Diagnóza dilatační kardiomyopatie u dětí

Diagnóza dilatované kardiomyopatie u dítěte je obtížná, protože onemocnění nemá specifická kritéria. Konečná diagnóza dilatované kardiomyopatie je stanovena eliminací všech onemocnění, které mohou vést ke zvýšení srdečních dutin a krevního deficitu. Nejdůležitějším prvkem klinického obrazu u pacientů s dilatovanou kardiomyopatií jsou epizody embolie, které často vedou pacienty k úmrtí.

Plán průzkumu je následující.

• Sběr anamnézy života, rodinná anamnéza, anamnéza nemoci.
• Klinické vyšetření.
• Laboratorní výzkum.
• Instrumentální studie (echokardiografie, EKG, monitorování holteru, rentgenová vyšetření hrudníku, ultrazvuk abdominálních orgánů a ledvin).

Lékař by měl vzít v úvahu, že děti zřídka dělají stížnosti. Nicméně, když jsou dotázáni, rodiče zaznamenávají zpoždění v nárůstu tělesné hmotnosti a fyzického vývoje. Ukazuje se, že je obtížné, aby se děti mohly účastnit mobilních her, vylézt po schodech, děti v raném věku se při krmení rychle unaví, zaznamenávají zvýšené pocení a úzkost. Často jsou změny v plicích a kašel nesprávně interpretovány jako "častá pneumonie", anorexie, bolest břicha, zvracení, dyspepsie, synkopální stavy. Mělo by být objasněno, zda došlo k náhlé smrti nebo úmrtí v mladém věku v rodině, zda jsou přítomny srdeční vady nebo jiná onemocnění kardiovaskulárního systému od příštích příbuzných. Je důležité, jak se dítě rozvíjelo, než to ubližovalo.

[1], [2], [3], [4], [5]

Klinické vyšetření při dilatační kardiomyopatii

Klinický obraz dilatační kardiomyopatie je variabilní a závisí na závažnosti oběhovým selháním. Hemodynamické poruchy způsobené snížením kontraktility myokardu a srdeční funkce čerpadla. To vede ke zvýšení tlaku v dutinách srdce, a to zejména v levé straně, pak doprava. Při vyšetření jsou nalezeny klinické projevy městnavého srdečního selhání. Nejdůležitější a trvalé diagnostické příznaky dilatační kardiomyopatie patří: kardiomegalii, vlevo posunu a oslabení apikální impulsu, deformaci hrudníku ve tvaru srdce hrb, slabost, světlou pletí, opožděný fyzický vývoj (kachexie), jugulární venózní distenzi, cyanóza, akrozianoz , zvětšení jater (u dětí mladších než 1 rok - a sleziny), ascites, edém dolních končetin. Poslechem bod oslabení 1 tónu v horní části, systolický šelest relativní mitrální a / nebo trikuspidální chlopně, jehož intenzita může být různá; II tón plicnice akcentované a rozeklaný. Charakterizované tachykardie, arytmie, zřídka - bradykardie.

[6], [7], [8], [9],

Laboratorní diagnostika dilatované kardiomyopatie

S nově diagnostikovanou kardiomegálií je vhodné provést komplexní sérologický, imunologický a biochemický krevní test, aby se vyloučila akutní myokarditida.

• Provádění imunologické studie odhaluje sníženou aktivitu NK buněk, zvýšené hladiny faktoru nekrózy nádorů, přítomnost specifických cirkulujících protilátek (antimiozinovye protilátky a a beta-myosinu těžkých řetězců, antimitochondriální protilátek, beta-adrenergních receptorů), - důležitých ukazatelů dilatační kardiomyopatie.
• Detekce zvýšené aktivity CK a CK-MB může indikovat akutní myokarditidu a neuromuskulární onemocnění.
• Zvýšení obsahu železa a transferinu v krvi může naznačovat hemochromatózu jako příčinu dilatované kardiomyopatie.
• Hyponatrémie v kombinaci se zvýšenou kreatininu, močoviny (známky poruchy funkce ledvin), snížení množství fibrinogenu, albuminu, cholinesterázy, zvýšené transaminázy, bilirubin (známky poškození jaterní funkce) odrážet hemodynamické poruchy vyjádřené.

Instrumentální diagnostika dilatované kardiomyopatie

Elektrokardiografie

EKG výsledky jsou velmi důležité, nicméně nejsou specifické a odrážejí závažnost poškození myokardu a stupeň jeho hemodynamického přetížení. EKG data:

• poruchy rytmu (sinusová tachykardie, ventrikulární arytmie, supraventrikulární a ventrikulární extrasystoly);
• abnormality vedení (levý svazek větve, pravá svazek větví, abnormality distálního AV vedení);
• příznaky hypertrofie, častěji levé komory, méně často obě komory a přetížení v levé síni;
• nízké napětí QRS ve standardních přívodech;
• nešpecifické změny v zubu T.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Radiografie hrudních orgánů

Při rentgenovém vyšetření ve všech případech zvyšte velikost srdce (kardiotoraktický index vyšší než 0,60). Tvar srdce je častěji sférický, mitrální nebo lichoběžníkový. Ze strany cév malého kruhu krevního oběhu jsou fenomény žilní staze častěji u dětí a méně často mírné známky plicní hypertenze.

Echokardiografie

Echokardiografie je nejdůležitějším neinvazivním diagnostickým nástrojem pro dilatační kardiomyopatii. Pomocí echokardiogramu vylučují srdeční onemocnění, exsudační perikarditidu a další příčiny kardiomegalie. V dilatační kardiomyopatie, echokardiografie odhalí dramatickou expanzi srdečních dutin, zvláště levé komory, často ve spojení s expanzí síní. Určete neporušené srdeční chlopně, čímž se snižuje amplitudu mitrální chlopně zveřejňování důvodu porušení shody dilatované levé komory a větší konečný diastolický tlak v jeho dutině. Při kvantitativní analýze funkčního stavu levé komory, vyznačující se tím výrazné zvýšení hodnoty koncové diastoly a systolické průměru, a pokles kontraktility levé komory (ejekční frakce levé komory nižší než 30-40%). Dopplerovská echokardiografie umožňuje identifikaci mitrální a trikuspidální regurgitace. Při použití této metody rozpoznat narušení diastolické levé komory (fáze prodlužuje jeho izometrické uvolnění a zvýšená konečný diastolický tlak v jeho dutině). Je možné detekovat intracavitární trombus a příznaky plicní hypertenze.

[18], [19], [20], [21], [22]

Metody výzkumu radionuklidů

• Při radionuklidové ventrikulografii jsou určeny následující změny:
  • rozšíření dutin srdce;
  • porušení místní kontraktility na pozadí difúzního poklesu kontraktility myokardu;
  • signifikantní pokles levé ventrikulární a pravé ventrikulární ejekční frakce.
• Při scintigrafii myokardu s thalliem-201 se objevují difúzní a fokální defekty v akumulaci léku.
• Při scintigrafii myokardu s galliem-67 se izotop nahromadí v zánětlivých ložiskách myokarditidy a nehromadí se během dilatační kardiomyopatie.

Děrování (katétr, endomyokardiální) biopsie

V naší zemi, s dilatační kardiomyopatií u dětí, tato metoda není používána kvůli její invazivní povaze, riziku komplikací, vysokým nákladům. Kromě toho je diagnostická hodnota endomyokardiální biopsie u dilatační kardiomyopatie je omezena nedostatkem patognomonické pro toto onemocnění morfologických kritérií. Studie však umožňuje vyloučit klinickou diagnózu dilatační kardiomyopatie v případě histopatologických změn, které jsou specifické pro tyto myokardu onemocnění, jako je myokarditida, amyloidóza, sarkoidóza, a hemochromatózy srdce.

Diferenciální diagnostika dilatační kardiomyopatie u dětí

Diferenciální diagnóza dilatační kardiomyopatie u dětí by mělo být provedeno s vrozenou srdeční vadou, chronická myokarditida, arytmogenní srdeční dysfunkce, revmatické nemoci srdce, exsudativní perikarditidy a specifické kardiomyopatie.

Diferenciální diagnóza s opakující se revmatické choroby srdeční (uprostřed vytvořené mitrální a aortální onemocnění srdce), vztaženo na nepřítomnost charakteristických v dilatační kardiomyopatie, revmatických anamnéza, srdeční projevy revmatické horečky, zvýšení tělesné teploty a humorální aktivitu, a více odolný proti intenzivnímu hluku revmatických. Revmatismus mnoho let probíhá bez známek srdečního selhání a má pozitivní dynamiku v průběhu léčby, přičemž klinickým projevem dilatační kardiomyopatie je zobrazen označená příznaky srdečního selhání, často nereagují na léčbu.

Diferenciální diagnostika vrozených srdečních vad (aortální koarktace, abnormální výboj věnčitých tepen z plicní kmene, mitrální nedostatečnosti ventilů, atd), perikarditidy a dalších onemocnění, doprovázené vývoji srdečního selhání se provádí pomocí echokardiografie.

Diferenciální diagnóza s chronickou myokarditidy je obtížné a ve světě na základě výsledků endomyokardiální biopsie. Vzhledem k tomu, že v naší zemi u dětí, tato metoda se nepoužívá, měl by vzít v úvahu údaje o anamnéze (v souvislosti s odloženou virové infekce, horečka, humorální aktivity), účinnosti protizánětlivého a symptomatické terapii, proti kterému v chronické myokarditidy poznamenali pozitivní dynamiku .

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]