Wegenerova granulomatóza - diagnóza

Indikace pro konzultace se specialistou

Při diagnostice Wegenerovy graiusomatózy je nutná konzultace s revmatologem.

Fyzikální vyšetření

V diagnostice Wegenerovy granulomatózy, zejména v raných stádiích onemocnění, je nesmírně důležité adekvátní posouzení změn v horních cestách dýchacích, zejména v nose a vedlejších nosních dutinách. To určuje vedoucí roli otorinolaryngologa v časné diagnostice onemocnění. Horní cesty dýchací jsou k dispozici k vyšetření a biopsii, která může diagnózu Wegenerovy granulomatózy potvrdit nebo vyvrátit.

Biopsie sliznice by měla být odebrána s přesností, a to jak z epicentra, tak z okrajové zóny léze. Základem morfologických znaků procesu je granulomatózní povaha produktivní zánětlivé reakce s přítomností obrovských mnohojaderných buněk typu Pirogov-Langhans nebo obrovských mnohojaderných buněk cizích těles. Buňky jsou koncentrovány kolem cév, které nemají specifickou orientaci. Charakteristickými znaky jsou polymorfismus obrovských mnohojaderných buněk, lišících se velikostí cytoplazmy, počtem jader a přítomností nekrózy - od fokální karyorexe v buněčných infiltrátech a malých nekrotických ložiskách až po masivní srůstající pole suché koagulační nekrózy. Morfologická diferenciální diagnostika by měla být provedena mezi Wegenerovou granudomatózou, tuberkulózou, syfilisem, mediálním maligním granulomem nosu a nádory.

Laboratorní výzkum

Z laboratorních testů má pro diagnostiku Wegenerovy granulomatózy velký význam stanovení antineutrofilních cytoplazmatických protilátek (ANCA). Vyskytují se u 40–99 % pacientů; častěji u pacientů s aktivním generalizovaným procesem, méně často – během remise lokalizované formy onemocnění. V případě poškození ledvin jsou charakteristické změny v moči: mikrohematurie (více než 5 erytrocytů v zorném poli) nebo akumulace erytrocytů v močovém sedimentu.

Instrumentální výzkum

Změny kostí jsou detekovány rentgenem a CT, což je v současnosti jedna z hlavních metod diagnostiky lézí nosní dutiny a vedlejších nosních dutin. Současně kosterní obraz nosní dutiny a vedlejších nosních dutin u Wegenerovy granulomatózy závisí na načasování studie, době od nástupu onemocnění a povaze jeho průběhu (akutní, postakutní, chronický).

V počátečních stádiích onemocnění není kostní skelet nosu změněn, obraz nosní dutiny a vedlejších nosních dutin je charakteristický pro nespecifický zánětlivý proces. V akutním průběhu procesu se po 3-6 měsících detekuje ztenčení nosní přepážky, nosní kůstky se projevují jako redukované, atrofické, jejich distální konec je zakřivený dovnitř, získávají tvar čárky. V chronickém průběhu onemocnění dochází k postupnému rozpadu kostí, který je detekován při dynamickém pozorování i po několika letech.

• Rentgenové změny v nosní přepážce. Kostní úsek nosní přepážky na rentgenovém snímku je zjištěn jako ztenčený, atrofický, v některých případech jsou kontury nosní přepážky „chundelaté“ a někdy dochází k narušení kontury (defektu), což naznačuje přítomnost perforace. Ve třetině případů dochází k úplné destrukci nosní přepážky. Vzhledem k tak výrazným změnám v kostním úseku přepážky existuje podezření na syfilis a při perforaci pouze v předních částech nosu na tuberkulózu. Prvky nosních skořepin postižené strany lze radiologicky detekovat zvětšené a zmenšené, někdy zcela chybí.
• Radiologické změny v paranazálních dutinách.
  • Maxilární sinus. Pokles pneumatizace sinu postiženého granulomatózním procesem se liší v intenzitě, uniformitě a prevalenci, což je způsobeno přítomností granulomů s odpovídající reakcí sliznice, přidáním sekundární infekce a destruktivními změnami kostních stěn. Kostní stěny maxilárního sinu jsou na rentgenových snímcích zjištěny jako ztenčené, intenzita jejich vzoru je snížena. Zpravidla je odhalena destrukce mediální stěny maxilárního sinu. Destruktivní změny v horní stěně maxilárního sinu jsou pozorovány méně často. Kostní změny v sinu jsou přesvědčivěji odhaleny na přímých předních tomogramech, kde je velmi nápadné „konturové přerušení“ mediální stěny. Kostní stěna se také ztenčuje (nebo se vzor stává nejasným) v omezené oblasti spodní části piriformního otvoru nosu. Pro identifikaci změn v měkkých tkáních sinu je vhodné provést rentgenové vyšetření s jeho naplněním kontrastní látkou. Skialogické znaky při konvenčním a tomografickém vyšetření jsou stejné jako u lézí mediální stěny sinu, ale jsou jasněji viditelné díky charakteristické anatomické struktuře a menší superpozici s okolními kostními útvary. Změny ve spodní stěně sinu jsou vzácné, což je pravděpodobně způsobeno její značnou tloušťkou.
  • Ethmoidální labyrint. V radiografickém obraze lézí ethmoidálního labyrintu u Wegenerovy granulomatózy a chronického zánětlivého procesu nebyly zjištěny žádné rozdíly. U obou onemocnění je vzor mezibuněčných sept špatně diferencovaný nebo chybí, ethmoidní ploténka je ztenčená nebo částečně zničená, ethmoidní labyrint je poněkud rozšířený ve srovnání s opačnou stranou.
  • Sfénoidní sinus. Rentgenový obraz závisí na stupni snížení pneumatizace sfénoidního sinu. Stěny sfénoidního sinu jsou ztenčené. Tělo sfénoidní kosti a její křídla na straně výběžku mají méně intenzivní vzor. Významné změny se vyskytují v oblasti horní a dolní orbitální štěrbiny: jejich lumen se zakalí, kontury jsou nejasné a nerovnoměrné, místy erodované. Léze sfénoidního sinu u Wegenerovy granulomatózy jsou mnohem méně časté než léze maxilárního sinu, ale je třeba mít na paměti možnost takového poškození.

Je nutné vzít v úvahu změny v plicích, zjištěné rentgenem: uzlíky, plicní infiltráty nebo dutiny.

Diferenciální diagnostika

Wegenerovu granulomatózu je nutné odlišit od onemocnění souvisejících se systémovou alergickou vaskulitidou (systémový lupus erythematodes, hemoragická vaskulitida, periarteritis nodosa atd.); pokud dojde k perforaci v chrupavčité části nosní přepážky - od tuberkulózy a v kostěno-chrupavčité části - od syfilisu. Další progrese ulcerózně-nekrotického procesu v nosní dutině a paranazálních dutinách vyžaduje diferenciální diagnostiku se maligními novotvary.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]