Primární plicní hypertenze: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Primární plicní hypertenze je primární přetrvávající zvýšení tlaku v plicní tepně neznámého původu.

Základem onemocnění je koncentrická fibróza, hypertrofie medie plicní tepny a jejích větví, jakož i mnohočetné arteriovenózní anastomózy.

Příčina a patogeneze primární plicní hypertenze nejsou známy. Existují 2 hypotézy týkající se patogeneze:

1. Onemocnění je geneticky podmíněné a je založeno na porušení centrální regulace cévního tonusu.
2. Základem onemocnění je vrozená nebo získaná porucha produkce aktivních vazokonstriktorů: serotoninu, endotelinu, angiotenzinu II se zvýšenou agregací krevních destiček a tvorbou mikrotrombů v mikrocirkulačním řečišti plic. Dochází k remodelaci plicních cév.

Yu. N. Belenkovi a E. Chazova (1999) rozlišují 4 morfologické typy primární plicní hypertenze:

• plexogenní plicní arteriopatie - poškození svalových tepen a arteriol plic (proces je reverzibilní);
• recidivující plicní tromboembolie - organická obstrukční léze svalových tepen a plicních arteriol; tromby různého stáří organizace;
• plicní venookluzivní onemocnění - proliferace a fibróza intimy malých plicních žil a venul, okluze prekapilárních cév;
• Plicní kapilární hemangiomatóza je benigní, nemetastazující cévní formace.

Příznaky primární plicní hypertenze

1. Nejtypičtějšími subjektivními příznaky jsou pocit dušení i při malé fyzické námaze, rychlá únava, někdy bolest na hrudi a bušení srdce, mdloby a závratě.
2. Při vyšetření: dušnost, výrazná difúzní cyanóza, absence kašle se sputem, změny v koncových falangách prstů ve tvaru „paliček“ a nehtů ve tvaru „hodinových brýlí“.
3. Často se pozorují hypertenzní krize v plicním oběhu (popsáno v článku „ Plicní srdce “).
4. Objektivní příznaky primární plicní hypertenze se dělí do dvou skupin.

Příznaky hypertrofie myokardu pravé komory:

• systolická pulzace pravé komory v epigastrické oblasti;
• rozšíření hranice srdeční tuposti v důsledku pravé komory;
• Změny EKG (viz „Plicní srdce“);
• Radiologické příznaky: protruze výtokového traktu pravé komory - plicního kmene v pravé přední šikmé poloze pacienta. S rostoucím stupněm hypertrofie pravé komory se mění i přítokové trakty, což vede ke zvětšení výšky oblouku pravé komory v přední levé šikmé poloze. Komora se blíží anterolaterálnímu obrysu hrudníku a její největší konvexnost se posouvá směrem k bránici, ostrost kardiofrenního úhlu se snižuje. Mezi známky srdeční dilatace patří zvětšení srdce vpravo i vlevo, narovnání kardiofrenních úhlů. Později se objevují známky zvětšení pravé síně v důsledku vzniklé relativní insuficience trikuspidální chlopně. Pravá síň v levé šikmé poloze vyčnívá dopředu nad oblouk pravé komory, v přední poloze vede zvětšení pravé síně ke zvětšení pravého příčného průměru srdce;
• echokardiografické známky zvětšení pravé komory. S rozvojem selhání pravé komory se zvětšují játra, objevují se otoky a ascites.

Příznaky plicní hypertenze:

• zvýraznění druhého tónu na plicní tepně a její rozštěpení;
• perkusní dilatace plicní tepny;
• diastolický šelest nad plicní tepnou způsobený relativní insuficiencí chlopní plicní tepny;
• Na rentgenovém snímku hrudníku - vyčnívání kmene plicní tepny, rozšíření hlavních větví a zúžení menších.

5. Konečná diagnóza primární plicní arteriální hypertenze je stanovena na základě výsledků srdeční katetrizace, katetrizace plicní tepny a angiokardiopulmonografie. Tyto metody umožňují vyloučit vrozené srdeční vady, určit stupeň plicní hypertenze a přetížení pravého srdce a konstatovat extrémně vysoké hodnoty celkového plicního odporu při normálním plicně-kapilárním tlaku. Angiopulmonografie ukazuje aneuryzmaticky rozšířený kmen plicní tepny, její široké větve a zúžení tepen periferních částí plic. Segmentální větve plicní tepny jsou při vysokém stupni plicní hypertenze jakoby odříznuté, malé větve nejsou viditelné a parenchymatózní fáze není detekována. Rychlost průtoku krve je prudce zpomalena. Angiokardiografie by měla být prováděna pouze ve speciálně vybavených rentgenových operačních sálech s velkou opatrností, protože po zavedení kontrastní látky může dojít k plicní hypertenzní krizi, ze které se pacient obtížně zotavuje.
6. Radioizotopové skenování plic odhaluje difúzní snížení absorpce izotopů.

Screeningový program pro primární plicní hypertenzi

1. Obecné krevní a močové testy.
2. Biochemie krve: proteiny a proteinové frakce, seromukoid, haptoglobin, CRP, kyseliny sialové.
3. EKG.
4. Echokardiografie.
5. Rentgen srdce a plic.
6. Spirometrie.
7. Katetrizace srdeční a plicní tepny.
8. Angiokardiopulmonografie.
9. Radioizotopové plicní skenování.

Léčba primární plicní hypertenze

Primární plicní hypertenze je onemocnění neznámé etiologie, charakterizované primárním poškozením endotelu, koncentrickou fibrózou a nekrózou stěn větví plicní tepny, což vede k prudkému zvýšení tlaku v plicním oběhu a hypertrofii pravého srdce.

Neexistuje žádná etiologická léčba. Hlavní principy patogenetické léčby jsou následující.

1. Omezení izometrického zatížení.
2. Aktivní léčba plicních infekcí.
3. Léčba vazodilatancii:
   • léčba antagonisty vápníku (obvykle nifedipin, diltiazem). Při citlivosti na antagonisty vápníku je 5leté přežití 95 %, při její nepřítomnosti 36 %. Pokud jsou pacienti citliví na antagonisty vápníku, pak se při dlouhodobé víceleté terapii pozoruje zlepšení funkční třídy a zpětný vývoj hypertrofie pravé komory. Citlivost na antagonisty vápníku je zaznamenána pouze u 26 % případů;
   • léčba prostacyklinem (prostaglandin produkovaný cévním endotelem a mající výrazný vazodilatační a antiagregační účinek) - používá se k léčbě primární plicní hypertenze, která je rezistentní na jiné léčebné metody. Léčba prostacyklinem vede k přetrvávajícímu snížení plicního cévního odporu, diastolického tlaku v plicní tepně a ke zvýšení přežití pacientů;
   • Léčba adenosinem se provádí při prudkém, ještě větším zvýšení tlaku v systému plicní tepny (tzv. krize v plicním oběhu), adenosin se podává intravenózně jako infuze počáteční rychlostí 50 mcg/kg/min, přičemž se zvyšuje každé 2 minuty až do maximální účinné rychlosti. Snížení plicního cévního odporu nastává v průměru o 37 %. Vzhledem k velmi krátkodobému, ale silnému vazodilatačnímu účinku je jednorázové podání adenosinu bezpečné a účinné.
4. Léčba antikoagulancii (zejména warfarinem, v počáteční denní dávce 6-10 mg s postupným snižováním pod kontrolou částečně aktivovaného tromboplastinového času) zlepšuje stav mikrocirkulačního systému a zvyšuje přežití pacientů. Léčba antikoagulancii se provádí při absenci kontraindikací pro jejich použití (hemoragická diatéza, vředová choroba dvanáctníku a žaludku). Existuje názor na větší vhodnost léčby antiagregačními látkami (aspirin 0,160-0,325 denně po dlouhou dobu).
5. Léčba diuretiky je předepsána v případě významného zvýšení tlaku v pravé síni a projevů selhání pravé komory.
6. Při těžké hypoxémii je předepsána kyslíková terapie.
7. Při akutním selhání pravé komory se léčba provádí dobutaminem v dávce 2,5 až 15 mcg/kg/min: 10 ml rozpouštědla (5% roztok glukózy) se zavede do lahvičky obsahující 250 mg práškového léčiva a poté se vše přenese do lahvičky s 500 ml 5% roztoku glukózy (1 ml takového roztoku obsahuje 500 mcg léčiva, 1 kapka - 25 mcg).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]