Primární plicní hypertenze: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Primární plicní hypertenze je primární trvalé zvýšení tlaku plicní arterie neznámého původu.

Onemocnění je založeno na soustředné fibróze, hypertrofii plicní arterie mediální a jejích větvích, stejně jako na mnoha arterio-venózních anastomosách.

Příčina a patogeneze primární plicní hypertenze nejsou známy. Při příležitosti patogeneze existují 2 předpoklady:

1. Nemoc je geneticky podmíněná a jeho základem je porušení centrální regulace cévního tónu.
2. Onemocnění je vrozené nebo získané poruchy výroby účinných látek: vasokonstrikčních serotoninu, endothelin, angiotensin II s nárůstem agregaci krevních destiček a tvorby mikrotrombů u malých cév v plicích. Vyvíjí přestavbu plicních cév.

Yu N. Belenkov a E. Chazova (1999) rozlišují 4 morfologické typy primární plicní hypertenze:

• plexogenní plicní arteriopatie - porážka arterií svalového typu a arterioly plic (proces je reverzibilní);
• recidivující plicní tromboembolismus - organická obstrukční léze svalových tepen a plicních arteriol; tromby různého předpisu organizace;
• plicní veno-okluzivní onemocnění - proliferace a fibróza intimy malých plicních žil a venulů, okluze prekapilárních cév;
• plicní kapilární hemangiomatóza - benigní nemetastázující cévní formace.

Symptomy primární plicní hypertenze

1. Nejtypičtější subjektivní symptomy jsou pocit udušení dokonce s malou fyzickou námahou, rychlou únavou, někdy bolestmi na hrudi a palpitacemi, mdloby, záchvaty závratě.
2. Při vyšetření, - dušnost, cyanóza výrazný difúzní nedostatek kašel s sputa, změna ve formě koncových článků prstů „paličky“ a nehty - jako „h“ brýle.
3. Často existují hypertenzní krize v malém kruhu krevního oběhu (popsané v článku " Plicní srdce ").
4. Objektivní symptomy primární plicní hypertenze jsou rozděleny do dvou skupin.

Známky hypertrofie myokardu pravé komory:

• systolická pulsace pravé komory v epigastrické oblasti;
• rozšíření hranice srdeční stupnice v důsledku pravé komory;
• Změny EKG (viz "Plicní srdce");
• Příznaky rentgenu: výstupek odtoku pravé komory - plicní kosti v pravé přední šikmé poloze pacienta. Jak se zvyšuje stupeň hypertrofie pravé komory, změní se také přítoková dráha, což vede ke zvýšení pravého komorového oblouku v přední levé šikmé poloze. Komorová komora se blíží k anterolaterálnímu obrysu hrudníku a její největší konvexita se posune směrem k membráně, čímž se snižuje ostrost úhlu srdečně-bránice. Příznaky dilatace srdce zahrnují zvýšení srdce vpravo a vlevo, narovnání kardiovaskulárních a bránicových úhlů. V budoucnu se vyskytují známky zvýšení pravé síně v důsledku vznikající relativní nedostatečnosti třikuspávkové chlopně. Pravá síň protručí přední nad obloukem pravé komory v levé šikmé poloze, v přední poloze, zvýšení pravé síně vede ke zvýšení pravé příčné velikosti srdce;
• echokardiografické známky zvýšení pravé komory. S rozvojem selhání pravé komory se zvyšuje játra, dochází k otokům, ascites.

Známky plicní hypertenze:

• důraz II tónu na plicní tepnu a její štěpení;
• perkusní dilatace plicní arterie;
• diastolický šelest nad plicní artérií kvůli relativní nedostatečnosti ventilů plicní arterie;
• na roentgenogramu hrudníku - vyčnívají do kmene plicní arterie, rozšiřují hlavní větve a zužují menší.

5. Konečná diagnóza primární plicní arteriální hypertenze je založena na výsledcích srdeční katetrizace, pulmonální tepny a angiokardiopulmonografie. Tyto metody umožňují vyloučit vrozená srdeční onemocnění, k určení stupně hypertenze a plicní oběhového přetížení pravého srdce, státní extrémně vysoké hodnoty celkového odporu plic u normálního plicního kapilárního tlaku. Angiopulmonografie zahrnuje aneuryzmálně rozšířený kmen plicní arterie, jeho široké větve, zúžení tepen periferních plic. Segmentové větve plicní arterie jsou jako takové rozštěpeny při vysokém stupni plicní hypertenze, malé větve nejsou viditelné, parenchymální fáze není detekována. Rychlost krevního oběhu je prudce snížena. Angiokardiografie by měly být prováděny pouze ve speciálně vybavené rentgenem s velkou opatrností, neboť může dojít k plicní hypertenzní krize, ze kterého pacient je těžké odstoupit po podání kontrastního činidla.
6. Radioizotopové snímání plic odhaluje difúzní pokles akumulace izotopů.

Program vyšetření primární plicní hypertenze

1. Běžné krevní testy, testy moči.
2. Biochemický krevní test: frakce proteinů a bílkovin, serumucoid, haptoglobin, SRP, sialové kyseliny.
3. EKG.
4. Echokardiografie.
5. Radiografie srdce a plíce.
6. Spirografie.
7. Srdeční katetrizace a plicní artérie.
8. Angiokardiopulmonografiya.
9. Radioizotopové snímání plic.

Léčba primární plicní hypertenze

Primární plicní hypertenze - onemocnění neznámé etiologie, vyznačující se tím, primární lézí endotelu, soustředné fibrózou a nekrózou stěnách větví plicní tepny, což vede k prudkému nárůstu tlaku v plicním oběhu a pravé srdeční hypertrofie.

Etiologická léčba neexistuje. Hlavní principy patogenní léčby jsou následující.

1. Omezení izometrických zatížení.
2. Aktivní léčba plicních infekcí.
3. Léčba vazodilatancií:
   • léčba kalciovými antagonisty (obvykle užívanými nifedipinem, diltiazemem). Při přítomnosti citlivosti na antagonisty vápníku je 5leté přežití 95%, pokud není přítomno, 36%. Pokud jsou pacienti citliví na antagonisty vápníku, pak při prodloužené dlouhodobé léčbě dochází ke zlepšení funkční třídy a reverzního vývoje hypertrofie pravé komory. Citlivost na antagonisty vápníku je pozorována pouze u 26% případů;
   • prostacyklin léčba (prosgaglandin produkován vaskulárního endotelu a má výrazný účinek vazodilataruyuschim a antiagregační) - se používá k léčbě primární plicní hypertenze, léčba nepoddajný jiných metodami..Lechenie prostacyklinu vyvolává trvalé snížení plicní vaskulární rezistence, diastolický tlak v plicnici, zvýšené přežití pacientů;
   • odenozinom ošetření provádí v ostrém další tlak zvyšující v plicní tepně (tzv zdvihu v plicním oběhu), adenosin se podává intravenózně infuzí při počáteční rychlosti 50 ug / kg zvýšení / min ve svých každé 2 minuty až do nejúčinnější. Snížení plicního cévního odporu nastává v průměru o 37%. Díky velmi krátkému, ale silnému vazodilatačnímu účinku je jediné podávání adenosinu bezpečné a účinné.
4. antikoagulační ošetření (zejména warfarin, výchozí denní dávka 6-10 mg s postupným poklesem řízení aktivovaný parciální tromboplastinový čas) vede ke zlepšení stavu mikrocirkulace systému, který zvyšuje přežití pacientů. Antikoagulační léčba se provádí v nepřítomnosti kontraindikací jejich použití (hemoragická diatéza, duodenální vřed a žaludečních). Existuje názor na větší účelnost léčby antiagregačními látkami (aspirin 0,160-0,325 denně za dlouhou dobu).
5. Diuretická léčba je předepsána se signifikantním zvýšením tlaku v pravé síni a projevy selhání pravé komory.
6. Kyslíková terapie je předepsána pro závažnou hypoxemii.
7. V případě akutního selhání pravého srdce léčených dobutaminu v dávce 2,5 až 15 ug / kg / min do lahvičky obsahující 250 mg práškového prostředku se podávají 10 ml rozpouštědla (5% roztok glukózy), pak se vše převede do lahvičky s 500 ml 5% roztoku glukóza (v 1 ml tohoto roztoku obsahuje 500 μg léku v 1 kapce - 25 μg).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]