Lékařský expert článku
Nové publikace
Léze ORL orgánů u Wegenerovy granulomatózy
Naposledy posuzováno: 12.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Wegenerova granulomatóza je závažné celkové onemocnění ze skupiny systémových vaskulitid, které se vyznačuje granulomatózními lézemi, primárně horních cest dýchacích, plic a ledvin.
Synonyma
Nekrotizující respirační granulomatóza s vaskulitidou, respirační-renální forma nodulární periarteritidy, Wegenerova choroba, nekrotizující granulom horních cest dýchacích s nefritidou.
Kód MKN-10
M31.3 Wegenerova granulomatóza.
Epidemiologie
Epidemiologie Wegenerovy granulomatózy nebyla studována, jelikož se jedná o relativně vzácné onemocnění, které se může vyskytnout v jakémkoli věku (v průměru ve 40 letech). Asi 15 % pacientů je mladších 19 let, děti onemocní jen zřídka. Muži onemocní o něco častěji.
[ Příčiny Wegenerovy granulomatózy
Etiologie Wegenerovy granulomatózy dosud není jasná, ale většina autorů se přiklání k názoru, že se jedná o autoimunitní onemocnění. Při vývoji onemocnění se předpokládá etiologická role virů (cytomegalovirus, herpes viry) a genetických rysů imunity. Faktory, které vyvolávají vznik Wegenerovy granulomatózy, primárně naznačují exogenní senzibilizaci organismu; nejsou etiologické, protože mohou trvale postihovat velké skupiny lidí, ale pouze v ojedinělých případech vedou k rozvoji Wegenerovy granulomatózy. Lze tedy předpokládat existenci určité genetické predispozice. Důkazem toho je významné zvýšení obsahu antigenu HLA-A8 v krvi pacientů s Wegenerovou granulomatózou, který je zodpovědný za genetickou predispozici k autoimunitním onemocněním.
Patogeneze Wegenerovy granulomatózy
V patogenezi Wegenerovy granulomatózy se hlavní význam připisuje imunologickým poruchám, zejména ukládání imunitních komplexů ve stěnách cév a poruchám buněčné imunity. Morfologický obraz je charakterizován nekrotickou vaskulitidou tepen středního a malého kalibru a tvorbou polymorfních buněčných granulomů obsahujících obrovské buňky.
Příznaky Wegenerovy granulomatózy
Pacienti obvykle vyhledají otorinolaryngologa v počáteční fázi onemocnění, kdy je rino- a faryngoskopický obraz hodnocen jako banální zánětlivý proces (atrofická, katarální rýma, faryngitida), čímž se ztrácí drahocenný čas na zahájení léčby. Je důležité včas rozpoznat charakteristické příznaky poškození nosu a vedlejších nosních dutin u Wegenerovy granulomatózy.
První stížnosti pacientů, kteří se obrátí na otorinolaryngologa, se obvykle scvrkávají na ucpaný nos (obvykle jednostranný), suchost, řídký hlenový výtok, který se brzy stává hnisavým a poté krvavě-hnisavým. Někteří pacienti si stěžují na krvácení způsobené rozvojem granulací v nosní dutině nebo destrukcí nosní přepážky. Krvácení z nosu však není patognomickým příznakem, protože se vyskytuje relativně zřídka. Trvalejším příznakem poškození sliznice nosní dutiny, ke kterému dochází v nejranějších stádiích Wegenerovy granulomatózy, je tvorba hnisavě krvavých krust.
Klasifikace
Rozlišují se lokalizované a generalizované formy Wegenerovy granulomatózy. U lokalizované formy se vyvíjejí ulcerózně-nekrotické léze ORL orgánů, orbitální granulomatóza nebo kombinace procesů. U generalizované formy se spolu s granulomatózou horních cest dýchacích nebo očí u všech pacientů vyvine glomerulonefritida a možné je i postižení kardiovaskulárního systému, plic a kůže.
Wegenerova granulomatóza může být akutní, subakutní a chronická a primární lokalizace procesu neurčuje další průběh onemocnění. V akutní variantě je onemocnění maligní, v subakutní variantě - relativně maligní a chronická varianta se vyznačuje pomalým vývojem a dlouhým průběhem onemocnění.
Promítání
Ve 2/3 případů začíná onemocnění poškozením horních cest dýchacích. Později jsou do procesu zapojeny i viscerální orgány. V tomto ohledu je znalost klinických příznaků (hnisavý nebo krvavý výtok z nosu, vředy v ústní dutině) nesmírně důležitá pro včasnou diagnózu a prodloužení života pacienta. V počáteční fázi onemocnění lze pozorovat ulcerózně-nekrotické změny pouze v jednom orgánu, poté se léze šíří do okolních tkání a časem se do patologického procesu zapojují i plíce a ledviny. Základem onemocnění je generalizované cévní poškození a nekrotizující granulomatóza. Druhá varianta nástupu onemocnění je méně častá, je spojena s poškozením dolních cest dýchacích (průdušnice, průdušky, plíce) a nazývá se „dekapitovaná Wegenerova granulomatóza“.
Diagnóza Wegenerovy granulomatózy
V diagnostice Wegenerovy granulomatózy, zejména v raných stádiích onemocnění, je nesmírně důležité adekvátní posouzení změn v horních cestách dýchacích, zejména v nose a vedlejších nosních dutinách. To určuje vedoucí roli otorinolaryngologa v časné diagnostice onemocnění. Horní cesty dýchací jsou k dispozici k vyšetření a biopsii, která může diagnózu Wegenerovy granulomatózy potvrdit nebo vyvrátit.
Biopsie sliznice musí být odebrána s přesností, a to jak z epicentra, tak z okrajové zóny léze. Základem morfologických znaků procesu je granulomatózní povaha produktivní zánětlivé reakce s přítomností obrovských mnohojaderných buněk typu Pirogov-Langhans nebo obrovských mnohojaderných buněk cizích těles. Buňky jsou koncentrovány kolem cév, které nemají specifickou orientaci.
Co je třeba zkoumat?
Jaké testy jsou potřeba?
Léčba Wegenerovy granulomatózy
Cílem terapie je dosáhnout remise během exacerbace onemocnění a následně ji udržet. Hlavními principy léčebné taktiky jsou co nejčasnější a nejvčasnější zahájení léčby, individuální výběr léku, dávek a doby trvání léčby během exacerbace, dlouhodobá léčba s ohledem na progresivní povahu onemocnění.
Základem léčby je použití glukokortikoidů v kombinaci s cytostatiky. Počáteční supresivní dávka glukokortikoidů je zpravidla 6080 mg prednisolonu denně perorálně (1-1,5 mg/kg tělesné hmotnosti denně), při nedostatečné účinnosti se dávka zvyšuje na 100-120 mg. Pokud v tomto případě není možné dosáhnout kontroly nad onemocněním, používá se tzv. pulzní terapie - 1000 mg methylprednisodonu se předepisuje po dobu 3 dnů po sobě, lék se podává intravenózně injekcí v 0,9% roztoku chloridu sodného.