Příznaky poškození ledvin u Wegenerovy granulomatózy

Wegenerova granulomatóza se často objevuje jako chřipkový syndrom, jehož vývoj je spojen s cirkulací prozánětlivých cytokinů, pravděpodobně produkovaných v důsledku bakteriální nebo virové infekce předcházející prodromálnímu období onemocnění. V této době většina pacientů zaznamenává typické příznaky Wegenerovy granulomatózy: horečku, slabost, malátnost, migrující artralgii ve velkých i malých kloubech, myalgii, anorexii, úbytek hmotnosti. Prodromální období trvá přibližně 3 týdny, po kterých se objevují hlavní klinické příznaky onemocnění.

Příznaky Wegenerovy granulomatózy, stejně jako u jiných vaskulitid malých cév, se vyznačují významným polymorfismem spojeným s častým poškozením cév kůže, plic, ledvin, střev a periferních nervů. Frekvence těchto orgánových projevů se u různých forem vaskulitidy malých cév liší.

• Léze horních cest dýchacích jsou patognomické pro Wegenerovu granulomatózu. Prvními příznaky Wegenerovy granulomatózy jsou obvykle ulcerózně-nekrotická rýma s hnisavým výtokem, ale může se vyvinout sinusitida a zánět středního ucha. Postupem času je možná perforace nosní přepážky v důsledku její nekrózy a sedlovitá deformace nosu v důsledku destrukce chrupavky. Tracheální léze (vzácný příznak u dospělých) se klinicky projevují chrapotem a stridorovým dýcháním. V nejzávažnějších případech se může vyvinout laryngeální stenóza. U dětí jsou tyto příznaky zaznamenány v 50 % případů.
• Poškození plic je druhým patognomickým příznakem Wegenerovy granulomatózy. Klinické projevy (kašel, dušnost, bolest na hrudi, hemoptýza) jsou pozorovány pouze u poloviny pacientů; u zbytku jsou detekovány pouze rentgenové změny. Rentgenové vyšetření odhaluje jednotlivé nebo více zaoblených infiltrátů. Onemocnění se vyznačuje jejich migrační povahou, rychlým rozpadem s tvorbou kavit. Téměř u 50 % pacientů dochází k sekundární infekci s rozvojem pneumonie, tvorbou abscesů a kavit.
• Poškození oka ve formě episkleritidy, uveitidy a irity je pozorováno u 50 % pacientů. Nejzávažnějším onemocněním je granulomatóza očnice, vedoucí k exoftalmu. Retrobulbární zánět může vést k ischemii zrakového nervu a slepotě.
• Kožní léze jsou pozorovány u 40 % pacientů. Jejich základem je leukocytoklastická angiitida dermálních cév. Nejčastějším příznakem je hmatatelná purpura na kůži dolních končetin. Dále jsou zaznamenány ulcerované uzlíky, petechie a ekchymóza.
• Více než polovina pacientů s Wegenerovou granulomatózou má poškození svalů, které se projevuje bolestí. Zvýšené hladiny kreatinfosfokinázy, naznačující nekrózu, jsou extrémně vzácné. Myalgie je založena na svalové ischemii v důsledku nekrotizujícího zánětu malých cév.
• Poškození nervového systému se může projevit patologií periferních nervů a centrálního nervového systému. Nejčastěji je mnohočetná mononeuritida zjištěna v důsledku vaskulitidy malých epineurálních cév, což vede k nervové ischemii. U malého počtu pacientů dochází k poškození hlavových nervů v důsledku šíření procesu z nosohltanu a středního ucha do lebeční báze. Nejtypičtější je poškození II., VI. a VII. hlavových nervů. Poškození mozkových plen v důsledku granulomatózního zánětu je vzácným příznakem.
• Poškození gastrointestinálního traktu se projevuje bolestí a dyspeptickými poruchami, spojenými především s patologií tenkého střeva. Mohou se vyvinout vředy ve střevě, doprovázené krvácením.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Příznaky Wegenerovy granulomatózy: poškození ledvin

• Klinicky se poškození ledvin u pacientů s Wegenerovou granulomatózou může projevit různými nefrologickými syndromy, od asymptomatické proteinurie a/nebo hematurie až po neprogresivní glomerulonefritidu v závislosti na morfologických změnách. Močový syndrom u pacientů s Wegenerovou granulomatózou se může projevit přetrvávající mikrohematurií a proteinurií.
  • Hematurie je stálým příznakem onemocnění. V močovém sedimentu se často nacházejí erytrocytární válce. Makrohematurie je vzácná.
  • Proteinurie je obvykle mírná, nepřesahuje 2-3 g/den. Často je zjištěna masivní proteinurie s tvorbou nefrotického syndromu.
• U některých pacientů se na začátku vyvine akutní nefritický syndrom se středně těžkou arteriální hypertenzí a zhoršením renálních funkcí. Později se transformuje v nefrotický syndrom. Ve většině případů vaskulitidy asociované s ANCA se poškození ledvin projeví jako rychle progredující glomerulonefritida se zhoršujícím selháním ledvin. U malého počtu pacientů je zaznamenána pomalá progrese selhání ledvin. Arteriální hypertenze se vyvine u 50 % pacientů s Wegenerovou granulomatózou s poškozením ledvin.
• U téměř 20 % pacientů s glomerulonefritidou asociovanou s ANCA je hemodialýza nutná již při prvním příjmu do nefrologické nemocnice. Důvodem může být buď maximální aktivita vaskulitidy, vedoucí k rychlému zhoršení renálních funkcí v důsledku závažných morfologických změn (nekróza, srpky ve 100 % glomerulů), nebo terminální chronické selhání ledvin, jehož zrychlený rozvoj je spojen s opožděným zahájením léčby. V prvním případě může aktivní imunosupresivní terapie u většiny pacientů vést k normalizaci renálních funkcí a ukončení hemodialyzační léčby.