Dilatovaná kardiomyopatie u dětí

Dilatační kardiomyopatie - onemocnění myokardu, vyznačující se tím, ostrými expanzní dutinách srdce, snížení kontraktility myokardu, vývoj městnavého srdečního selhání, často refrakterní na léčbu a špatnou prognózou.

Kód ICD-10

142.0 Dilatovaná kardiomyopatie.

Epidemiologie

Dilatovaná kardiomyopatie u dětí je jednou z nejběžnějších klinických forem kardiomyopatie, je to ve většině zemí světa a v jakémkoli věku. Skutečná frekvence dilatované kardiomyopatie u dětí není známa v souvislosti s nedostatkem jednotných diagnostických kritérií pro tuto nemoc. Podle různých autorů je incidence mezi dětmi 5 až 10 případů na 100 000 obyvatel. Téměř všechny studie zaznamenaly převahu mužských pacientů (62-88%).

Příčiny a patogeneze dilatační kardiomyopatie

Byly předloženy různé hypotézy o vzniku dilatační kardiomyopatie, nicméně v posledních letech se stále více projevuje názor na multifaktoriální genezi onemocnění.

Základem rozvoj dilatační kardiomyopatie je porušením systolického a diastolického funkce myokardu s následným dilataci srdečních dutin, v důsledku poškození kardiomyocytů a substituce formace fibróza pod vlivem různých faktorů (toxiny, patogenní viry, zánětlivých buněk, autoprotilátky, atd).

Příčiny a patogeneze dilatační kardiomyopatie

Symptomy dilatované kardiomyopatie

Klinický obraz dilatované kardiomyopatie je variabilní a závisí hlavně na závažnosti cirkulační nedostatečnosti. V počátečních stadiích onemocnění je onemocnění malá nebo asymptomatická, subjektivní projevy často chybí, děti se nestěžují. Kardiomegalie, změny na EKG jsou často zjištěny náhodně během preventivních vyšetření nebo při kontaktování lékaře z jiného důvodu. To vysvětluje pozdější detekci patologie.

Symptomy dilatované kardiomyopatie

Diagnostika dilatačních kardiomyopatií

Diagnóza dilatované kardiomyopatie je obtížná, protože onemocnění nemá specifická kritéria. Konečná diagnóza dilatované kardiomyopatie je stanovena eliminací všech onemocnění, které mohou vést ke zvýšení srdečních dutin a krevního deficitu. Nejdůležitějším prvkem klinického obrazu u pacientů s dilatovanou kardiomyopatií jsou epizody embolie, které často vedou pacienty k úmrtí.

Plán průzkumu je následující.

• Sběr anamnézy života, rodinná anamnéza, anamnéza nemoci.
• Klinické vyšetření.
• Laboratorní výzkum.
• Instrumentální studie (echokardiografie, EKG, monitorování holteru, rentgenová vyšetření hrudníku, ultrazvuk abdominálních orgánů a ledvin).

Diagnostika dilatačních kardiomyopatií

Léčba dilatované kardiomyopatie

Spolu s novinkami v patogenezi dilatační kardiomyopatií, v posledním desetiletí byla výrazně ovlivněna vznikem nových pohledů na její léčbě, ale do dnešního dne zůstává léčba je především symptomatická. Terapie je založena na korekci a prevenci hlavních klinických projevů onemocnění a jejich komplikací: chronické srdeční selhání, poruchy srdečního rytmu a tromboembolie.

Léčba dilatované kardiomyopatie

Prognóza dilatované kardiomyopatie

Prognóza onemocnění je velmi závažná, i když existují zprávy o významném zlepšení klinického stavu pacientů na pozadí konvenční terapie.

Kritéria pro prognózu zahrnují délku onemocnění po diagnóze, klinické příznaky a závažnost srdečního selhání, přítomnost nízkého napětí elektrokardiogramu. Ventrikulární arytmie vysokých stupňů, stupeň snížení kontraktilních a čerpacích funkcí srdce. Průměrná délka života pacientů s dilatovanou kardiomyopatií je 3,5-5 let. Názory různých autorů se liší při studiu výsledku dilatační kardiomyopatie u dětí. Nejvyšší míra přežití byla pozorována u malých dětí.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]