Dilatační kardiomyopatie u dětí

Dilatační kardiomyopatie je onemocnění myokardu charakterizované prudkým rozšířením srdečních dutin, snížením kontraktilní funkce myokardu, rozvojem městnavého srdečního selhání, často refrakterního na léčbu, a špatnou prognózou.

Kód MKN-10

142.0 Dilatační kardiomyopatie.

Epidemiologie

Dilatační kardiomyopatie u dětí je jednou z nejčastějších klinických forem kardiomyopatie, vyskytuje se ve většině zemí světa a v jakémkoli věku. Skutečná četnost dilatační kardiomyopatie u dětí není známa kvůli nedostatku jednotných diagnostických kritérií pro toto onemocnění. Podle různých autorů je incidence u dětí 5–10 případů na 100 000 obyvatel. Téměř všechny studie uvádějí převahu mužských pacientů (62–88 %).

Příčiny a patogeneze dilatační kardiomyopatie

Ohledně vzniku dilatační kardiomyopatie bylo předloženo několik hypotéz, v posledních letech se však stále častěji objevuje názor na multifaktoriální genezi onemocnění.

Vznik dilatační kardiomyopatie je založen na porušení systolické a diastolické funkce myokardu s následnou dilatací srdečních dutin, způsobenou poškozením kardiomyocytů a tvorbou náhradní fibrózy pod vlivem různých faktorů (toxické látky, patogenní viry, zánětlivé buňky, autoprotilátky atd.).

Příčiny a patogeneze dilatační kardiomyopatie

Příznaky dilatační kardiomyopatie

Klinický obraz dilatační kardiomyopatie je variabilní a závisí především na závažnosti oběhového selhání. V raných stádiích je onemocnění asymptomatické nebo bezpříznakové, subjektivní projevy často chybí, děti si nestěžují. Kardiomegalie, změny na EKG jsou často zjištěny náhodně při preventivních prohlídkách nebo při návštěvě lékaře z jiného důvodu. To vysvětluje pozdní odhalení patologie.

Příznaky dilatační kardiomyopatie

Diagnóza dilatační kardiomyopatie

Diagnóza dilatační kardiomyopatie je obtížná, protože toto onemocnění nemá žádná specifická kritéria. Konečná diagnóza dilatační kardiomyopatie se stanoví vyloučením všech onemocnění, která mohou vést ke zvětšení srdečních dutin a oběhovému selhání. Nejdůležitějším prvkem klinického obrazu u pacientů s dilatační kardiomyopatií jsou epizody embolie, které velmi často vedou k úmrtí pacientů.

Plán průzkumu je následující.

• Sběr životních anamnéz, rodinné anamnézy a anamnézy onemocnění.
• Klinické vyšetření.
• Laboratorní výzkum.
• Instrumentální vyšetření (echokardiografie, EKG, Holterovo monitorování, rentgen hrudníku, ultrazvukové vyšetření břišních orgánů a ledvin).

Diagnóza dilatační kardiomyopatie

Léčba dilatační kardiomyopatie

Spolu s inovacemi v patogenezi dilatační kardiomyopatie se poslední desetiletí vyznačuje vznikem nových pohledů na její terapii, ale dosud zůstává léčba převážně symptomatická. Terapie je založena na korekci a prevenci hlavních klinických projevů onemocnění a jeho komplikací: chronického srdečního selhání, srdečních arytmií a tromboembolie.

Léčba dilatační kardiomyopatie

Prognóza dilatační kardiomyopatie

Prognóza onemocnění je velmi závažná, ačkoli existují ojedinělé zprávy o významném zlepšení klinického stavu pacientů konvenční terapií.

Mezi prognostická kritéria patří délka trvání onemocnění po stanovení diagnózy, klinické příznaky a závažnost srdečního selhání, přítomnost nízkovoltážního elektrokardiogramu, vysoce závažné ventrikulární arytmie, stupeň snížení kontraktilní a pumpovací funkce srdce. Průměrná délka života pacientů s dilatační kardiomyopatií je 3,5–5 let. Názory různých autorů se při studiu výsledků dilatační kardiomyopatie u dětí liší. Nejvyšší míra přežití je zaznamenána u malých dětí.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]