Vrozené vady bronchopulmonálního systému

Klinicky diagnostikované malformace bronchopulmonálního systému jsou zjištěny u 10 % pacientů s chronickými plicními onemocněními.

Ageneze, aplazie, hypoplazie plic. Klinicky se tyto vady vyznačují deformací hrudníku - prohloubením nebo zploštěním na straně defektu. Perkusní zvuk v této oblasti je zkrácený, dýchací zvuky chybí nebo jsou značně oslabené. Srdce je posunuto směrem k nedostatečně vyvinuté plíci.

Typickými rentgenovými příznaky jsou zmenšení objemu hrudníku na straně defektu, intenzivní ztmavnutí v této oblasti, prolaps zdravé plíce přes přední mediastinum do druhé poloviny hrudníku. Bronchografický obraz nám umožňuje posoudit stupeň nedostatečného vývoje plic.

Polycystická plicní choroba (cystická hypoplazie) je jednou z nejčastějších vad. Infikovaná polycystická plicní choroba má poměrně živý klinický obraz. Pacienty obtěžuje kašel s oddělením velkého množství sputa, často hemoptýza. Nad plicemi je slyšet praskavé vlhké chrapoty („bubnování“), v přítomnosti velkých dutin - amforické dýchání. Je zaznamenána krepitace v ústech. Pacienti zaostávají ve fyzickém vývoji, mají známky chronické hypoxie.

Rentgen hrudníku odhaluje buněčné útvary, zatímco bronchogramy nebo počítačová tomografie odhalují kulaté dutiny.

Vrozený lobární emfyzém. Tato vada je charakterizována nedostatečným vývojem nebo absencí bronchiálních chrupavek v postiženém laloku, což způsobuje zadržování vzduchu při výdechu s následným zvýšením intrapulmonálního tlaku a nadměrným roztažením parenchymu v postiženém laloku. Hlavním klinickým projevem je respirační selhání, jehož závažnost závisí na stupni otoku (hyperinflace) laloku.

Tracheobronchomegalie (Mounier-Kuhnův syndrom) je výrazné rozšíření průdušnice a hlavních průdušek, vedoucí k chronické infekci dýchacích cest. Mezi charakteristické rysy patří hlasitý, vibrující kašel specifického zabarvení, připomínající bečení kozy, chrapot, hojné hnisavé sputum a případně hemoptýza. Existují charakteristické bronchoskopické znaky. Rentgenové vyšetření dětí s touto vadou odhalí průměr průdušnice rovný nebo větší než průměr hrudních obratlů. Charakteristickým rysem je tvar křivky usilovného výdechu při studiu funkce vnějšího dýchání: křivka s přerušením nebo typickým zářezem.

Tracheobronchomalacie je vrozená vada spojená se zvýšenou měkkostí chrupavek průdušnice a velkých průdušek. Projevuje se syndromem stenózy průdušnice a hlavních průdušek: stridor, „pilovité“ dýchání, štěkavý kašel, záchvaty dušení, které nejsou zmírněny antispasmodiky.

Nízký stupeň tracheobronchomalácie v raném dětství se projevuje páchnoucím dýcháním, opakující se obstrukční bronchitidou, jejíž frekvence klesá ve druhém roce života.

Williamsův-Campbellův syndrom je nedostatek chrupavčitých prstenců v bronchiální stěně, počínaje III-IV a až do VI-VIII řádu. Onemocnění se projevuje jako pomalu postupující pneumoskleróza, plicní emfyzém, bronchiolitida, někdy s obliterací bronchiole. Nemocné děti zaostávají ve fyzickém vývoji, mají sudovitý hrudník, známky chronické hypoxie. Rentgenově vypadají protažené průdušky jako dutiny, někdy s hladinou tekutiny. Diagnóza se potvrzuje bronchoskopií a bronchografií.

[ 1 ], [ 2 ]