Wegenerova granulomatóza: diagnostika

Indikace pro odborné konzultace

Při stanovení diagnózy šedé kůže Wegener je povinná konzultace revmatologa.

Fyzikální vyšetření

Při diagnostice Wegenerovy granulomatózy, zejména v časných stádiích onemocnění, je velmi důležité důkladné posouzení změn horních cest dýchacích, zejména nosních a paranazálních sinusů. Toto určuje vedoucí úlohu otorinolaryngologa v rané diagnóze onemocnění. Horní respirační trakt je k dispozici pro vyšetření a provedení biopsie, která může potvrdit nebo vyvrátit diagnózu Wegenerovy granulomatózy.

Biopsy sliznice by měla být zaměřena, zachytit jak epicentrum, tak hraniční zónu léze. Základem pro morfologické rysy postupu je výrobní povahy granulomatózní zánětlivou reakci na přítomnost obří mnohojaderné buňky typu Pirogov-Langhans obrovských vícejaderných buněk nebo cizích těles. Buňky jsou koncentrovány kolem nádob, které nemají specifickou orientaci. Charakteristické rysy polymorfismu obrovských vícejaderných buněk různých velikostí cytoplazmě jádra, jakož i přítomnost nekrózy - fokální od karyorrhexis v buněčných infiltrátů a malé masivní nekrotické ložisek před sloučením polí suchý koagulační nekrózu. Morfologická diferenciální diagnóza by měla být provedena mezi granudematozom Wegener, tuberkulóza, syfilis, maligních středové čáry granulom nosní nádorů.

Laboratorní výzkum

Mezi laboratorními testy je stanovení antineutrofilních cytoplazmatických protilátek (ANCA) důležité pro diagnózu Wegenerovy granulomatózy, která se vyskytuje u 40-99% pacientů; častěji u pacientů s aktivním generalizovaným procesem, méně často během remise s lokalizovanou formou onemocnění. Když jsou postiženy ledviny, změny moči jsou charakteristické: mikrohematuria (více než 5 erytrocytů v zorném poli) nebo sbírka buněk v sedimentu moči.

Instrumentální výzkum

Změny kostní dřeně jsou detekovány v radiografii a CT, což je v současné době jednou z hlavních metod diagnostiky lézí nosní dutiny a paranazálních dutin. Tak skiologicheskaya obraz nosní dutiny a vedlejších nosních dutin Wegenerova granulomatóza, závisí na době studie o časování od okamžiku, kdy se onemocnění a charakter toku (akutní, potsostroe, chronické).

V počátečních stádiích onemocnění se nezmění kostra nosu, obraz nosní dutiny a paranasální dutiny je charakteristický pro nespecifický zánětlivý proces. Při akutní průběh procesu v 3-6 měsíců odhalila ztenčení nosní přepážky, nosní kost prokázaly snížení, atrofická distální konec je ohnut směrem dovnitř, které mají formu čárkou. V chronickém průběhu onemocnění dochází ke zničení kostí postupně as dynamickým pozorováním se dozvíme po několika letech.

• Rentgenové změny v přepážce nosu. Kostní nosní přepážky oddělí na rentgenovém snímku se určí ztenčená, atrofická, v některých případech, je „tousles“ nosní přepážky obrysy a někdy zlomit obvod (vada), naznačující přítomnost perforací. V třetině případů dochází k úplnému zničení nosní přepážky. Vzhledem k těmto závažným změnám přepážkou v kostní části je podezření na syfilis, zatímco pouze s otvorem v přední nosní tuberkulózy. Prvky nosní konce postižené strany mohou být radiolokálně detekovány zvětšeny a sníženy, někdy zcela chybějící.
• Rentgenové změny v paranazálních dutinách.
  • Maxilární sinus. Snížený obsah vzduchu postiženého procesu sinus granulomatózní se liší co do intenzity a prevalence jednotnosti, vzhledem k přítomnosti granulomů s odpovídající slizniční reakce přidáním sekundární infekce a destruktivních kostních změn stěn. Kostní stěny maxilárního sinusu na rentgenových snímcích jsou určeny ztenčenými, intenzita jejich vzoru je snížena. Zpravidla se zjistí zničení střední stěny maxilárního sinusu. Méně časté jsou destrukční změny v horní stěně maxilárního sinusu. Více přesvědčivě sinus kostní změny jsou detekovány na rovnou přední tomografické kde „mezera obrys“ střední stěny zcela demonstrativní. Kostní stěna je také ztenčující (nebo se rozmazává) v omezeném prostoru spodní části hruškovitého otvoru nosu. Chcete-li zjistit změny v měkkých tkáních sinusu, doporučujeme provést rentgenové vyšetření s naplněním kontrastním činidlem. Skialogicheskie zejména při konvenční a tomografické studie jsou stejné jako v lézí středové sinusového stěny, ale jasněji viditelný díky charakteristice anatomické struktury a méně superpozice s okolní kostní formace. Změny v dolní stěně sinusu jsou vzácné. Pravděpodobně je spojena s jeho značnou tloušťkou.
  • Mřížový labyrint. Rozdíly v rentgenovém obrazu lézí mřížovitého labyrintu s Wegenerovou granulomatózou a chronickým zánětlivým procesem nebyly odhaleny. V tomto a jiných onemocnění špatně diferencované nebo offline výkresu mezibuněčná septa, štěpeny nebo částečně zničen čichová deska čichová dutin poněkud zvětšené oproti protilehlé straně.
  • Sfénovitý sinus. Radiologický obraz závisí na stupni poklesu pneumatiky sfénoidního sinusu. Stěny sfénoidního sinusu jsou ztenčené. Tělo sfénoidní kosti a její křídla na straně procesu mají méně intenzivní vzorec. Významné změny nastávají v oblasti horních a dolních orbitálních mezer: jejich lumen se zakaluje, obrysy jsou rozmazané a nerovné, někdy usurické. Porážka sfénoidního sinusu s Wegenerovou granulomatózou je mnohem méně častá než maxilární sinus, avšak je třeba si uvědomit možnost takového poškození.

Je třeba vzít v úvahu změny v plicích, které jsou zjištěny během radiografie: uzliny, plicní infiltráty nebo dutiny.

Diferenciální diagnostika

Wegenerova granulomatóza je třeba odlišit od onemocnění souvisejících s systémové alergické vaskulitida (systémový lupus erythematodes, hemoragické vaskulitida, polyarteritis nodosa, atd.); kdy dochází k perforaci v chrupavkové části septu nosu - z tuberkulózy a oddělení kostní chrupavky - ze syfilisu. Další progrese ulceračně-nekrotického procesu v nosní dutině a paranazálních dutinách vyžaduje diferenciální diagnostiku maligních novotvarů.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]