Alveolární mikrolitiáza plic: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Alveolární mikrolitiáza plic je onemocnění charakterizované ukládáním alveolů látek složených z minerálních sloučenin a bílkovin. Onemocnění je vzácné, vyskytuje se v jakémkoli věku, ale většinou ve věku 20-40 let. Ženy jsou častěji nemocné.

Příčina, patogeneze, pathomorfologie alveolární mikrolithiázy plic

Příčina a patogeneze nejsou známy. U mnoha pacientů je důležitý dědičný faktor a vliv pracovních rizik.

Podstatou onemocnění je nadprodukce a akumulace v plicních sklípků proteinu, vyznačující se tím, že vložené mikrokrystaly karbonátové a fosforečnanu vápenatého, který dává ventilační a perfuzní procesy, vede ke vzniku intersticiální fibrózy a respirační selhání.

Charakteristické patomorfologické příznaky onemocnění jsou:

• zvýšená hustota plicní tkáně, zejména dolní laloky;
• detekce v alveoli a průdušnicích mikroconstrainů o průměru 1 až 3 mm, obsahující uhličitan vápenatý a fosforečnan, jakož i mikroelementy sodík, draslík, měď, zinek, hořčík; mikrolity mají soustřednou komplexní strukturu;
• vývoj intersticiální fibrózy v průběhu progrese onemocnění;
• Detekce makrofágů v mikrolitovém umístění.

Symptomy alveolární mikrolitiázy plic

Alveolární mikrolithiáza po dlouhou dobu prochází bez povšimnutí. Avšak s progresí, stížností na dušnost, únavu, celkovou slabost, palpitace s cvičením, bolesti na hrudi. Kašel se může objevit v důsledku vývoje chronické bronchitidy.

V rámci rozvinutého klinického obrazu se objeví cyanóza viditelných sliznic, inspirační dušnost, jít do klubu ve formě „paliček“ a nehtů v podobě „časová okna“. S rozvojem dekompenzovaného plicního srdce, edému na nohou, bolesti v pravém hypochondriu v důsledku zvýšení jater.

Fyzikální vyšetření plic neodhalí žádné významné změny. Jednotliví pacienti mohou mít skrytý odstín bzučivého zvuku (v důsledku vývoje emfyzému), mohou se slyšet krepitace nebo malé bublinky v dolních částech plic.

1 Auskultace určena srdce důraz II tón v plicní tepně (s rozvojem plicní hypertenze), mitrální stenóza mohou být vytvořeny s výskytem symptomů odpovídajících zvuk (plácnutí I tón kliknutí mitrální otevření ventilu, rytmus „křepelka“ presystolický protodiastolic a šumu). Vývoj mitrální chlopně v důsledku kalcifikace levého otvoru atrioventrikulárního.

Laboratorní údaje

1. Obecná analýza podstatných změn v krvi není přítomna. Se vznikem závažného respiračního selhání se objevuje symptomatická erytrocytóza s přídavkem purulentní bronchitidy, zvýšení ESR a vzniku leukocytózy.
2. Analýza sputu a průduškové tekutiny - mikrolitů může být zjištěna, ale tato vlastnost nemá velký diagnostický význam, jak může být u chronické obstrukční bronchitidy a plicní tuberkulózy.

Současně se předpokládá, že soustředná struktura mikrolitů je charakteristická pro alveolární mikrolitiázu.

3. Biochemický krevní test - může se jednat o hyperkalcémii, mírné zvýšení obsahu fosfátů, ale tyto změny jsou nekonvenční a mají velkou diagnostickou hodnotu.
4. Imunologické studie - bez významných změn.

Instrumentální výzkum

1. Rentgenové vyšetření plic. Charakteristickým znakem alveolární mikrolithiázy v počátečním stádiu je detekce převážně ve středních a dolních oblastech obou lehkých symetrických násobných malých ohniskových tónů vysoké intenzity. Radiologický obraz připomíná rozptýlený písek - příznak "písečné bouře". Tento příznak je považován za patognomonický pro alveolární mikrolithiázu.

Při postupující onemocnění, proti objeví přetrvávající symptomy nad výraznými příznaky intersticiálních změn (perivaskulární, peribronchiálních, interlobárních plicní fibrózy), utěsněné a nahraný způsobováno stěny průdušek. Spolu s nárůstem intersticiálních změn se zvyšuje počet ohniskových vyrážek, průhlednost plicního tkáně se snižuje. Tyto změny jsou nejvýraznější v nižších a středních divizích; v horních částech jsou někdy identifikovány velké vzdušné emfyzémy.

V pokročilém stadiu onemocnění malé kontaktní stíny sloučit do mohutné zatemnění oblastech, které mohou mít 1 / 2-2 / 3 plicního laloku a také pro zachycení horní části plic. Konglomeráty fokální stmívání mohou být tak intenzivní a rozsáhlé, že je obtížné rozlišit stíny srdce a mediastinu.

Často se na snímcích objevuje kalcifikace podél obrysů srdce, stejně jako subpleurální akumulace vápna.

2. Počítačová tomografie plic - odhaluje difuzní kalcifikaci plicní tkáně.
3. Perfusní plicní scintigrafie s 99mT-s odhaluje intenzivní difúzní akumulaci izotopu, což potvrzuje kalcifikaci plicní tkáně.
4. Studium ventilační funkce plic je charakterizováno vývojem restriktivního typu respiračního selhání (pokles indexů ZHEL).
5. Vyšetření složení krve v plyne - jak postupuje onemocnění a vyvíjí se respirační selhání, částečný tlak kyslíku v arteriální krvi klesá.
6. EKG - s vývojem plicní hypertenze existují známky hypertrofie myokardu pravé síně a pravé komory.
7. Studie vzorků plicní biopsie slouží k ověření diagnózy. V biopsickém materiálu se pomocí světelné a elektronové mikroskopie detekují mikrolity v alveoli a v epiteliálních buňkách bronchioles se detekuje nadměrné množství glykogenových granulí.

Program vyšetření alveolární mikrolithiázy plic

1. Běžné krevní testy, testy moči.
2. Biochemický krevní test: stanovení celkového obsahu bílkovin, bílkovinných frakcí, aminotransferáz, vápníku, fosforu, alkalické fosfatázy.
3. Analýza splachové a průduchové splachovací vody je detekce mikrolitů s koncentrickou strukturou.
4. Radiografické vyšetření plic, je-li to možné, počítačová tomografie plic.
5. Spirografie.
6. EKG.
7. Biopsie plic (transbronchiální, s neinformativností - otevřená).

[1], [2], [3], [4], [5]