Lékařský expert článku
Nové publikace
Léčba hypertrofické kardiomyopatie
Naposledy posuzováno: 06.07.2025

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Léčba hypertrofické kardiomyopatie neprošla v posledních desetiletích významnými změnami a zůstává v podstatě symptomatická. Spolu s užíváním různých léků se v současnosti provádí i chirurgická korekce onemocnění. Vzhledem k tomu, že se v posledních letech změnily představy o prognóze hypertrofické kardiomyopatie, je vhodnost agresivní léčebné taktiky u většiny pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií sporná. Při jejím provádění je prvořadé posouzení faktorů náhlého úmrtí.
Symptomatická léčba hypertrofické kardiomyopatie je zaměřena na snížení diastolické dysfunkce, hyperdynamické funkce levé komory a odstranění srdeční arytmie.
Používají se následující metody léčby:
- obecné události;
- farmakoterapie;
- chirurgická léčba.
Mezi obecná opatření patří především zákaz sportovních aktivit a omezení významné fyzické námahy, která může způsobit zhoršení hypertrofie myokardu, zvýšení intraventrikulárního gradientu a riziko náhlé smrti i u asymptomatických pacientů. Pro prevenci infekční endokarditidy v situacích spojených s rozvojem bakteriemie se u obstrukčních forem hypertrofické kardiomyopatie doporučuje antibiotická profylaxe, podobně jako u pacientů se srdečními vadami.
Neléková léčba hypertrofické kardiomyopatie
Děti s asymptomatickým onemocněním nevyžadují farmakoterapii. Jsou pod dynamickým pozorováním, během kterého se hodnotí povaha a závažnost morfologických a hemodynamických poruch. Zvláštní význam má identifikace faktorů, které určují nepříznivou prognózu a zvýšené riziko náhlé smrti, zejména skryté prognosticky významné arytmie.
Léčba hypertrofické kardiomyopatie léky
Přítomnost klinických projevů obstrukční hypertrofické kardiomyopatie (mdloby, dušnost, závratě) s normální systolickou funkcí je indikací k podání léků, které zlepšují diastolickou relaxaci a snižují tlakový gradient v levé komoře [antagonisté vápníkových kanálů (verapamil) nebo beta-blokátory (propranolol, atenolol)]. Obvykle mají dobrý symptomatický účinek, i když nezabraňují náhlé smrti a neovlivňují přirozený průběh onemocnění.
U pacientů s obstrukční plicní nemocí je vhodné použít kardioselektivní betablokátor atenolol, ačkoli zkušenosti s jeho použitím u hypertrofické kardiomyopatie u dětí jsou poněkud menší než u propranololu.
Je třeba poznamenat, že samovolné vysazení beta-blokátorů může vést k náhlé smrti. Léčba by měla být zahájena velmi malými dávkami léků za pečlivého sledování hemodynamických parametrů. Dávka se postupně zvyšuje během několika týdnů, dokud přetrvávají klinické projevy. Pokud je monoterapie nedostatečně účinná, používá se kombinovaná léčba propranololem a verapamilem.
Amiodaron je považován za účinný lék pro léčbu hypertrofické kardiomyopatie. Lék pomáhá eliminovat subjektivní příznaky a zvyšovat toleranci fyzické aktivity. Má antiarytmický účinek, který zabraňuje vzniku supraventrikulárních i ventrikulárních tachyarytmií.
Často se v pokročilém stádiu patologického procesu, zejména u neobstrukční formy hypertrofické kardiomyopatie, rozvíjí progresivní systolická dysfunkce a těžké srdeční selhání spojené s remodelací levé komory (ztenčení jejích stěn a dilatace dutiny). Takový vývoj onemocnění se vyskytuje u 2–5 % pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií a charakterizuje konečné (dilatační) stádium zvláštního, těžkého a zrychleného procesu, který nezávisí na věku pacienta a délce trvání projevu onemocnění. Zvětšení systolické velikosti levé komory obvykle předbíhá diastolickou dilataci a převažuje nad ní. Klinické projevy tohoto stádia jsou těžké, často refrakterní městnavé srdeční selhání a extrémně špatná prognóza. Léčebná strategie u těchto pacientů se mění a je založena na obecných principech terapie městnavého srdečního selhání a zahrnuje pečlivé podávání ACE inhibitorů, blokátorů receptorů pro angiotenzin II, diuretik, srdečních glykosidů, beta-blokátorů a spironolaktonu. Tito pacienti jsou potenciálními kandidáty na transplantaci srdce.
Chirurgická léčba hypertrofické kardiomyopatie
U významného počtu pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií tradiční farmakoterapie neumožňuje účinnou kontrolu symptomů onemocnění a nízká kvalita života pacienty neuspokojuje. V takových případech je nutné rozhodnout o možnosti použití jiných léčebných přístupů. Potenciálními kandidáty pro chirurgickou léčbu je nejméně 5 % všech pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií (s výraznou asymetrickou hypertrofií mezikomorového septa a subaortálním tlakovým gradientem v klidu rovným 50 mm Hg nebo více). Klasická chirurgická technika zahrnuje excizi hypertrofované zóny mezikomorového septa. Operace poskytuje dobrý symptomatický účinek s úplnou eliminací nebo významným snížením intrakomorového tlakového gradientu u 95 % pacientů a významným snížením end-diastolického tlaku v levé komoře u většiny pacientů. V některých případech, pokud existují další indikace ke snížení závažnosti obstrukce a mitrální regurgitace, se současně provádí valvuloplastika nebo náhrada mitrální chlopně nízkoprofilovou protézou. Následná dlouhodobá terapie verapamilem zlepšuje dlouhodobé výsledky operace, protože zlepšuje diastolickou funkci levé komory, čehož se chirurgickou léčbou nedosáhne.
V posledních letech roste zájem o zkoumání možnosti použití sekvenční dvoudutinové stimulace se zkráceným atrioventrikulárním (AV) zpožděním jako alternativy k chirurgické léčbě u pacientů s obstrukční hypertrofickou kardiomyopatií. Účinnost této metody však v současnosti není prokázána, takže její použití je omezené.
Další alternativní metodou léčby refrakterní obstrukční hypertrofické kardiomyopatie je transkatetrální alkoholová septální ablace. Technika spočívá v infuzi 1-3 ml 95% ethylalkoholu balonkovým katétrem do perforující septální větve, což vede k infarktu hypertrofované části interventrikulárního septa, který postihuje 3 až 10 % hmoty myokardu levé komory (až 20 % hmoty interventrikulárního septa). To vede k významnému snížení závažnosti obstrukce výtokového traktu a mitrální insuficience, objektivních i subjektivních příznaků onemocnění. V 5-10 % případů je nutná implantace permanentního kardiostimulátoru v důsledku rozvoje AV blokády vysokého stupně. Navíc dosud nebyl prokázán pozitivní vliv transkatetrální ablace na prognózu a chirurgická mortalita (1-2 %) se neliší od mortality při septální myomektomii, která je v současnosti považována za „zlatý standard“ léčby pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií s těžkými příznaky a obstrukcí výtokového traktu levé komory rezistentní na farmakoterapii.
Strategie léčebných opatření pro hypertrofickou kardiomyopatii je tedy poměrně složitá a zahrnuje individuální analýzu celého komplexu klinických, anamnestických, hemodynamických parametrů, výsledků genové diagnostiky a stratifikace rizika náhlé smrti, posouzení charakteristik průběhu onemocnění a účinnosti použitých léčebných možností. Obecně platí, že racionální farmakoterapie v kombinaci s chirurgickou léčbou a elektrokardioterapií umožňuje dosáhnout dobrého klinického účinku, předcházet vzniku závažných komplikací a zlepšovat prognózu u významné části pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií.
Předpověď
Podle nedávných výzkumných dat založených na širokém využití echokardiografie a (zejména) genetických studií rodin pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií je klinický průběh tohoto onemocnění zjevně příznivější, než se dříve myslelo. Pouze v ojedinělých případech dochází k rychlé progresi onemocnění, které končí smrtí.
Jak ukazují dlouhodobá pozorování pomocí echokardiografie, k rozvoji hypertrofie levé komory u hypertrofické kardiomyopatie dochází především v období puberty (ve věku 12–14 let). Tloušťka myokardu levé komory se v tomto případě přibližně zdvojnásobí během 1–3 let. Zjištěná remodelace levé komory obvykle není doprovázena klinickým zhoršením a většina těchto dětí zůstává asymptomatická. U pacientů ve věku 18 až 40 let dochází k dalšímu ztluštění mezikomorové přepážky vzácně a není doprovázeno změnami kardiohemodynamiky. V dospělosti může docházet k procesu remodelace levé komory s postupným ztenčováním myokardu a dilatací komorové dutiny.
Na základě výsledků dlouhodobého pozorování byla u některých pacientů, včetně dětí, zjištěna transformace hypertrofické kardiomyopatie na dilatační kardiomyopatii. Vývoj dilatace levé komory a systolického srdečního selhání je spojen s dušností, synkopou, fibrilací síní a významným zvýšením hmotnosti myokardu komor.
Navzdory relativně příznivému průběhu se u hypertrofické kardiomyopatie často vyskytují komplikace, které se stávají bezprostřední příčinou úmrtí pacientů. U malých dětí je nejčastější příčinou úmrtí refrakterní městnavé srdeční selhání. Starší děti a dospělí ve většině případů umírají náhle.