Wegenerova granulomatóza: příznaky

Na Otorinolaryngologie pacienti jsou obvykle léčen v počátečním stadiu nemoci Wegenerovy granulomatózy, a když je rhino- faringoskopicheskaya obraz považován za triviální zánětu (atrofické, katarální rýma, zánět hltanu), v souvislosti s nimiž drahé zmeškaného času do zahájení léčby. Je velmi důležité si uvědomit vlastnosti lézí nosu a vedlejších nosních dutin v Wegenerovy granulomatózy.

Porážka nosu s Wegenerovou granulomatózou

První stížnosti pacientů, kteří se snaží otorinolaryngologie, obvykle omezena na ucpání nosu (většinou jednostranném), sucho, špatná hlenu, který se brzy stane hnisavý a poté saniopurulent. Někteří pacienti si stěžují na krvácení způsobené vývojem granulací v nosní dutině nebo destrukcí přepážky nosu. Nicméně krvácení z nosu není patognomonickým příznakem, protože jsou poměrně vzácné. Stálejší příznakem lézí sliznice nosu, který se nachází v počátečních fázích Wegenerovy granulomatózy, - tvorbou hnisavých krvavých krusty.

Při přední rhinoskopii jsou odhaleny kosti charakteristické hnědo-hnědé barvy, které jsou odstraněny ve formě odlitků. Po odstranění výběžků je sliznice zředěná, má kyanotickou červenou barvu, na některých místech (častěji v oblasti dolní a střední vrstvy) je nekrotická. Jak probíhá onemocnění, zvláště pokud se racionální terapie neuskuteční, počet kremen se zvyšuje, stávají se masivnějšími a objevuje se zanícená vůně. Masivnost kůry připomíná ozon, ale liší se od azogenní barvy (u Wegenerovy granulomatózy jsou šedohnědé s příměsí krve, zatímco zelená je zelená). Navíc z nich prasklý zápach nepodobá charakteristickému zápachu z nosní dutiny u pacientů s ozonou. Lékaři by měli být upozorněni na jednostranné poškození nosní dutiny.

Někdy v nosních průchodech je nerovná, jasně červená granulační tkáň, nejčastěji se nachází na skořápkách a v horních částech chrupavkové části nosní přepážky. Méně často je granulační tkáň lokalizována v zadních částech nosní přepážky a zavírá choana. Během průzkumu této oblasti, dokonce s velmi lehkým dotekem, se pozoruje krvácení, což je důvod, proč je proces často zaměňován za nádor.

Jedním z rysů Wegenerovy granulomatózy je přítomnost ulcerované sliznice v oblasti přední části septum nosu. V počátečních stádiích onemocnění je vřed povrchní, ale postupně se prohlubuje a může se dostat k chrupavce. S průběhem procesu se vyvíjí nekróza chrupavky a vzniká perforace septum nosu. Obvykle jsou na okrajích perforace také granulační tkáň. Zpočátku, perforace se především přední části Deflektory (chrupavčitá část), jakož i procesu a zachycuje části kosti, v souvislosti se kterým je vnější nos zbavený podpory a získá sedlový tvar. Vedle vizuální prohlídky je nutné rentgenové vyšetření nosní dutiny pro zjištění změn v nosní přepážce.

V některých případech může dojít k chronicity granulomatóza nosu a nosních dutin selhání Wegenerovou bez společné intoxikace (horečka, hubnutí, celková slabost).

Ostatní subjekty se nemusí na procesu podílet po dobu 2-3 let. Nicméně sipi, "neškodný" průběh ulcerativní nekrotické rinitidy a sinusitidy s Wegenerovou granulomatózou je extrémně vzácný. Častěji se po 3-4 měsících objevují jevy intoxikace a generalizace procesu začíná příznaky porážky jiných orgánů. Při identifikaci jevů atrofickou sliznici v přítomnosti špatného zdravotního stavu pacienta, lehkou horečkou, bílkovina v moči by mělo být provedeno komplexní přehled o délce Výjimku pacienta Wegenerovy granulomatózy.

Spolu se zánětlivými změnami v nosní dutině může také dojít k patologii v paranazálních dutinách. Nejčastěji je postižena jedna z maxilárních sinusů, obvykle na straně výrazných změn v nosní dutině. Jednostranný sinusitida obvykle dochází na pozadí ulcerózní nekrotichegkogo rhinitis a exacerbace proces je doprovázen zhoršení celkového stavu, reakční teplota, otok tváře na straně zranění. Časem vředově-nekrotický proces zachycuje sliznici nosní dutiny, což je také středová stěna maxilárního sinu. Postupně se stěna stává nekrotickou a vytvoří se jediná dutina s nosní dutinou. Méně časté pozorování současného zničení přepážky nosu a přední stěny sfénoidního sinusu. V pokročilých stadiích Wegenerovy granulomatózy nosní dutiny a vedlejších nosních dutin je lemována odumřelé sliznice se spousta suchých krusty se obtížně odstraňují v podobě masivního dojmu.

Změny v kostní tkáni s Wegenerovou granulomatózou jsou způsobeny přítomností specifického granulomu měkkých tkání umístěných přímo na kosti stěn paranazálních dutin. Současně je ovlivněn muckeroper, což vede k narušení výživy kosti. K úpadek kosti dochází v důsledku perivaskulárního onemocnění samotného kostního tkáně a periferně umístěných cév. Kostní stěny jsou zničeny v důsledku zánětu a osteoklastního procesu: kosti se nejprve vymění za granulaci a poté za tkáň jizvy; někdy se v něm vyskytuje nekróza. Zničení kosti předchází jeho demineralizace.

Léčba provádí po normalizaci kostní vzor nosní dutiny a vedlejších nosních dutin s Wegenerovy granulomatózy je pozorována, která je spojena s výraznou poruchou osteoblastickými procesů v kostní a reparativní sliznice.

Systémové léze v Wegenerově granulomatóze se někdy projevují již v počátečních stádiích onemocnění, kdy se objevují oční symptomy spolu s rinologickými příznaky. Zdá se, že je to kvůli všeobecnosti přívodu krve do nosu a očí, v souvislosti s nimiž mohou současně vyvinout vaskulitidu. Při kombinované porážce nosní sliznice, paranazálních dutin a očí se první ve většině případů objevují rinologické příznaky.

Poškození očí v Wegenerově granulomatóze

Jedním z nejčastějších příznaků poškození oka při Wegenerově granulomatóze je keratitida, zánět oční rohovky. V některých případech může keratitida být důsledkem toxických účinků, ale pozorovány jsou specifické granulomatózní léze rohovky. S hlubokým uspořádáním granulomatózních infiltrátů v oblasti rohovky mohou ulcerovat a vést k rozvoji hlubokých vředů s podříznutými zvýšenými okraji. Keratida začíná infiltrací tkáně rohovky z okrajové smyčkové sítě a sklerálních cév, infiltrace se tvoří podél okraje pláště, vzniklé vředy jsou okrajové. Objektivní obraz (hyperémie tkání, které obklopují infiltrát a vředy) závisí na tom, které cévy nastávají vaskularizaci infiltrátu (spojivek nebo sklerálu). U závažných forem keratitidy se objevuje perikorneální injekce cév, která obklopuje celou rohovku oka širokým aureolem.

Do tohoto procesu může být zapojeno sklérovo. V závislosti na hloubce lézí se rozlišuje epikleritida (zánět povrchových vrstev sklery) nebo skleritida (zánět hlubokých vrstev). Těžký proces ve skléře může vést k uveitidě (zánětu choroidu oční bulvy). Při keratoscleritidě a keratosclerovitidě je pozorován edém oční spojovky. Stížnosti pacientů závisí na závažnosti procesu, mohou se objevit bolesti v oční kouli, zhoršení zraku, výskyt fotofobie a slz, vznik blefarospazmu. Za přítomnosti těchto stížností by měl pacient s granulomatózou Wegener pečlivě vyšetřit oční lékař.

Proces v oblasti očí je často jednostranný (na straně nosu), mnohem méně často - dvoustranný. Někdy vřed rohovky dosahuje zadní hraniční destičky (Descemetova membrána), zatímco oko je perforováno, jeho přední komora je vyprázdněna.

V pozdních stadiích Wegenerovy granulomatózy se u pacientů může vyvinout exo-nebo jiophthalmos. Exophthalmos (posun oka vpřed) může mít opakující se charakter. Lze předpokládat, že exophthalmos vyvíjí v souvislosti s výskytem granulomatózní tkáně v oběžné dráze, jeho projevy jsou zvýšené ke zhoršení procesu a snižuje s poklesem aktivity procesu pod vlivem léčby. Enophthalmos je ještě později příznaky Wegenerovy granulomatózy, při vývoji mobility oční bulvy se člení až do úplného oftalmoplegie. V srdci enophthalmosu se zjevně objevují hluboké změny v tkáních oběžné dráhy. Pro oční projevy Wegenerova granulomatóza v pozdějším období lze přičíst dacryocystitis, který je výsledkem nespecifických změn, a spojující sekundární infekci. Léčba oftalmologických, rinologických projevů Wegenerovy granulomatózy a porážky dalších orgánů v této nemoci je systemická.

[1], [2], [3]

Léze hltanu a hrtanu s Wegenerovou granulomatózou

Ulcerativní nekrotické změny faryngu v hrtanu jako primárního projevu Wegenerovy granulomatózy se vyskytují u přibližně 10% pozorování. Izolovaná léze hrtanu je velmi vzácná, častěji se kombinuje s poškozením úst a hrdla. V těchto případech, tam je pocit bolesti nebo nepříjemné pocity v hrdle (bolavé, nepříjemné při polykání), dále posílena bolest v krku, tam je bohatá slinění. Dominantním příznakem jsou bolesti spontánní povahy, které při požití prudce vzrůstají. V počátečních stádiích onemocnění nesmí být celkový stav narušen, ale s nárůstem příznaků jsou známky intoxikace slabost, slabost. Pacienti je zpravidla spojeni s podvýživou kvůli strachu z bolesti v krku při podávání dítěte. Při absenci racionální léčby se brzy objeví bolesti hlavy a teplota podšálku. Často je teplota od samého počátku přírodní.

Proces může být omezen pouze hltanem, ale v řadě případů může být změněna sliznice ústní dutiny a hrtanu. Sliznice je hyperemická, na předních obloucích mandlí, na měkkém patře a zadní stěně hltanu se objevují malé tuberkulózy. Hlíny rychle proniknou a povrch je pokrytý šedožlutým povrchem. Odstraněná plaketa byla velmi obtížná, pod ní byla nalezena krvácející plocha. Postupně se zesiluje nekróza sliznice a změna se vyznačuje hlubokým vředem. Nejprve jsou zjizvené aphyty, které tvoří zebra jizvy. Povrchové aphyony tvoří jemnou jizvu a nevedou k deformaci podkladové a okolní tkáně. Když proces ulcerace postupuje, rychle se spojí, tvoří rozsáhlý vřed, který zabírá celou zadní stěnu hltanu, oblast mandlí, měkké patra a zachycuje oblast epiglottis. V závislosti na umístění procesu jsou jizvy kontrahovány měkkým patra, hrtanovou oblastí, epiglottis. Když se zjistí cévní deformita měkkého patra, otevře se nazální a hází jídlo do nosohltanu. Jizvení epiglottis omezuje její pohyblivost, mění svůj tvar, což podporuje trhání kvůli požití potravy do hrtanu. Dřívější léčba je zahájena, tím méně je ovlivněna funkce orgánu.

Při porážce hltanu a hrtanu s Wegenerovou granulomatózou se regionální lymfatické uzliny navzdory rozsáhlým změnám buď nezvětšují nebo zvětšují bezvýznamně a bezbolestně.

V literatuře nejsou žádné zprávy o kombinované léze nosní dutiny a hltanu, nebo nosní a hrtanové dutiny. V krku je proces zpravidla kombinován se změnami v hrtanu. To se samozřejmě vysvětluje obecným přístupem krve do hltanu a vnějšími částmi hrtanu a různým přístupem krve do hltanu a nosní dutiny.

Poškození sluchu u Wegenerovy granulomatózy

Léze středního a vnitřního ucha nejsou specifické, ale vyskytují se u třetiny pacientů s Wegenerovou granulomatózou. Zahrnují: ztrátu sluchu v důsledku poruchy zvukového a zvukového vnímání, otitisy z adhezivní vrstvy, senzorineurální ztrátu sluchu. Zvláštní pozornost je nutná u akutní hnisavé otitidy, která není vhodná pro obvyklé protizánětlivé léčení. Ve výšce aktivity základní nemoci je hnisavý otitis media často komplikován parézou nervu obličeje. V literatuře jsou zprávy o tom, že granulace odstraněné z ucha jsou morfologicky charakterizovány jako granulační tkáň nespecifického zánětu a nekrotické vaskulitidy.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Průběh Wegenerovy granulomatózy

Existuje několik variant běhu Wegenerovy granulomatózy. Nyní ztrácíme zrak Wegenerovy granulomatózy jako vzácné (kazuistické) onemocnění. V literatuře se stále více hlásí o různých projevech této polysymptotické nemoci. Díky takovým pracím existuje myšlenka na klinický obraz choroby jako celku. Neexistují však téměř žádné publikace o obecných vzorcích vývoje Wegenerovy granulomatózy. Tato mezera ve studii této nemoci pravděpodobně vyplývá ze skutečnosti, že studie tohoto druhu vyžadují dlouhodobé pozorování velkých skupin pacientů.

V důsledku pokročilé klinické a laboratorní studie u pacientů s Wegenerovou granulomatózou byly vylepšeny klinické a patologické charakteristiky různých variant průběhu onemocnění.

Závažnost vývoje patologického procesu (náhle nebo postupně) je způsobena odpovědí těla na poškození a může určit jak nástup, tak další průběh Wegenerovy granulomatózy. Tato klasifikace variant průtoku je založena na charakteristice počátku a dalšího průběhu onemocnění, její činnosti, přítomnosti nebo absence remise, jejich trvání a délce života pacientů.

• V akutním průběhu je patologický proces nejaktivnější; jsou výrazně vyjádřeny vlastnosti imunologické homeostázy, které určují rychlý průběh a zobecnění procesu (vývoj plic, ledvin a kožních lézí). V tomto případě je obecný stav pacientů závažný - vysoká teplota (někdy hektická), ztráta hmotnosti, celková slabost, artralgie. V klinické analýzy krve došlo k rychlému nárůstu v ESR na 40-80 mm / h, pokles hemoglobinu, leukocytóza, lymfopenie, hned se objeví hypergammaglobulinemia formule krvi posun. Vzorek pro C-reaktivní protein je ostře pozitivní. Ve všeobecné analýze moče - výrazné hematurie, albuminurie, cylindruria. Navzdory aktivní terapii nemohou tito pacienti dosáhnout stabilní remisii onemocnění a oni zemřou v prvním a půl roce. Průměrná délka života je asi 8 měsíců.
• V subakutním průběhu onemocnění není nástup procesu tak turbulentní, jako když je akutní. Generalizace je mnohem pomalejší. V počátečních stadiích jsou možné malé spontánní remise a při odpovídající léčbě (remise vyvolané remise) může dosáhnout 1-2 let. V některých případech je nezbytná podpůrná léčba, která odpovídá aktivitě procesu. Na počátku onemocnění se mohou objevit obecné příznaky (slabost, ztráta hmotnosti, anémie, teplotní reakce), ale zmizí nebo klesají pod vlivem terapie. Hematologické změny jsou méně výrazné. Zvýšená ESR, leukocytóza je zaznamenána pouze v počátečním období onemocnění nebo v jeho zhoršení. Subakutní varianta průběhu Wegenerovy granulomatózy je komplikovaná pro diagnózu, protože symptomy onemocnění rostou pomalu. Včasné rozpoznání a adekvátní léčba jsou však extrémně důležité pro předpověď onemocnění jako celku. Průměrná délka života v této formě se pohybuje od 2 do 5 let, v závislosti na načasování diagnózy a zahájení léčby.
• U chronického variantu onemocnění se onemocnění vyvíjí pomalu, může zůstat monosymptomatický po řadu let. Na počátku onemocnění jsou možné spontánní remisie, které se v budoucnu snadno dosáhnou v léčbě léky. Zobecnění procesu s výskytem obecných symptomů a změnou hematologických parametrů se může vyvinout 3-4 roky po nástupu onemocnění. Zhoršení této nemoci a dřívější generalizace může přispět k ochlazování, akutním respiračním infekcím, úrazům a různým sekundárním infekcím. Průměrná délka života těchto pacientů je 7 let. Je třeba poznamenat, že primární lokalizace procesu (nos, hltan) neurčuje další průběh onemocnění.