Alveolární mikrolitiáza plic: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Alveolární mikrolitiáza plic je onemocnění charakterizované ukládáním látek v alveolách, které se skládají z minerálních sloučenin a bílkovin. Onemocnění je vzácné, vyskytuje se v jakémkoli věku, ale hlavně ve věku 20-40 let. Častěji postihuje ženy.

Příčina, patogeneze, patomorfologie alveolární mikrolitiázy plic

Příčina a patogeneze nejsou známy. U mnoha pacientů hrají roli dědičné faktory a vliv pracovních rizik.

Podstata onemocnění spočívá v hyperprodukci a akumulaci bílkovin v alveolách, ve kterých se ukládají mikrokrystaly uhličitanu a fosfátu vápenatého, což narušuje procesy ventilace a perfuze, což vede k rozvoji intersticiální fibrózy a respiračního selhání.

Charakteristické patomorfologické příznaky onemocnění jsou:

• zvýšená hustota plicní tkáně, zejména v dolních lalocích;
• detekce mikrokamenů v alveolách a bronchiolech o průměru 1-3 mm, obsahujících uhličitan vápenatý a fosfát, a také stopové prvky sodík, draslík, měď, zinek, hořčík; mikrolity mají soustřednou složitou strukturu;
• rozvoj intersticiální fibrózy s postupem onemocnění;
• detekce makrofágů v oblasti mikrolitů.

Příznaky alveolární mikrolitiázy plic

Alveolární mikrolitiáza probíhá dlouho bez povšimnutí. S postupem se však objevují stížnosti na dušnost, rychlou únavu, celkovou slabost, palpitace při fyzické námaze a bolest na hrudi. Kašel se může objevit v důsledku rozvoje chronické bronchitidy.

Ve stádiu rozvinutého klinického obrazu se objevuje cyanóza viditelných sliznic, inspirační dušnost, ztluštění terminálních falang ve tvaru „paliček“ a změny nehtů ve tvaru „hodinových sklíček“. S rozvojem dekompenzované plicní srdeční choroby se objevují otoky nohou a bolesti v pravém podžebří v důsledku zvětšených jater.

Fyzikální vyšetření plic neodhaluje významné změny. U některých pacientů může být při perkusii krabicovitý odstín (v důsledku rozvoje emfyzému), v dolních částech plic lze slyšet krepitace nebo jemné bublavé chrapoty.

1 Při auskultaci srdce je zjištěn přízvuk druhého tónu na plicní tepně (s rozvojem plicní hypertenze), je možný vznik mitrální stenózy s výskytem odpovídajících zvukových symptomů (třepotání prvního tónu, cvaknutí otevírání mitrální chlopně, rytmus „křepelky“, presystolické a protodiastolické šelesty). Vznik mitrální stenózy je způsoben kalcifikací levého atrioventrikulárního otvoru.

Laboratorní údaje

1. Obecný krevní rozbor - žádné významné charakteristické změny. S rozvojem těžkého respiračního selhání se objevuje symptomatická erytrocytóza, s přidáním hnisavého zánětu průdušek se zvyšuje ESR a objevuje se leukocytóza.
2. Analýza sputa a bronchiální lavážní tekutiny - mohou být detekovány mikrolity, ale tomuto příznaku se nepřikládá velká diagnostická hodnota, protože může být přítomen u chronické obstrukční bronchitidy a plicní tuberkulózy.

Zároveň existuje názor, že koncentrická struktura detekovaných mikrolitů je charakteristická pro alveolární mikrolitiázu.

3. Biochemický krevní test – může se objevit hyperkalcemie, mírné zvýšení hladiny fosfátů, ale tyto změny jsou nepravidelné a nemají velkou diagnostickou hodnotu.
4. Imunologické studie - bez významných změn.

Instrumentální výzkum

1. Rentgenové vyšetření plic. Charakteristickým znakem alveolární mikrolitiázy v rané fázi je detekce symetrických mnohočetných drobnohniskových stínů vysoké intenzity převážně ve středních a dolních částech obou plic. Rentgenový obraz připomíná rozptýlený písek - příznak "písečné bouře". Tento příznak je považován za patognomický pro alveolární mikrolitiázu.

S postupem onemocnění se na pozadí přetrvávajících výše uvedených symptomů objevují výrazné známky intersticiálních změn (perivaskulární, peribronchiální, interlobární pneumoskleróza) a odhalují se zhutněné a kalcifikované stěny průdušek. Spolu se zesílením intersticiálních změn se zvyšuje počet ložiskových vyrážek a snižuje se průhlednost plicní tkáně. Tyto změny jsou nejvýraznější v dolních a středních částech; v horních částech se někdy určují velké vzdušné emfyzematózní buly.

V pokročilém stádiu onemocnění se drobné ložiskové stíny slévají do masivních ztmavujících oblastí, mohou zabírat 1/2-2/3 plicního laloku a zachycovat i horní části plic. Konglomeráty ložiskového ztmavení mohou být tak intenzivní a rozsáhlé, že ztěžují rozlišení stínů srdce a mediastina.

Na rentgenových snímcích lze poměrně často pozorovat kalcifikaci podél srdečních obrysů a také subpleurální akumulaci vápníku.

2. Počítačová tomografie plic odhaluje difúzní kalcifikaci plicní tkáně.
3. Perfuzní plicní scintigrafie s 99mTc odhalila intenzivní difúzní akumulaci izotopu, což potvrzuje kalcifikaci plicní tkáně.
4. Studium ventilační funkce plic odhaluje vývoj restriktivního typu respiračního selhání (snížení vitální kapacity).
5. Analýza krevních plynů - s postupem onemocnění a rozvojem respiračního selhání se snižuje parciální tlak kyslíku v arteriální krvi.
6. EKG - s rozvojem plicní hypertenze se objevují známky hypertrofie myokardu pravé síně a pravé komory.
7. K ověření diagnózy se používá vyšetření biopsie plicní tkáně. V bioptickém materiálu se pomocí světelné a elektronové mikroskopie stanoví mikrolity v alveolách a v epiteliálních buňkách bronchiolech se detekuje nadměrné množství glykogenových granulí.

Vyšetřovací program pro alveolární mikrolitiázu plic

1. Obecné krevní a močové testy.
2. Biochemický krevní test: stanovení celkové bílkoviny, bílkovinných frakcí, aminotransferáz, vápníku, fosforu, alkalické fosfatázy.
3. Analýza sputa a bronchiálních výplachů - detekce mikrolitů s koncentrickou strukturou.
4. Rentgenové vyšetření plic, pokud je to možné - počítačová tomografie plic.
5. Spirometrie.
6. EKG.
7. Biopsie plic (transbronchiální, pokud není informativní - otevřená).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]