Vrozené malformace bronchopulmonálního systému

Klinicky diagnostikované malformace bronchopulmonálního systému jsou zjištěny u 10% pacientů s chronickými plicními chorobami.

Stárnutí, aplasie, hypoplázie plic. Klinicky se tyto deformity vyznačují deformitou hrudníku - okluzí nebo zploštěním na straně defektu. Zvuk nárazů nad touto oblastí je zkrácen, respirační zvuky jsou nepřítomné nebo ostře oslabené. Srdce je posunuto směrem k nevyvinutým plicím.

Typické radiologické známky - snížení objemu hrudníku na straně svěráku, rozsáhlý výpadek v této oblasti, prolabatsiya zdravé plíce přes přední mezihrudí v druhé polovině hrudníku. Bronchografický obraz vám umožňuje posoudit stupeň nedostatečného rozvoje plic.

Polycystická plicní nemoc (cystická hypoplázie) je jednou z nejčastějších vad. Infekční polycystická plicní nemoc má poměrně živý klinický obraz. Pacienti mají obavy z kašlání tím, že oddělují velké množství sputa, často hemoptýzu. Nad plicemi se slyší chmýřící mokré ryby ("válcový válec"), za přítomnosti velkých dutin - amorfní dýchání. Existuje orální křik. Pacienti zaostávají ve fyzickém vývoji, mají známky chronické hypoxie.

Radiografie hrudníku ukazují buněčné formace, bronchogramy nebo CT vyšetření - zaoblené dutiny.

Vrozený lobární emfyzém. Existuje tedy vice hypoplazie nebo nepřítomnost nemocné chrupavky průduškového poměru, což způsobuje zpoždění na vzduchu a poté zvýšením exspiračního tlaku a plicního parenchymu přetěžování ovlivněna lalok. Hlavním klinickým projevem je respirační selhání, jehož závažnost závisí na stupni otoku (hyperinflace) laloku.

Tracheobronchomegálie (syndrom Mounier-Kuhnova) je výrazné zvětšení průdušnice a hlavních průdušek vedoucí k chronické respirační infekci. Je charakterizován hlasitým vibrujícím specifickým kašlem, připomínajícím klečící kozy, chraptivost hlasu, hluboké hnisavé sputum, případně hemoptýzu. Existují charakteristické bronchoskopické znaky. V rentgenovém studiu dětí s touto vadou je průměr průdušnice roven nebo větší než průměr těl hrudních obratlů. Charakteristickým znakem je tvar nucené výdechové křivky ve studii funkce vnějšího dýchání: křivka s zlomeninou nebo typickým zářezem.

Tracheobronchomalacia je vrozená malformace spojená se zvýšenou měkkostí chrupavek průdušnice a velkých průdušek. Syndrom se projevuje stenóz průdušnice a hlavní průdušky: stridor, „řezání“ dýchání, štěkání kašel, astmatické záchvaty, nebyl oříznut spazmolytika.

Malý stupeň tracheobronchomalacie v raném dětství se projevuje stigmoidní respirací, recidivující obstrukční bronchitidou, jejíž četnost se snižuje ve druhém roce života.

Williams-Campbellův syndrom - deficit chrupavkových prstenců v průduškové stěně, začíná na III-IV a až po VI-VIII řád. Onemocnění se projevuje pomalu progresivní pneumosklerózou, emfyzémem plic, bronchiolitidou, někdy s obliterací bronchioles. Nemocné děti zaostávají ve fyzickém vývoji, mají hrudník, známky chronické hypoxie. Radiograficky roztažené průduchy vypadají jako dutiny, někdy s hladinou kapaliny. Diagnóza je potvrzena bronchoskopií a bronchografií

[1], [2]