Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory u dětí: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Arytmogenní pravé komory kardiomyopatie - vzácné onemocnění neznámé etiologie, vyznačující se tím postupné nahrazení správných komorových myocytech tuk nebo Fibro-tukové tkáně, což vede k atrofii a ztenčení ventrikulární stěny, to dilatace doprovázena poruchami komory rytmu různého stupně závažnosti, včetně fibrilace komor.

Epidemiologie arytmogenní kardiomyopatie pravé komory

Prevalence arytmogenní kardiomyopatie pravé komory není známa nebo, přesněji, málo studována vzhledem k tomu, že nástup onemocnění se často vyskytuje asymptomaticky. Kromě toho je málo informací o přirozeném průběhu této nemoci, o účinku na dlouhodobý klinický průběh ao přežití pacientů. Předpokládá se však, že arytmogenní kardiomyopatie pravé komory způsobí náhlou smrt u 26% dětí a dospívajících, kteří zemřeli na kardiovaskulární nemoci.

Příčiny a patogeneze arytmogenní kardiomyopatie pravé komory

Příčina této kardiomyopatie je stále nejasná a je předmětem mnoha diskusí. Jako možné etiologické faktory, dědičnost, chemické, virové a bakteriální agens, apoptóza jsou zvažovány. Posuzování patogeneze myopatických posunů a arytmogeneze při arytmogenní kardiomyopatii pravé komory se sníží na několik základních předpokladů.

• Podle jedné z nich je arytmogenní kardiomyopatie pravé komory vrozená porucha vzniku myokardu pravé komory (dysplázie). Vzhled komorových tachyarytmií může být zpožděn po dobu 15 let nebo delší, dokud velikost arytmogenního substrátu nebude dostatečná pro výskyt přetrvávajících ventrikulárních arytmií.
• Další varianta výskytu dysplazie je spojena s metabolickými poruchami, které způsobují postupnou náhradu myocytů.

Konečným výsledkem jedné nebo více z výše uvedených způsobů se stává substituční myokardu pravé a / nebo ventrikulární tuku levé nebo fibro-tukové tkáně, která je substrátem pro ventrikulární arytmie.

Symptomy arytmogenní kardiomyopatie pravé komory

Po dlouhou dobu je onemocnění asymptomatická. Během tohoto období se organická poškození podkladové arytmogenní kardiomyopatie pravé srdeční komory postupuje pomalu. Klinické příznaky arytmogenní kardiomyopatie pravé srdeční komory (srdečního tepu, paroxysmální tachykardie, závratě nebo mdloby) se obvykle objevují v dospívání nebo v rané dospělosti. Přední klinické příznaky se pak stávají život ohrožující arytmie: komorových předčasných stahů nebo tachykardie (obvykle grafická blokáda Heath opustil svazek), epizody fibrilace komor, alespoň - Supraventrikulární (fibrilace tachyarytmie, flutter nebo blikání). Prvním projevem této nemoci může být náhlá srdeční zástava vyskytující se během cvičení nebo namáhavé sportování.

Diagnostika arytmogenní kardiomyopatie v pravé komoře

Klinické vyšetření

Klinické vyšetření je obecně špatně informující kvůli různým příčinám tohoto stavu a přesná identifikace je možná pouze s dlouhodobým sledováním. Někdy může být podezření na onemocnění, pokud se na rentgenu nezvýší velikost srdce.

Instrumentální metody

Elektrokardiografie

EKG v klidu u pacientů s arytmogenní kardiomyopatií pravé komory má charakteristické rysy, které umožňují předpokládat přítomnost onemocnění. Takže trvání komorových komplexů v pravých hrudních vodičích může překonat trvání QRS-komplexů v levé hrudní elektrody. Trvání komplexu QRS ve vedení VI přesahuje 110 ms s citlivostí 55% a specificitou 100%. Dlouhé trvání komplexů QRS v pravých hrudních vodách ve srovnání s levými hrudními koncovkami se zachovává i v případech blokády pravé nohy svazku.

Velmi charakteristické různé ektopické komorové arytmie do trvalého komorové tachykardie, komorové komplexy, během které mají obvykle tvar blokády blokem levého raménka paprsek a elektrická osa srdce může být odmítnuta jako pravé a levé. Paroxysmální komorové tachykardie dojde ve většině případů v pravé komory a je snadno vyvolaná na elektrofyziologické studie.

RTG vyšetření hrudníku

Radiologické vyšetření hrudních orgánů ve velkém procentu případů odhaluje normální morfometrické parametry.

Echokardiografie

Echokardiografické kritéria pro arytmogenní kardiomyopatii pravé komory:

• mírná dilatace pravé komory;
• lokální výčnělek a dyskineze spodní stěny nebo vrcholu srdce;
• izolované zvětšení výstupního traktu pravé komory;
• zvýšená intenzita odražených signálů z pravé komory;
• zvýšená trabecularita pravé komory.

Zobrazování magnetickou rezonancí

MRI je považován za nejperspektivnější zobrazovací diagnostická metoda arytmogenní kardiomyopatie pravé srdeční komory, což umožňuje detekci strukturálních abnormalit, jako je například fokální ztenčení stěn a místní aneurysma.

Radiokontrastní ventrikulografie

Cenné informace poskytuje radiokontrastní ventrikulografie. Ve stejné době charakterizované dilatací pravé komory v kombinaci s segmentových porušování svých střihů, výstupky nastínit v oblastech dysplazie a zvýšenou trámčiny.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika arytmogenní komory dysplazie pravé se provádí s dilatační kardiomyopatií s primární lézí pravé komory, kde převládá příznaky selhání pravého srdce, a arytmogenní dysplazie pravé komory - komorových arytmií. Naznačují, že endomyokardiální biopsie umožňuje odlišit dilatační kardiomyopatie a arytmogenní dysplazie pravé komory. Histologické biopsie a autopsie vyšetření ukázalo změny charakteristické aritmogennoi pravé komory dysplazie: mastný infiltrace (substituce) myokardu, atrofie nebo nekrotické změny kardiomyocyty, intersticiální fibróza, plicní intersticiální infiltráty mononukleárních buněk. V případě pravé komory dilatační kardiomyopatie v biopsii je značená hypertrofie, částečná atrofie a intersticiální fibróza.

Léčba arytmogenní kardiomyopatie v pravé komoře

Léčba arytmogenní kardiomyopatie pravé srdeční komory je zaměřen na odstranění srdečních arytmií. Pro toto použití antiarytmika různé skupiny. Sotalol, amiodaron, verapamil, atd. Při trvalé ventrikulární tachykardie provádět destrukční katétr arytmogenní zaměření nebo implantovaným intrakardiálním defibrilátorem.

Předpověď počasí

Předpověď aritmogennoi pravé komory dysplazie je často nepříznivé. Každých 5. Mladí pacienti umírají náhle, kteří trpí touto nemocí každý 10. Pacient aritmogennoi pravé komory dysplazie, zemřel srdečního selhání a tromboembolické nemoci, iCal události. Hlavním důvodem úmrtí je elektrická nestabilita myokardu.

[1], [2], [3], [4], [5]