomu oka

1. Orbitální celulitida je charakterizována podobnými akutními příznaky, ale u rabdomyosarkomu se na rozdíl od celulitidy teplota kůže nezvyšuje.
2. Granulocytární sarkom se může také projevovat jako rychle rostoucí orbitální masa.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Léčba rabdomyosarkomu oka

• Radioterapie v kombinaci s chemoterapií vinkristinem, aktinomycinem a cyklofosfamidem.
• Chirurgické odstranění se používá u vzácně se opakujících a radiorezistentních nádorů.

Prognóza závisí na stádiu a lokalizaci procesu v době diagnózy. Pacienti s izolovanými orbitálními lézemi jsou vyléčeni v 95 % případů.