Diagnostika dilatační kardiomyopatie u dětí

Diagnóza dilatační kardiomyopatie u dítěte je obtížná, protože toto onemocnění nemá žádná specifická kritéria. Konečná diagnóza dilatační kardiomyopatie se stanoví vyloučením všech onemocnění, která mohou vést ke zvětšení srdečních dutin a oběhovému selhání. Nejdůležitějším prvkem klinického obrazu u pacientů s dilatační kardiomyopatií jsou epizody embolie, které velmi často vedou k úmrtí pacientů.

Plán průzkumu je následující.

• Sběr životních anamnéz, rodinné anamnézy a anamnézy onemocnění.
• Klinické vyšetření.
• Laboratorní výzkum.
• Instrumentální vyšetření (echokardiografie, EKG, Holterovo monitorování, rentgen hrudníku, ultrazvukové vyšetření břišních orgánů a ledvin).

Lékař by měl vzít v úvahu, že děti si zřídka stěžují. Rodiče však při dotazování zaznamenávají zpoždění v přibírání na váze a fyzickém vývoji. Ukazuje se, že děti mají potíže s účastí na aktivních hrách, chůzí do schodů, malé děti se rychle unavují při krmení, zaznamenávají zvýšené pocení, úzkost. Často jsou změny na plicích a kašel nesprávně interpretovány jako „časté pneumonie“, možné jsou nechutenství, bolesti břicha, zvracení, dyspepsie, synkopa. Je nutné objasnit, zda se v rodině vyskytly případy náhlého úmrtí nebo úmrtí v mladém věku, zda se u blízkých příbuzných vyskytují srdeční vady nebo jiná onemocnění kardiovaskulárního systému. Důležité je, jak se dítě vyvíjelo, jakými nemocemi trpělo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Klinické vyšetření u dilatační kardiomyopatie

Klinický obraz dilatační kardiomyopatie je variabilní a závisí na závažnosti oběhového selhání. Hemodynamické poruchy jsou způsobeny sníženou kontraktilitou myokardu a pumpovací funkcí srdce. To vede ke zvýšenému tlaku v srdečních dutinách, především v levé, poté v pravé. Během vyšetření se zjišťují klinické projevy městnavého srdečního selhání. Mezi nejdůležitější a stálé diagnostické příznaky dilatační kardiomyopatie patří: kardiomegalie, posun doleva a oslabení apikálního impulsu, deformace hrudníku ve formě srdečního hrbu, letargie, bledá kůže, opožděný fyzický vývoj (kachexie), otok krčních žil, cyanóza, akrocyanóza, zvětšená játra (u dětí do 1 roku - a sleziny), ascites, otoky dolních končetin. Auskultace odhaluje oslabení 1. tónu na vrcholu, systolický šelest relativní mitrální a/nebo trikuspidální insuficience chlopně, jehož intenzita se mění; 2. tón nad plicní tepnou je zvýrazněn a rozdvojen. Charakteristická je tachykardie, extrasystolie a vzácně bradykardie.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Laboratorní diagnostika dilatační kardiomyopatie

Při první detekci kardiomegalie je vhodné provést komplexní sérologický, imunologický a biochemický krevní test, aby se vyloučila akutní myokarditida.

• Provádění imunologických studií nám umožňuje identifikovat snížení aktivity přirozených zabíječů, zvýšení obsahu faktoru nekrózy nádorů, přítomnost specifických cirkulujících protilátek (protilátky proti myosinovým a- a beta-těžkým řetězcům myosinu, antimitochondriální protilátky, protilátky proti beta-adrenergním receptorům) - důležité markery dilatační kardiomyopatie.
• Detekce zvýšené aktivity CPK a CPK-MB může naznačovat akutní myokarditidu a neuromuskulární onemocnění.
• Zvýšené hladiny železa a transferinu v krvi mohou naznačovat hemochromatózu jako příčinu dilatační kardiomyopatie.
• Hyponatrémie v kombinaci se zvýšenými hladinami kreatininu a močoviny (známky poruchy funkce ledvin), sníženými hladinami fibrinogenu, albuminu, cholinesterázy, zvýšenou aktivitou transamináz a koncentracemi bilirubinu (známky poruchy funkce jater) odráží závažné hemodynamické poruchy.

Instrumentální diagnostika dilatační kardiomyopatie

Elektrokardiografie

Výsledky EKG jsou velmi důležité, ale jsou nespecifické a odrážejí závažnost poškození myokardu a stupeň jeho hemodynamického přetížení. EKG data:

• poruchy rytmu (sinusová tachykardie, ventrikulární arytmie, supraventrikulární a ventrikulární extrasystol);
• poruchy vedení (blok levého raménkového svazku, blok pravého raménkového svazku, distální poruchy AV vedení);
• známky hypertrofie, častěji levé komory, méně často obou komor, a přetížení levé síně;
• nízké napětí QRS komplexu ve standardních svodech;
• nespecifické změny vlny T.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Rentgen hrudníku

Ve všech případech rentgenové vyšetření odhalí zvětšení srdce (kardiotorakální index nad 0,60). Tvar srdce je často kulovitý, mitrální nebo lichoběžníkový. V plicním oběhu se u dětí často objevují známky žilní kongesce, méně často středně velké známky plicní hypertenze.

Echokardiografie

EchoCG je nejdůležitější neinvazivní diagnostická metoda pro dilatační kardiomyopatii. EchoCG pomáhá vyloučit srdeční vady, perikardiální výpotek a další příčiny kardiomegalie. U dilatační kardiomyopatie echokardiografické vyšetření odhaluje prudkou dilataci srdečních dutin, zejména levé komory, často v kombinaci s dilatací síní. Stanovují se intaktní srdeční chlopně, snížení amplitudy otevření mitrální chlopně v důsledku zhoršené poddajnosti dilatované levé komory a zvýšení end-diastolického tlaku v její dutině. Kvantitativní analýza funkčního stavu levé komory je charakterizována významným zvýšením jejího end-diastolického a systolického průměru, stejně jako snížením kontraktility levé komory (ejekční frakce levé komory pod 30-40 %). Dopplerovská echoCG pomáhá detekovat mitrální a trikuspidální regurgitaci. Tato metoda pomáhá identifikovat porušení diastolické funkce levé komory (její izometrická relaxační fáze je prodloužena a konečný diastolický tlak v její dutině se zvyšuje). Je možné detekovat intrakavitární trombus a známky plicní hypertenze.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Radionuklidové výzkumné metody

• Radionuklidová ventrikulografie odhaluje následující změny:
  • rozšíření srdečních dutin;
  • porušení lokální kontraktility na pozadí difúzního poklesu kontraktility myokardu;
  • významné snížení ejekční frakce levé a pravé komory.
• Myokardiální scintigrafie s thaliem-201 odhaluje difúzní a fokální defekty v akumulaci léčiva.
• Při scintigrafii myokardu s galiem-67 se izotop akumuluje v zánětlivých ložiskách při myokarditidě a neakumuluje se při dilatační kardiomyopatii.

Punkční (katétrová, endomyokardiální) biopsie

V naší zemi se tato metoda nepoužívá u dětí s dilatační kardiomyopatií kvůli její invazivní povaze, riziku komplikací a vysokým nákladům. Diagnostická hodnota endomyokardiální biopsie u dilatační kardiomyopatie je navíc omezena absencí patognomických morfologických kritérií pro toto onemocnění. Studie nám však umožňuje vyloučit klinickou diagnózu dilatační kardiomyopatie v případě detekce patohistologických změn specifických pro onemocnění myokardu, jako je myokarditida, amyloidóza, sarkoidóza a srdeční hemochromatóza.

Diferenciální diagnostika dilatační kardiomyopatie u dětí

Diferenciální diagnostika dilatační kardiomyopatie u dětí by měla být prováděna s vrozenými srdečními vadami, chronickou myokarditidou, arytmogenní dysfunkcí myokardu, revmatickou karditidou, exsudativní perikarditidou a specifickými kardiomyopatiemi.

Diferenciální diagnostika s rekurentní revmatickou karditidou (na pozadí vzniklých mitrálních a aortálních srdečních vad) je založena na absenci charakteristické revmatické anamnézy, extrakardiálních projevů revmatismu, zvýšené tělesné teploty a humorální aktivity, přetrvávajícího a intenzivnějšího šelestu revmatických vad u dilatační kardiomyopatie. Revmatismus probíhá po mnoho let bez známek městnavého srdečního selhání a má pozitivní dynamiku na pozadí terapie, zatímco klinický projev dilatační kardiomyopatie se projevuje výraznými známkami srdečního selhání, často refrakterními na léčbu.

Diferenciální diagnostika s vrozenými srdečními vadami (koarktace aorty, abnormální původ koronární tepny z plicního kmene, insuficience mitrální chlopně atd.), perikarditidou a dalšími onemocněními doprovázenými rozvojem srdečního selhání se provádí pomocí echokardiografie.

Diferenciální diagnostika s chronickou myokarditidou je obtížná a ve světové praxi je založena na výsledcích endomyokardiální biopsie. Vzhledem k tomu, že se tato metoda u dětí v naší zemi nepoužívá, je nutné zohlednit anamnézní údaje (souvislost s předchozí virovou infekcí, zvýšená tělesná teplota, humorální aktivita), účinnost protizánětlivé a symptomatické terapie, na jejímž pozadí je u chronické myokarditidy zaznamenána pozitivní dynamika.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]