Léčba hypertrofické kardiomyopatie

Léčba hypertrofické kardiomyopatie v posledních desetiletích neprocházela významnými změnami av podstatě zůstává převážně symptomatickou. Spolu s použitím různých léků se v současné době provádí chirurgická korekce onemocnění. Vzhledem k tomu, že v posledních letech myšlenka prognózy hypertrofickou kardiomyopatií změnil, vhodnost agresivní taktice léčby u většiny pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií na pochybách. Když je provedeno, vyhodnocení faktorů náhlé smrti je velmi důležité.

Symptomatická léčba hypertrofické kardiomyopatie je zaměřena na snížení diastolické dysfunkce, hyperdynamické funkce levé komory a eliminaci poruch srdečního rytmu.

Používají se následující metody léčby:

• společné činnosti;
• farmakoterapie;
• chirurgická léčba.

Společné aktivity patří především zákaz výkonu a omezení významného fyzickou námahu, může způsobit zhoršení srdečního hypertrofie, zvýšená intraventrikulární gradient a riziko náhlé smrti, a to i u asymptomatických pacientů. Pro prevenci infekční endokarditidy v situacích, spojených s rozvojem bakteriémie ve formě obstrukční hypertrofické kardiomyopatie doporučuje antibiotikum, podobně jako u pacientů se srdečními vadami.

Léčba hypertrofické kardiomyopatie bez léků

Děti s asymptomatickým průběhem onemocnění nepotřebují léčebnou terapii. Jsou pod dynamickým pozorováním, ve svém kurzu hodnotí povahu a závažnost morfologických a hemodynamických poruch. Zvláštní význam má identifikace faktorů určujících nepříznivou prognózu a zvýšené riziko náhlé smrti, zejména skryté prognosticky významné arytmie.

Léčba hypertrofické kardiomyopatie

Dostupnost klinických projevů obstrukční hypertrofické kardiomyopatie (mdloby, dušnost, závrať) s normální funkcí systolické - označení pro produkty, které zlepší diastolickou relaxací a snížení tlakového spádu v levé komoře [blokátory kalciového kanálu (verapamil), nebo beta-blokátory (propranolol, atenolol)]. Obvykle dávají dobrý symptomatický účinek, ale nebrání tomu, aby náhlé smrti neovlivňuje přirozený průběh onemocnění.

V přítomnosti pacientů s obstrukční plicní nemocí, by měly být použity kardioselektivní beta-blokátory atenolol, ačkoliv zkušenost jeho použití u hypertrofické kardiomyopatie u dětí je o něco menší než propranolol.

Je třeba poznamenat, že nezávislé zrušení beta-blokátorů může vést k náhlé smrti. Léčba by měla začínat velmi malými dávkami léků, pečlivě sledovat hemodynamické parametry. Dávka se postupně zvyšuje po dobu několika týdnů, zatímco klinické projevy přetrvávají. Při nedostatečné účinnosti monoterapie se používá kombinovaná léčba propranololem a verapamilem.

K účinným lékům při léčbě hypertrofické kardiomyopatie patří amiodaron. Lék přispívá k eliminaci subjektivních projevů a zvýšené tolerance k tělesné aktivitě. Má antiarytmický účinek a zároveň zabraňuje výskytu supraventrikulárních a ventrikulárních tachyarytmií.

Často, pokročilého stadia s patologického procesu, s výhodou tvoří obstrukční hypertrofická kardiomyopatie, systolická dysfunkce se vyvíjí progresivní a závažné srdeční selhání je spojeno s remodelace levé komory (ztenčení jeho stěn a dutiny dilatace). Tento vývoj onemocnění se vyskytuje u 2-5% pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií a charakterizuje konec (dilatační) zvláštní krok, tvrdé a rychle tekoucí procesu, nikoliv v závislosti na věku pacienta a předepisování projevem onemocnění. Zvýšení levé komory systolického diastolický velikosti je obvykle před expanzí a získat nad ním. Klinické rysy této etapy - vyjádřil často žáruvzdorného srdečního selhání a velmi špatnou prognózu. Terapeutickou strategii pro léčení těchto pacientů se liší a je založen na obecné zásady léčby městnavého srdečního selhání, vyžaduje pečlivé podávání inhibitorů ACE, blokátory receptoru angiotensinu II, diuretika, srdeční glykosidy, beta-blokátory a spironolakton. Tito pacienti jsou potenciálními kandidáty na srdeční transplantaci.

Chirurgická léčba hypertrofické kardiomyopatie

Značný počet pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií tradiční farmakoterapie nemůže účinně kontrolovat příznaky onemocnění a špatnou kvalitu života pacientů nejsou splněny. V takových případech je nutné rozhodnout o možnosti použití jiných terapeutických přístupů. Potenciální kandidáti chirurgické léčby, může být menší než 5% všech pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií (těžká s asymetrickými příčky a hypertrofie mezheludochkovoy subaortal tlakového gradientu v klidu 50 mm Hg nebo více). Klasická chirurgická technika zahrnuje vyříznutí zóny hypertrofického interventrikulárního septa. Operace poskytuje dobrou symptomatický účinek úplného odstranění nebo podstatné snížení intraventrikulární tlakového gradientu v 95% pacientů a k významnému poklesu na konci diastoly tlaku v levé komoře u většiny pacientů. V některých případech přítomnost dalších indikací pro snížení závažnosti mitrální regurgitace a obstrukcí současně provádět valvuloplastika nebo mitrální protézy nízký profil. Zlepšit umožňuje dálkové ovládání a následné dlouhodobé léčby verapamilem, poskytuje jak zlepšené diastolickou funkci levé komory, která nedosahuje chirurgickou léčbu.

V posledních letech vzrůstá zájem o zkoumání možnost použití jako alternativa k chirurgické léčbě pacientů s obstrukční hypertrofická kardiomyopatie sekvenční dvoudutinové stimulace s krátkým atrioventrikulární (AV) zpoždění. Účinnost této metody je však v současné době neprokázaná, takže její použití je omezené.

Další alternativní způsob léčby refrakterní obstrukční hypertrofické kardiomyopatie slouží transkatétrové alkohol septální ablace. Tato technika spočívá v infuzi balónkového katétru prostřednictvím perforační pobočky septální 1-3 ml 95% ethanolu, což způsobuje hypertrofovaným infarkt karty mezikomorového septa, vzrušující od 3 do 10% hmotnosti levé komory (až do 20% hmotnostních interventrikulárních septa). To vede k výraznému snížení obstrukce závažnosti výtokové a mitrální insuficience, objektivních a subjektivních příznaků onemocnění. Tak v 5-10% případů je nutnost implantace trvalého kardiostimulátoru v souvislosti s rozvojem AV blokády vysoká. Kromě toho, k dnešnímu dni, že nebylo prokázáno, pozitivní účinek katetrizační ablace prognózu a operativní úmrtnosti (12%) nelišila od toho během provozu septa myomektomií, který je považován dnes „zlatý standard“ léčba pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií a symptomatická obstrukce odtokového traktu levé komory, která je odolná vůči farmakoterapii.

To znamená, že strategie terapeutických opatření u hypertrofické kardiomyopatie, je poměrně složitý a vyžaduje individuální analýzu celého komplexu klinického, anamnézy, hemodynamických parametrů, výsledky genetické diagnostiky a stratifikaci rizika náhlé smrti, posouzení vlastností onemocnění a účinnosti léčebných možností. Obecně platí, že racionální farmakoterapie v kombinaci s chirurgií a elektrokardioterapiey poskytuje dobrý klinický účinek, zabránit vzniku závažných komplikací a zlepšit prognózu značné části pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií.

Předpověď počasí

Podle nedávného výzkumu, na základě rozšířeného používání echokardiografie a (zejména) genetických studií rodin pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií, klinický průběh onemocnění je jednoznačně výhodnější, než se dříve myslelo. Pouze v ojedinělých případech tato choroba postupuje rychle a končí smrtelným výsledkem.

Dlouhodobé pozorování s použitím echokardiografie ukazují, že vývoj hypertrofie levé komory u hypertrofické kardiomyopatie se vyskytuje hlavně během puberty (ve věku 12-14 let). Tloušťka myokardu v levé komoře se tak zvyšuje přibližně dvakrát během 1-3 let. Odhalená remodelace levé komory obvykle není doprovázena klinickým zhoršením a většina těchto dětí zůstává asymptomatická. U pacientů ve věku 18 až 40 let se další zesílení interventrikulární septum vyskytuje zřídka a není doprovázeno změnami v kardiohemodynamice. V dospělosti může proces remodelace levé komory pokračovat s postupným ztenčováním myokardu a dilatací ventrikulární dutiny.

Na základě výsledků dlouhodobých pozorování byla část pacientů včetně dětí diagnostikována s transformací hypertrofické kardiomyopatie na dilatační kardiomyopatii. Vývoj dilatace levé komory a systolického srdečního selhání je spojen s dyspnoe, synkopou, atriální fibrilací a významným zvýšením hmotnosti komorového myokardu.

Přes relativně příznivý průběh s hypertrofickou kardiomyopatií se často objevují komplikace, které se stávají přímou příčinou úmrtí pacientů. U malých dětí je nejčastější příčinou smrti refrakterní městnavé srdeční selhání. Starší děti a dospělí ve většině případů umírají náhle.