Hypertrofická kardiomyopatie u dětí

Hypertrofická kardiomyopatie - myokardu onemocnění charakterizované nebo difúzní infarktu hypertrofie levé a / nebo pravé komory, často asymetrické, se zapojením hypertrofické procesu interventrikulárního septa, normální nebo snížený objem levé komory, spolu s normální nebo zvýšené kontraktility myokardu s významným snížením diastolické funkce.

Kód ICD-10

• 142,1. Obstrukční hypertrofická kardiomyopatie.
• 142.2. Další hypertrofická kardiomyopatie.

Epidemiologie

Hypertrofická kardiomyopatie je převládající po celém světě, avšak jeho přesná frekvence nebyla stanovena, což je spojeno s významným počtem asymptomatických případů. Prospektivní studie BJ Marona a kol. (1995) ukázala, že prevalence hypertrofické kardiomyopatie mezi mladými lidmi (25-35 let) byla 2 z 1000 a 6 ze 7 pacientů nemělo žádné příznaky. U mužů je toto onemocnění častější jak u dospělých, tak u dětí. Hypertrofická kardiomyopatie u dětí se vyskytuje v jakémkoli věku. Diagnostikování to představuje největší obtíže pro děti v prvním roce života, mají klinické projevy hypertrofické kardiomyopatie, mírný vyjádřeny, jsou často mylně považovány za symptomy vzniku srdečních chorob.

Klasifikace hypertrofické kardiomyopatie

Existuje několik klasifikací hypertrofické kardiomyopatie. Všechny jsou založeny na klinicko-anatomickém principu a berou v úvahu následující parametry:

• tlakový gradient mezi výtokovým traktem levé komory a aortou;
• lokalizace hypertrofie;
• hemodynamické kritéria;
• závažnosti průběhu onemocnění.

V naší zemi byla pediatrická klasifikace hypertrofické kardiomyopatie navržena I.V. Leontief v roce 2002.

Pracovní klasifikace hypertrofické kardiomyopatie (Leontieva IV, 2002)

Typ hypertrofie	Závažnost obstruktivního syndromu	Gradient tlaku, stupeň	Klinická fáze
Asymetrické Symetrické	Obstrukční forma Neobstrukční forma	I stupeň - až 30 mm Stupeň II - od 30 do 60 mm Stupeň III - více než 60 mm	Kompenzace Podkomenzace Dekompenzace

Příčiny hypertrofické kardiomyopatie

V současné fázi našich znalostí nahromaděné dostatek údajů, které nasvědčují tomu, že hypertrofickou kardiomyopatii - dědičné choroby přenášené jako autosomální dominantní znak s různým penetrací a expresivitou. Případy onemocnění odhalují u 54-67% rodičů a bezprostředních příbuzných pacienta. Zbývající část tzv sporadickou formu, v tomto případě, že pacient nemá žádné příbuzné trpících hypertrofické kardiomyopatie nebo hypertrofie myokardu. Předpokládá se, že většina, ne-li všechny případy sporadické hypertrofické kardiomyopatie mají také genetickou příčinu, tj. Jsou způsobeny náhodnými mutacemi.

Příčiny a patogeneze hypertrofické kardiomyopatie

Symptomy hypertrofické kardiomyopatie

Klinické projevy hypertrofické kardiomyopatie jsou polymorfní a nešpecifické, pohybují se od asymptomatických forem až po závažné poškození funkčního stavu a náhlou smrt.

U dětí v raném věku je detekce hypertrofické kardiomyopatie často spojena se vznikem příznaků městnavého srdečního selhání, které se vyvíjí častěji než u starších dětí a dospělých.

Symptomy hypertrofické kardiomyopatie

Diagnostika hypertrofické kardiomyopatie

Diagnostika hypertrofické kardiomyopatie se stanoví na základě rodinné anamnézy (případy náhlého úmrtí příbuzných v mladém věku), stížností, výsledků fyzikálního vyšetření. Informace získané prostřednictvím instrumentálního průzkumu jsou pro stanovení diagnózy velmi důležité. Nejcennějšími diagnostickými metodami jsou EKG, které v tuto chvíli neztrácely význam, a dvourozměrnou Dopplerovu echokardiografii. V složitých případech je diferenciální diagnostika a objasnění diagnózy napomáhána MRI a pozitronovou emisní tomografií. Doporučuje se vyšetřit příbuzné pacienta, aby se zjistily rodinné případy onemocnění.

Diagnostika hypertrofické kardiomyopatie

Léčba hypertrofické kardiomyopatie

Léčba hypertrofické kardiomyopatie v posledních desetiletích neprocházela významnými změnami av podstatě zůstává převážně symptomatickou. Spolu s použitím různých léků se v současné době provádí chirurgická korekce onemocnění. Vzhledem k tomu, že v posledních letech myšlenka prognózy hypertrofickou kardiomyopatií změnil, vhodnost agresivní taktice léčby u většiny pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií na pochybách. Když je provedeno, vyhodnocení faktorů náhlé smrti je velmi důležité.

Symptomatická léčba hypertrofické kardiomyopatie je zaměřena na snížení diastolické dysfunkce, hyperdynamické funkce levé komory a eliminaci poruch srdečního rytmu.

Léčba hypertrofické kardiomyopatie

Předpověď počasí

Podle nedávného výzkumu, na základě rozšířeného používání echokardiografie a (zejména) genetických studií rodin pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií, klinický průběh onemocnění je jednoznačně výhodnější, než se dříve myslelo. Pouze v ojedinělých případech tato choroba postupuje rychle a končí smrtelným výsledkem.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]