Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory u dětí: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory je vzácné onemocnění neznámé etiologie, charakterizované progresivní náhradou myocytů pravé komory tukovou nebo fibro-tukovou tkání, což vede k atrofii a ztenčení stěny komory, její dilataci, doprovázené poruchami ventrikulárního rytmu různé závažnosti, včetně fibrilace komor.

Epidemiologie arytmogenní kardiomyopatie pravé komory

Prevalence arytmogenní kardiomyopatie pravé komory není známa, nebo spíše špatně pochopena, a to vzhledem k tomu, že nástup onemocnění je často asymptomatický. Kromě toho existuje jen málo informací o přirozeném průběhu tohoto onemocnění, jeho dopadu na dlouhodobý klinický průběh a přežití pacientů. Předpokládá se však, že arytmogenní kardiomyopatie pravé komory je příčinou náhlé smrti u 26 % dětí a dospívajících, kteří zemřeli na kardiovaskulární onemocnění.

Příčiny a patogeneze arytmogenní kardiomyopatie pravé komory

Příčina této kardiomyopatie zůstává dodnes nejasná a je předmětem četných diskusí. Za možné etiologické faktory se považuje dědičnost, chemické, virové a bakteriální agens a apoptóza. Úsudky o patogenezi myopatických posunů a arytmogenezi u arytmogenní kardiomyopatie pravé komory se redukují na několik základních předpokladů.

• Podle jedné z nich je arytmogenní kardiomyopatie pravé komory vrozenou poruchou myokardu pravé komory (dysplazie). Výskyt komorové tachyarytmie se může zpozdit o 15 let i déle, dokud velikost arytmogenního substrátu nedosáhne dostatečné velikosti pro vznik přetrvávajících komorových arytmií.
• Další varianta vývoje dysplazie je spojena s metabolickými poruchami, které způsobují progresivní nahrazování myocytů.

Konečným výsledkem jednoho nebo více výše uvedených procesů je nahrazení myokardu pravé a/nebo levé komory tukovou nebo fibro-tukovou tkání, která je substrátem pro ventrikulární arytmie.

Příznaky arytmogenní kardiomyopatie pravé komory

Onemocnění je dlouhodobě asymptomatické. Během tohoto období organické poškození, které je základem arytmogenní kardiomyopatie pravé komory, pomalu progreduje. Klinické příznaky arytmogenní kardiomyopatie pravé komory (palpitace, paroxysmální tachykardie, závratě nebo mdloby) se obvykle objevují v dospívání nebo mladé dospělosti. Hlavními klinickými projevy jsou v tomto případě život ohrožující arytmie: ventrikulární extrasystola nebo tachykardie (obvykle má typ bloku levého raménka), epizody fibrilace komor a méně často supraventrikulární poruchy (síňové tachyarytmie, fibrilace nebo flutter síní). Prvním projevem onemocnění může být náhlá zástava oběhu, ke které dochází při fyzické námaze nebo intenzivní sportovní aktivitě.

Diagnóza arytmogenní kardiomyopatie pravé komory

Klinické vyšetření

Klinické vyšetření obecně poskytuje málo informací vzhledem k různým příčinám tohoto stavu a přesná identifikace je možná pouze při dlouhodobém pozorování. Někdy lze onemocnění podezřívat i bez zvětšení srdce na rentgenovém snímku.

Instrumentální metody

Elektrokardiografie

Klidové EKG u pacientů s arytmogenní kardiomyopatií pravé komory má charakteristické rysy, které naznačují přítomnost onemocnění. Trvání komorových komplexů v pravých hrudních svodech tak může překročit trvání komplexů QRS v levých hrudních svodech. Trvání komplexu QRS ve svodu VI přesahuje 110 ms se senzitivitou 55 % a specificitou 100 %. Delší trvání komplexů QRS v pravých hrudních svodech ve srovnání s levými přetrvává i v případech blokády pravého raménka.

Velmi charakteristické jsou různé ektopické ventrikulární arytmie, až po perzistující ventrikulární tachykardii, při které mají ventrikulární komplexy obvykle vzhled bloku levého raménka a elektrická osa srdce může být vychýlena jak doprava, tak doleva. Paroxysmální ventrikulární tachykardie se ve většině případů vyskytuje v pravé komoře a snadno se vyvolává při elektrofyziologickém vyšetření.

Rentgenové vyšetření hrudních orgánů

Při rentgenovém vyšetření hrudních orgánů jsou ve velkém procentu případů odhaleny normální morfometrické parametry.

Echokardiografie

Echokardiografická kritéria pro arytmogenní kardiomyopatii pravé komory:

• mírná dilatace pravé komory;
• lokální výčnělek a dyskineze dolní stěny nebo vrcholu srdce;
• izolovaná dilatace výtokového traktu pravé komory;
• zvýšená intenzita odražených signálů z pravé komory;
• zvýšená trabekularita pravé komory.

Magnetická rezonance

Magnetická rezonance (MRI) je považována za nejslibnější zobrazovací metodu pro diagnostiku arytmogenní kardiomyopatie pravé komory, která umožňuje detekci strukturálních abnormalit, jako je ztenčení fokální stěny a lokální aneurysmata.

Rentgenová kontrastní ventrikulografie

Cenné informace poskytuje radiokontrastní ventrikulografie. V tomto případě je charakteristická dilatace pravé komory v kombinaci se segmentálními poruchami její kontrakce, vyčnívajícími konturami v oblastech dysplazie a zvýšením trabekulárnosti.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika arytmogenní dysplazie pravé komory se provádí s dilatační kardiomyopatií s převažujícím poškozením pravé komory, u které převládají příznaky selhání pravé komory, a u arytmogenní dysplazie pravé komory - ventrikulárními arytmiemi. Předpokládá se, že endomyokardiální biopsie umožňuje rozlišit dilatační kardiomyopatii a arytmogenní dysplazii pravé komory. Histologické vyšetření bioptických vzorků a pitev odhaluje změny charakteristické pro arytmogenní dysplazii pravé komory: tuková infiltrace (nahrazení) myokardu, atrofické nebo nekrotické změny kardiomyocytů, intersticiální fibróza, intersticiální infiltráty z mononukleárních buněk. V případě dilatační kardiomyopatie pravé komory vykazují bioptické vzorky nápadnou hypertrofii, parciální atrofii a intersticiální fibrózu.

Léčba arytmogenní kardiomyopatie pravé komory

Léčba arytmogenní kardiomyopatie pravé komory je zaměřena na odstranění srdečních arytmií. K tomuto účelu se používají antiarytmika různých skupin: sotalol, amiodaron, verapamil atd. V případě přetrvávající ventrikulární tachykardie se provádí katetrizační destrukce arytmogenního ložiska nebo se implantuje kardioverter-defibrilátor.

Předpověď

Prognóza arytmogenní dysplazie pravé komory je často nepříznivá. Každý pátý mladý pacient, který náhle zemřel, trpí touto patologií, každý desátý pacient trpící arytmogenní dysplazií pravé komory umírá na městnavé srdeční selhání a tromboembolické komplikace. Hlavní příčinou úmrtí je elektrická nestabilita myokardu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]