Symptomy poškození ledvin s Wegenerovou granulomatózou

Nástup Wegenerovy granulomatózy často vyskytuje ve formě syndromu podobného chřipce, která je spojena s vývojem oběhu prozánětlivé cytokiny, případně vyrobené v důsledku bakteriální nebo virové infekce, předchozí prodromální období nemoci. V tomto okamžiku se většina pacientů uvést typické příznaky Wegenerovy granulomatózy: horečka, slabost, malátnost, migraci artralgie ve velkých i malých kloubů, svalů, nechutenství, hubnutí. Prodromální období trvá přibližně 3 týdny, po kterém se objevují hlavní klinické příznaky onemocnění.

Příznaky Wegenerovy granulomatózy, stejně jako v jiných malých vaskulitidy nádoba, vyznačující se značnou polymorfismus spojené s častým vaskulárními kožními lézemi, plic, ledvin, tlustého střeva, periferních nervů. U různých forem vaskulitidy malých cév je frekvence těchto varhanních projevů odlišná.

• Porážka patognomického onemocnění horních cest dýchacích pro Wegenerovou granulomatózu. První příznaky Wegenerovy granulomatózy jsou zpravidla ulcerativní nekrotická rinitida s hnisavým výbojem, ale může se vyvinout sinusitida, otitis media. V průběhu času je perforace nosní přepážky možná kvůli její nekróze, deformaci nosu v důsledku sedla v důsledku destrukce chrupavky. Poranění trachey (vzácný příznak u dospělých) se klinicky projevuje chraptivostí hlasu, stridorovým dýcháním. V nejtěžších případech se může vyvinout stenóza hrtanu. U dětí jsou tyto příznaky zaznamenány v 50% případů.
• Porážka plic je druhým patognomickým znakem Wegenerovy granulomatózy. Klinické projevy (kašel, dušnost, bolest v hrudi, hemoptýza) jsou zaznamenány pouze u poloviny pacientů; zbytek odhaluje pouze radiografické změny. Radiografie odhaluje jeden nebo více zaoblených infiltrátů. Nemoc je charakterizován jejich migrační povahou, rychlým rozpadem s tvorbou dutin. Téměř 50% pacientů hlásí sekundární infekci s vývojem pneumonie, absces dutin.
• Porucha očí ve formě episkleritidy, uveitidy, iritidy je pozorována u 50% pacientů. Nejzávažnější poruchou je granulomatóza na oběžné dráze, která vede k výskytu exophthalmosu. Retrobulbarický zánět může vést k ischemii optického nervu ak oslepnutí.
• Kožní léze jsou pozorovány u 40% pacientů. Je založen na leukocytoclastic angiitidě cév v dermis. Nejčastějším příznakem je hmatová purpura na kůži dolních končetin. Navíc jsou zaznamenány uzliny s ulcerací, petechií a ekchymózou.
• Více než polovina pacientů s Wegenerovou granulomatózou má svalové poškození, které se projevuje bolestí. Zvýšení hladiny kreatinfosfokinázy, které naznačuje nekrózu, je zaznamenáno velmi zřídka. V srdci myalgií spočívá ischemie svalů způsobená nekrotizujícím zánětem malých cév.
• Porážka nervového systému je reprezentována patologií periferních nervů a centrálního nervového systému. Nejběžnější projev více mononeuritů v důsledku vaskulitidy malých epineurálních cév vedoucích k ischemii nervů. Malý počet pacientů způsobuje poškození kraniálních nervů v důsledku rozšíření procesu z nosohltanu a středního ucha na základ lebky. Nejčastější léze II, VI a VII kraniálních nervů. Porážka meningů způsobená granulomatózním zánětem je vzácným příznakem.
• Porážka gastrointestinálního traktu se projevuje bolestí a dyspepsií, spojených především s patologií tenkého střeva. Možný vývoj vředů ve střevech, doprovázený krvácením.

[1], [2], [3], [4]

Symptomy Wegenerovy granulomatózy: poškození ledvin

• Klinicky, pacienti s postižením ledvin Wegenerovy granulomatózy může projevit různé nefrologické syndromy, od asymptomatických proteinurií a / nebo hematurie se bestroprogressiruyuschego glomerulonefritidy v závislosti na morfologických změn. Močový syndrom u pacientů s Wegenerovou granulomatózou je reprezentován perzistentní mikrohematurií a proteinurií.
  • Hematuria je trvalým příznakem onemocnění. Často se v moči vyskytují válečky erytrocytů. Makrogematurie je zřídka známá.
  • Proteinurie je zpravidla mírná, nepřesahuje 2-3 g / den. Často se detekuje masivní proteinurie s tvorbou nefrotického syndromu.
• U některých pacientů dochází k debilitě akutní hypertenze se střední arteriální hypertenzí a poruchou funkce ledvin. Později se přeměňuje na nefrotický syndrom. Ve většině případů souvisejících s vaskulitidou související s ANCA, poškození ledvin projevuje rychle progresivní glomerulonefritidu se vzrůstajícím renálním selháním. Malý počet pacientů zaznamenal pomalý průběh selhání ledvin. Arteriální hypertenze se vyvíjí u 50% pacientů s Wegenerovou granulomatózou s renálním postižením.
• Téměř 20% pacientů s ANCA-spojené glomerulonefritida hemodialýze vyžaduje již při prvním vstupu do nemocnice nefrologie. Důvody pro to může být buď maximální vaskulitida činnost, což vedlo k rychlému zhoršení funkce ledvin v důsledku závažných morfologické změny (nekróza, půlměsíc 100% glomerulů) nebo terminální chronické renální nedostatečnosti, zrychlený vývoj, která je spojena se zpožděným léčby. V prvním případě se účinná imunosupresivní terapie může vést k normalizaci funkce ledvin a hemodialýza ukončení léčby u většiny pacientů.