Hemosideróza u dětí

Idiopatická plicní hemosideróza (kód MKN-10: J84.8) se rozvíjí jako primární onemocnění a souvisí s intersticiálními plicními onemocněními neznámé etiologie. Vzhledem k tomu, že glukokortikoidní a imunosupresivní terapie je u hemosiderózy účinná, současná hypotéza tohoto onemocnění zůstává imunoalergická, tj. spojená s tvorbou autoprotilátek. Role dědičného faktoru není vyloučena. Patogeneze je založena na procesu krvácení do alveol s následnou impregnací železnatých solí do zóny krvácení, ztluštěním intersticia, rozvojem fibrózy, plicní hypertenze a tvorbou plicního srdce.

Ve sputu pacientů s hemosiderózou se nacházejí makrofágy (hemosiderofágy) fagocytující hemosiderin. U dětí je hemosideróza vzácná, častěji u dívek.

Příznaky idiopatické plicní hemosiderózy

Nejčastěji jsou postiženy děti ve věku 3-8 let. Nástup onemocnění je postupný: objevuje se klidová dušnost a anémie. Během krize je teplota febrilní, sputum při kašli je rezavé, s krví, zvyšuje se respirační selhání, anémie (hemoglobin až 20-30 g/l a méně!). Poklepem se odhalují oblasti zkrácení plicního zvuku. Auskultace odhaluje difúzně vlhké jemnobublinaté chraptivé zvuky. Charakteristické je zvětšení jater a sleziny. Krizové období trvá několik dní (méně často - déle) a postupně přechází v remisi. Hladina hemoglobinu se zvyšuje, příznaky onemocnění mizí.

Diagnóza idiopatické plicní hemosiderózy

Laboratorní diagnostika

Charakteristické změny ve formě mikrocytární hypochromní anémie, nízké hladiny železa v séru, retikulocytózy, erytroblastické reakce kostní dřeně, stejně jako mírná leukocytóza, zvýšená sedimentace erytrocytů (ESR), trombocytopenie. Coombsova reakce (přímá a nepřímá) je zřídka pozitivní. Jsou detekovány zvýšené hladiny cirkulujících imunitních komplexů, nízké titry komplementu, hypergamaglobulinémie a někdy snížené hladiny IgA.

V některých případech je k diagnostice hemosiderózy indikována plicní biopsie.

Instrumentální metody

Na rentgenových snímcích hrudníku jsou během krize jasně viditelné mnohočetné fokální hemoragické stíny, někdy splývající, a zvětšené hilové lymfatické uzliny. Při opakovaných krizích jsou na rentgenových snímcích odhalena nová ložiska. Během remise je rentgenový obraz odlišný: zesílený intersticiální vzor připomínající jemnou síťku, mnoho malých (miliárních) stínů tvořících „motýlí vzor“, což je charakteristickým znakem hemosiderózy.

Během bronchoskopie je v bronchoalveolární tekutině detekováno více než 20 % siderofágů, „index železa“ je vyšší než 50 (norma je až 25).

Heinerův syndrom je typ plicní hemosiderózy s přecitlivělostí na kravské mléko, klinický obraz se neliší od idiopatické, ale pacienti mají protilátky (precipitiny) a pozitivní kožní testy na mléčné alergeny. U některých dětí je onemocnění doprovázeno opožděným fyzickým vývojem, chronickou rýmou, zánětem středního ucha a adenoiditidou.

Plán vyšetření nutně zahrnuje stanovení protilátek proti mléku.

Léčba idiopatické plicní hemosiderózy

Léčba hemosiderózy závisí na období onemocnění. Během krize se předepisuje prednisolon v dávce 1,5-3 mg/kg denně. Je třeba dodržovat přísnou bezmléčnou dietu. Při dosažení remise, kdy index železa v bronchoalveolární tekutině klesne na 25 nebo méně, se glukokortikoidy vysazují. K terapii se v udržovací dávce přidávají imunosupresiva: cyklofosfamid (2 mg/kg denně) nebo azathioprin (3 mg/kg denně). Po masivním krvácení se k odstranění přebytečného železa podává desferoxamin.

Bezmléčná dieta je indikována u všech dětí s hemosiderózou, zejména u dětí s Heinerovým syndromem.

Prognóza onemocnění je nepříznivá. Život ohrožující je okamžik krize, rozvoj plicního krvácení, respirační a srdeční selhání.

Goodpastureův syndrom

Goodpastureův syndrom je jednou z forem hemosiderózy u dospívajících. Je častější u chlapců. Je charakterizován plicním krvácením, anémií, hematurií a dalšími příznaky proliferativní nebo membránové glomerulonefritidy, které rychle vedou k hypertenzi a chronickému selhání ledvin. V patogenezi této formy hemosiderózy hrají roli protilátky, které postihují nejen membránu plicních alveol, ale i membránu ledvinových glomerulů.

Prognóza je nepříznivá, protože onemocnění má stabilní progresivní průběh.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]