Léčba Wegenerovy granulomatózy
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Účelem léčby je dosažení remise a exacerbace nemoci a následné udržení. Základní principy léčebné strategie může začít brzy a zkrátila doba zpracování, individuální výběr léku, dávce a době trvání léčby během exacerbace, dlouhodobé léčbě, s ohledem na postupnou povahu nemoci.
Léčba Wegenerovy granulomatózy
Základem léčby je použití glukokortikoidů v kombinaci s cytostatiky. Typicky, počáteční dávka glukokortikoidy ohromující - 6080 mg prednisonu orálně denně (1 až 1,5 mg / kg tělesné hmotnosti za den), nedostatečná účinnost dávku zvýšit až na 100-120 mg. Pokud se v tomto případě není možné dosáhnout kontroly onemocnění, použít tzv pulzní terapie - 1000 mg podávané metilprednizodona 3 po sobě jdoucí dny, je léčivo podáváno intravenózně kalelno v 0,9% roztoku chloridu sodného.
Výrazné zlepšení prognózy života je spojeno s použitím cytotoxických léků. Výhodou je cyklofosfamid, ale dobré výsledky byly dosaženy za použití azathioprinu, methotrexátu, mykofenolátmofetilu. Během období klinických symptomů cyklofosfamidu onemocnění se podává intravenózně nebo intramuskulárně v dávce 2-3 mg / kg tělesné hmotnosti za den, s poklesem aktivity onemocnění pohybu na udržovacích dávkách (50 až 100 mg / LPG nebo 200-400 mg za týden). Léčba cyklofosfamidem pokračuje 1 rok po dosažení stabilní remise, pak se dávka postupně snižuje.
Pro udržení remise se prednisolop používá v minimální udržovací dávce (5-7,5 mg / den) v kombinaci s cyklofosfamidem. Při prodloužené remisi onemocnění je možné úplné zrušení glukokortikoidů při zachování léčby cytostatiky.
Chirurgická léčba Wegenerovy granulomatózy
Operační léčba Wegenerovy granulomatózy musí být provedena podle důležitých indikací. Rány se nezhojí po dobu 3-4 měsíců. V tomto případě se doporučuje zvýšit dávku hormonů před operací av pooperačním období je postupně snížit na počáteční úroveň. Pokud je to nutné, chirurgická léčba by měla dočasně zrušit imunosupresiva a předepisovat širokospektrální antibiotika.
Další vedení
Všichni pacienti po vypuštění z nemocnice musí pokračovat v toku snižování dávky léků (pod kontrolou krve a celkového stavu). Jednou za 1-2 měsíce je vhodné provést podrobné vyšetření pacienta a konzultovat ho s příbuznými specialisty (primárně reumatology),
Předpověď počasí
Výhled je nepříznivý. Hlavním kritériem pro předpovídání průběhu onemocnění je především povaha onemocnění (akutní, subakutní, chronická). Čím ostřejší je nástup Wegenerovy granulomatózy, tím těžší je další kurz. Dno zbývajících kritérií (doba trvání remise a délka života) závisí na možnostech toku, ale vzhledem k účinnosti moderních metod léčby jsou relativnější než nástup choroby. Závažnost nástupu onemocnění a rychlost progrese může být objektivním faktorem určujícím prognózu.
Závěrem je třeba poznamenat, že většina pacientů s Wegenerovou granulomatózou se nejprve obrací na otorinolaryngologa. Včasný osud diagnózy a jmenování odpovídající léčby závisí na jejich budoucnosti.
[Prevence Wegenerovy granulomatózy
Wegener nemá spolehlivé metody prevence granulomatózy. Všimněte si však, že předcházejí vývoj Wegenerovy granulomatózy jsou běžné onemocnění a stavů, jako je chřipka, SARS, exacerbace chronické fokální infekce, chlazení, trauma, těhotenstvím nebo porodem.