Idiopatická hemosideróza plic

Idiopatická plicní hemosideróza - onemocnění plic, vyznačující se tím, recidivující krvácení do plicních sklípků a vlnitými relaps, hypochromní anemie a vlnitý relaps.

Etiologie a patogeneze onemocnění nebyly dostatečně studovány. Předpokládaný vrozené méněcennosti z pružných vláken o malých a středních cév v plicích, což vede k jejich rozšíření, městnání krve a pronikání červených krvinek přes stěny nádoby. Většina vědců považuje plicní hemosiderózu za imunoalergickou chorobu. V reakci na senzibilizační činidla je vytvořen autoprotilátky, vyvinout reakce antigen-protilátka, orgán pro tlumiče, které jsou jednoduché, což vede k rozšíření kapilár, městnání a diapedézy erytrocytů v plicní tkáni s hemosiderinu ukládání v něm.

[1], [2], [3],

Epidemiologie

Nemoc se vyskytuje hlavně u dětí a mladých lidí.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Příčiny idiopatická hemosideróza plic

Důvod je neznámý. Předpokládá se, vrozeným deficitem elastických vláken cévy v plicním oběhu, především malých cév, což vede k dilataci plicní průtoku kapilární krve vyjádřené zpomalení diapedézu erytrocytů v alveolu, plicního parenchymu, následovaný ukládáním hemosiderinu v něm. Existuje názor na možnou roli vrozené anomálie cévních anastomóz mezi bronchiální tepny a plicních žil.

Nedávno se však teorie imunokomplexního původu onemocnění stala nejrozšířenější. Tvorba protilátek proti složek plicní cévní stěny s následnou tvorbou komplexů antigen-protilátka, zejména u malých cév v plicích, které vede k odumření cévní stěny s krvácením do plicních sklípků, plicního parenchymu. Velký význam cytotoxického účinku imunitních lymfocytů na cévní stěnu není také vyloučen.

Pro idiopatickou plicní hemosiderózu jsou charakteristické následující geomorfologické změny:

• vyplnění alveolů s erytrocyty;
• detekce v alveoli, alveolárních kúracích a respiračních bronchiolach, stejně jako v intersticiální tkáni velkého počtu alveolárních makrofágů naplněných hemosiderinovými částicemi;
• zahušťování alveol a mezivýžných septa;
• vývoj, jelikož onemocnění postupuje difuzní pneumosklerózou, degenerativní změny v elastické tkáni plic;
• narušení struktury bazální membrány kapilár interalveolárních septa (podle elektronových mikroskopických dat)

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Symptomy idiopatická hemosideróza plic

Idiopatická plicní hemosideróza může být akutní nebo může mít chronický průběh s opakovanými exacerbacemi. Akutní tok je charakteristický především pro děti.

Stížnosti pacientů s akutním průběhem nebo exacerbací nemoci jsou typické. Pacienti jsou narušeni kašlem s oddělením krvavého sputa. Hemoptýza je jedním z hlavních symptomů onemocnění a může být výrazně exprimována (plicní krvácení). Případy bez hemoptýzy jsou velmi vzácné. Navíc pacienti si stěžují na dechovou slabost (zejména při cvičení), závratě, tinnitu, letí před očima. Tyto stížnosti jsou způsobeny především vývojem anémie způsobené prodlouženou hemoptýzou. Při vzniku dyspnoe je vývoj difuzní pneumosklerózy také důležitý v průběhu onemocnění. Mnoho pacientů má bolest v hrudi, kloubech, žaludku, zvyšuje tělesnou teplotu, možná i významnou ztrátu hmotnosti.

Při nástupu remise se pacientova spokojenost výrazně zlepšila a vůbec nemohou podávat stížnosti, nebo mohou být stížnosti mírně vyjádřeny. Doba trvání remisí se mění, ale po každé exacerbaci se zpravidla snižuje.

[18], [19]

Diagnostika idiopatická hemosideróza plic

Při vyšetřování pacientů se upozorňuje na bledost pokožky a viditelné sliznice, ikterickou skleru, cyanózu. Závažnost bledosti závisí na stupni anémie, cyanóze - na stupni respiračního selhání. Při nárazu plic se určuje otupělost zvuku (zejména v dolních částech plic). Při rozsáhlých krváceních v plicní tkáni je prohloubení zvuku perkuse mnohem výraznější a nad oblastí tupého zvuku je slyšet bronchiální dýchání. Často je takový pacient, zejména při akutní nebo těžké exacerbaci onemocnění, diagnostikován s bilaterální pneumonií. Při auskultaci plic se zjišťuje důležitá známka idiopatické hemosiderózy plic - rozsáhlé krepitace může být slyšet vlhkým jemně bublinkovým a také suchým sípením. Se vznikem bronchospastického syndromu se prudce zvyšuje počet suchých sipotů (pískání a bzučení). Když srdce poslechem pozoruhodné tlumené tóny rozvoji chronické cor pulmonale určenou pitch přízvuk II v plicní tepně, plicní srdeční dekompenzace nastane zvětšení jater. Zvětšení jater u 1/3 pacientů je pozorováno v nepřítomnosti dekompenzovaného plicního srdce. Možné zvýšení sleziny.

Idiopatické plicní hemosideróza může být komplikován těžkým zápalem plic, srdeční záchvat (který může být doprovázen rozsáhlým a závažným respiračním selháním), opakující se pneumotoraxu, závažným krvácením. Tyto komplikace mohou způsobit smrt.

Laboratorní údaje

1. Obecný krevní test je charakteristický pro hypochromní anémii. To se projevuje poklesem hladiny hemoglobinu, počtem erytrocytů, barvovým indexem, anizocytózou, poikilocytózou. Anémie může být výrazně vyjádřena. Existuje také retikulocytóza.

Při závažné exacerbaci hemosiderózy plic, stejně jako při vývoji infarkt-pneumonie se vyskytuje výrazná leukocytóza, posun leukocytového vzorce doleva zvyšuje ESR. U 10-15% pacientů dochází k eozinofilii.

2. Je stanovena obecná analýza moči - bez významných změn, ale někdy i bílkovin, erytrocytů.
3. Biochemická analýza krve - zvyšuje obsah bilirubin, alaninaminotransferázy, alfa2- a gama globulinů, snižuje obsah železa, zvyšuje celkovou schopnost krevní vazby železa.
4. Imunologické studie - nejsou zjištěny žádné významné změny. U některých pacientů je možné snížit počet T-lymfocytů, zvýšit imunoglobuliny, vznik cirkulujících imunitních komplexů.
5. Analýza sputa. Objevují se erytrocyty a siderofágy - alveolární makrofágy nabité hemosiderinem. Analýza sputa by měla být prováděna častěji, neboť jedna studie nemusí být informativní.
6. Vyšetření bronchiální tekutiny pro výplach - siderofágy se vyskytuje v průduškách.
7. Analýza punkce kostní dřeně - myelogram je charakterizován poklesem počtu sideroblastů - buněk červené kostní dřeně obsahujících kusy železa. Může se objevit známka zvýšené erytropoézy - nárůst počtu normoblastů (pravděpodobně jako projev kompenzační reakce na výskyt anémie).

[20],

Instrumentální výzkum

Rentgenové vyšetření plic. Radiologicky lze rozlišit následující stadia nemoci:

• Stupeň I - snížení průhlednosti plicní tkáně (tmavnutí plic v obličeji), což je způsobeno difúzními malými hemoragiemi v plicní tkáni;
• II stupeň - projevuje se přítomností několika malých ohnisek se zaobleným tvarem o průměru 1-2 mm až 1-2 cm rozptýlených rozptýleně po všech plicních polích. Tyto ohniska se postupně rozpouštějí během 1-3 týdnů. Vzhled nových ohnisek se shoduje s fází exacerbace choroby;
• III stupeň - charakterizovaný výrazem intenzivního intenzivního tmavnutí, který je velmi podobný infiltračním stínům v pneumonii. Výskyt tak intenzivního ztmavnutí je způsoben vývojem otoku a zánětu okolo ložisek krvácení. Charakteristickým znakem této fáze, stejně jako druhou, je poměrně rychlé zmizení a opětovné vzestup infiltrace v jiných částech plic, ve kterých došlo k krvácení;
• IV stupeň - se objevuje intenzivní intersticiální fibróza, která se vyvine kvůli opakovaným krvácení a organizaci fibrinu v alveoli.

Tyto rentgenové změny jsou zpravidla dvoustranné, extrémně zřídka jednostranné.

Zvýšení intratorakálních lymfatických uzlin není charakteristické, ale může být pozorováno u 10% pacientů.

Při vývoji chronické plicní hypertenze je zjištěno vyboulení kužele plicní arterie a zvýšení pravého srdce. Při vývoji pneumotoraxu je určen částečný nebo úplný kolaps plic.

Perfusní plicní scintigrafie. Pro idiopatickou hemosiderózu jsou charakteristické výrazné bilaterální poruchy průtoku plic.

Vyšetření větrací kapacity plic. S progresí onemocnění se vyvíjí restriktivní respirační selhání charakterizované poklesem LEL. Často je dostatečné stanovit narušení průchodnosti průdušek, jak dokazuje pokles indexu FEV1 indexu Tiffno, vrcholového průtokoměru.

EKG. Progresivní anémie vede k rozvoji myokardiální dystrofie, která způsobuje pokles amplitudy vlny T v mnoha příchodech, zejména v levém hrudníku. Když je exprimován významně myocardiodystrophy ST interval může klesat směrem dolů od obrysu, vzhled různých typů arytmií (ventrikulární extrasystola často). S vývojem chronické plicní hypertenze existují známky myokardiální hypertrofie pravé síně a pravé komory.

Vyšetření složení krve v plynu. Se vznikem závažného respiračního selhání vzniká arteriální hypoxémie.

Histologické vyšetření vzorků biopsie plicní tkáně. Biopsie plicní tkáně (perebronchiální, otevřená plicní biopsie) je velmi omezená, pouze s absolutní nemožností diagnostiky onemocnění. Takové maximální zúžení indikací plicní biopsie je spojeno se zvýšeným rizikem krvácení.

Histologické vyšetření vzorků biopsie plicních tkání v alveoli odhaluje velké množství hemosiderofágů, stejně jako závažnou fibrózu intersticiální tkáně.

Ultrazvukové vyšetření orgánů břišní dutiny. Při prodloužené existenci nemoci se často pozoruje zvýšení jater a sleziny.

Diagnostická kritéria idiopatické hemosiderózy plic

Hlavní diagnostická kritéria pro idiopatickou plicní hemosiderózu lze považovat za:

• opakovaně opakovaná a prodloužená hemoptýza, stávající;
• dušnost, neustále se rozvíjející jako doba trvání onemocnění;
• malé bublinové difuzní auskulární projevy, sípání;
• charakteristický radiografický obraz - náhlý výskyt více fokálních stínů ve všech plicních polích a poměrně rychlý spontánní zmizení (do 1-3 týdnů), vývoj intersticiální fibrózy;
• detekce v sutofagii sputa - alveolární makrofágy, nabité hemosiderinem;
• hypochromní anémie, snížení hladiny železa v krvi;
• detekce biopsických vzorků plicní tkáně siderofágů a intersticiální fibrózy;
• negativní tuberkulinové testy.

[21], [22], [23]

Program vyšetření idiopatické hemosiderózy plic

1. Běžné krevní testy, testy moči.
2. Biochemický krevní test: obsah celkového proteinu a proteinových frakcí, bilirubin, aminotransferázy, serumukoid, fibrin, haptoglobin, železo.
3. Imunologické studie: obsah B- a T-lymfocytů, subpopulace T-lymfocytů, imunoglobuliny, cirkulující imunitní komplexy.
4. Vyšetření sputa: cytologická analýza, stanovení tuberkulózy mykobakterií, atypické buňky, siderofágy.
5. Rentgenové vyšetření plic.
6. EKG.
7. Vyšetření funkce vnějšího dýchání - spirografie.
8. Ultrazvukové vyšetření srdce, jater, sleziny, ledvin.
9. Vyšetření výplachové tekutiny průdušek: cytologická analýza, definice siderofágů.
10. Plicní biopsie.

Příklad formulace diagnózy idiopatické hemosiderózy plic

Idiopatická hemosideróza plic, fáze exacerbace, II radiografická fáze, respirační selhání II. Chronická anémie s nedostatkem železa s mírnou závažností.

[24], [25]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostické rozdíly mezi idiopatickou hemosiderózou plic a hematogenně diseminovanou tuberkulózou

Symptomy	Idiopatická hemosideróza plic	Hematogenní diseminovaná plicní tuberkulóza
Intenzita hemoptýzy	Nejčastěji se vyskytují krevní žíly v sputu, někdy intenzivně obarvené krevními sputy, výrazné plicní krvácení je zřídka pozorováno	Rozlití krve do sputu, velmi často "krvavá spitla", "krevní sraženiny", velmi často - výrazné plicní krvácení
Obecná analýza sputa	Objevují se erytrocyty a ve velkém počtu siderofágů - alveolární makrofágy naplněné hemosiderinem	Objevuje se mnoho červených krvinek, siderofágy nejsou typické, velmi vzácné
Mycobacterium tuberculosis v sputu	Nezobrazovat	Objevte
Dynamika ohniskových lézí v plicích při rentgenovém vyšetření	Charakteristický spontánní obrácený vývoj	Spontánní obrácený vývoj se nestane
Vzhled dutin rozpadu v plicích	Není typické	Charakteristicky
Studie biopsie plicní tkáně	Detekce velkého počtu siderofágů a intersticiální fibrózy	Siderofágy nebyly nalezeny
Efektivní způsob léčby	Léčba glukokortikoidy	Anti-tuberkulózní terapie

Diferenciální diagnostika idiopatické hemosiderózy plic

1. Hematogenní diseminovaná plicní tuberkulóza

Hlavní projevy hematogenní diseminované plicní tuberkulózy jsou popsány v článku " Pneumonia ". Je třeba zdůraznit velké obtíže diferenciální diagnostiky v souvislosti se všeobecností symptomů těchto dvou onemocnění. Hemoptysis, dušnost, slabost, ztráta hmotnosti, jemně sípání, krepitace, diseminované fokální změny v plicích při RTG pozorovány jak u vdiopaticheskom gemosideroze, a-hematogenní diseminovanou plicní tuberkulózy.

2. Rakovina plic

Hemoptýza, anémie, zvyšující se slabost, ztráta hmotnosti jsou nuceny rozlišovat idiopatickou hemosiderózu plic s rakovinou plic. Základní principy diagnostiky rakoviny plic jsou popsány v článku " Pneumonia ". Měli byste také vzít v úvahu následující funkce:

• při rakovině v erytrocytech sputa a rakovině (atypické) jsou zjištěny při idiopatické hemosideróze plic - erytrocyty a siderofágy;
• s rakovinou plic neexistuje spontánní zpětný vývoj radiografických příznaků onemocnění, při hemosideróze plic se fokální stíny spontánně mizí s nástupem remise;
• se středním karcinomem plic se objevuje expanze a rozmazání kontury plicního kořene, u idiopatické hemosiderózy je rozšíření kořenů plic neobvyklé.

3. Kongestní hemosideróza plic

Hemosideróza plic může vzniknout v důsledku selhání oběhu, ke kterému dochází při stagnaci v malém kruhu. Může být také hemoptysis a poslech plic určená krepitace a jemně sípání, sputum může být určena siderofagi. Stagnující plicní hemosideróza jednoduše diagnostikovány z klinických důvodů základního srdečního onemocnění vedoucí k plicní kongesce (onemocnění srdce, kardiomyopatie, dotované kardiosklerosis et al.) A radiologických příznaků kongesce v plicním oběhu. Obvykle není zapotřebí plicní biopsie.

4. Pneumonie

Hemoptýza a výpadky v plicích typu fokální infiltrace během rentgenového vyšetření jsou nuceny rozlišovat idiopatickou hemosiderózu plic s pneumonií včetně lobární.

5. Goodpasture syndrom

Přítomnost hemoptýzy, dušnosti, anémie, podobné auskultační projevy vyžadují diferenciální diagnostiku adiabatické hemosiderózy plic a Goodpastureho syndromu. Je uveden v článku " Goodpasture syndrom ".

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Léčba idiopatická hemosideróza plic

Léčba je následující.

Glukokortikoidy jsou předepsány. Potlačují autoimunitní reakce, snižují vaskulární propustnost. Obvykle se prednisalon užívá v denní dávce 30-50 mg. Po zlepšení je dávka prednisolonu postupně snížena (během 3-4 měsíců) na udržovací dávku (5-7,5 mg denně), která se užívá několik měsíců.

Existuje metoda kombinované léčby masivní plazmaferézou v kombinaci s cytostataminem. Pomocí plazmaferézy se akumulované protilátky extrahují z plazmy a cytostatika snižují tvorbu nových protilátek. Obvykle se používá azathioprin a schlofosfan. Druhý přípravek je předepsán 400 mg každý druhý den, průběh léčby je 8-10 g.

Účinně kombinovaná léčba prednisolonem, přípravky železa v kombinaci s antikoagulačními a protidoagulačními látkami (heparin, quarantil, trental).

V souvislosti s vývojem anémie s nedostatkem železa by pacienti měli pravidelně užívat přípravky obsahující železo - ferroplex, tardiferon, konondon apod.

S rozvojem chronického plicního srdce je léčba zaměřena na snížení plicní hypertenze.