Lékařský expert článku
Nové publikace
Léčba Wegenerovy granulomatózy
Naposledy posuzováno: 06.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Cílem terapie je dosáhnout remise během exacerbace onemocnění a následně ji udržet. Hlavními principy léčebné taktiky jsou co nejčasnější a nejvčasnější zahájení léčby, individuální výběr léku, dávek a doby trvání léčby během exacerbace, dlouhodobá léčba s ohledem na progresivní povahu onemocnění.
Léčba Wegenerovy granulomatózy léky
Základem léčby je použití glukokortikoidů v kombinaci s cytostatiky. Počáteční supresivní dávka glukokortikoidů je zpravidla 6080 mg prednisolonu denně perorálně (1-1,5 mg/kg tělesné hmotnosti denně), při nedostatečné účinnosti se dávka zvyšuje na 100-120 mg. Pokud v tomto případě není možné dosáhnout kontroly nad onemocněním, používá se tzv. pulzní terapie - 1000 mg methylprednisodonu se předepisuje po dobu 3 dnů po sobě, lék se podává intravenózně injekcí v 0,9% roztoku chloridu sodného.
Významné zlepšení prognózy pro život je spojeno s užíváním cytostatik. Přednost se dává cyklofosfamidu, ale dobrých výsledků bylo dosaženo i s užíváním azathioprinu, methotrexátu, mykofenolát mofetilu. Během období výrazných klinických příznaků onemocnění se cyklofosfamid podává intravenózně nebo intramuskulárně v dávce 2-3 mg/kg tělesné hmotnosti denně, s poklesem aktivity onemocnění se přechází na udržovací dávky (50-100 mg/den nebo 200-400 mg týdně). Léčba cyklofosfamidem pokračuje 1 rok po dosažení stabilní remise, poté se dávka postupně snižuje.
K udržení remise se používá prednisolon v minimální udržovací dávce (5-7,5 mg/den) v kombinaci s cyklofosfamidem. V případě dlouhodobé remise onemocnění je možné úplné vysazení glukokortikoidů při zachování cytostatické terapie.
Chirurgická léčba Wegenerovy granulomatózy
Chirurgická léčba Wegenerovy granulomatózy by měla být provedena z vitálních indikací. Rány se nehojí 3-4 měsíce. Před operací se doporučuje zvýšit dávku hormonů a v pooperačním období ji postupně snižovat na počáteční úroveň. Pokud je chirurgická léčba nutná, je třeba dočasně vysadit imunosupresiva a předepsat širokospektrá antibiotika.
Další správa
Všichni pacienti po propuštění z nemocnice musí pokračovat v léčbě se snížením dávky léků (pod kontrolou krevního obrazu a celkového stavu). Jednou za 1-2 měsíce je vhodné provést podrobné vyšetření pacienta a konzultovat ho s příslušnými specialisty (především s revmatology).
Předpověď
Prognóza je nepříznivá. Hlavním kritériem pro predikci průběhu onemocnění je v první řadě povaha nástupu onemocnění (akutní, subakutní, chronický). Čím akutnější je nástup Wegenerovy granulomatózy, tím závažnější je další průběh. Zbývající kritéria (délka remise a délka života) závisí na možnostech průběhu, ale vzhledem k účinnosti moderních léčebných metod jsou relativnější než nástup onemocnění. Závažnost nástupu onemocnění a rychlost progrese mohou být objektivními faktory určujícími prognózu.
Závěrem je třeba poznamenat, že většina pacientů s Wegenerovou granulomatózou nejprve konzultuje otorinolaryngologa. Jejich budoucnost závisí na včasné diagnóze a adekvátní léčbě.
[ Prevence Wegenerovy granulomatózy
Neexistují žádné spolehlivé metody prevence Wegenerovy granulomatózy. Je však třeba vzít v úvahu, že rozvoji Wegenerovy granulomatózy předcházejí taková běžná onemocnění a stavy, jako je chřipka, akutní respirační virové infekce, exacerbace chronické fokální infekce, hypotermie, trauma, těhotenství nebo porod.