Kardiomyopatie u dětí

Kardiomyopatie je heterogenní skupina chronických, těžkých myokardiálních onemocnění vedoucích k rozvoji dysfunkce myokardu.

Za prvé, termín „kardiomyopatie“ navrhl W. Brigden (1957) pro stanovení myokardu onemocnění neznámého původu. V současné době nelze tento koncept považovat za jasně vymezený, často se do něj investuje s různými významy. V moderní nomenklatura onemocnění (WHO, 1996) byl izolován idiopatická (neznámé nebo nejasné etiologie), specifický (s různými onemocnění spojených s poškozením jiných orgánů, nebo známé etiologie) neklasifikovatelné kardiomyopatie a onemocnění myokardu.

Klasifikace

Následující klasifikace kardiomyopatie byla schválena WHO v roce 1996.

1. Idiopatická kardiomyopatie (neznámého původu).
2. Specifická kardiomyopatie.
   1. Zánětlivá kardiomyopatie:
      • infekční;
      • autoimunní.
   2. Ischemická kardiomyopatie - difúzní poruchy kontraktility myokardu s výraznými změnami v koronárních tepnách.
   3. Hypertenzní kardiomyopatie - s hypertrofií levé komory v důsledku arteriální hypertenze v kombinaci se známkami dilatované nebo restriktivní kardiomyopatie.
   4. Metabolické kardiomyopatie:
      • endokrinní (s akromegalií, hypokortismem, tyreotoxikózou, myxedem, obezitou, cukrovkou, feochromocytomem);
      • na infiltrativních a granulomatózní procesy akumulačních nemocí (amyloidóza, hemochromatóza, sarkoidóza, leukémie, mukopolysacharidóza, glykogenóza - Pompeho nemoc), lipidózy (Gaucherova nemoc, Fabryho nemoc);
      • s nedostatkem mikroelementů (draslík, hořčík, selén atd.), vitamíny a živiny (beriberi, kwashiorkor), stejně jako při anémii.
   5. Kardiomyopatie v systémových onemocněních pojivové tkáně (dermatomyositida, revmatoidní artritida, systémová skleroderma, systémový lupus erythematosus).
   6. Kardiomyopatie se systémovými neuromuskulárními chorobami:
      • neuromuskulární poruchy (Friedreichova ataxie, Noonanův syndrom);
      • svalové dystrofie (Duchenne, Becker, myotonie).
   7. Kardiomyopatie, když jsou vystaveny toxických a fyzikálními faktory (alkohol, kobalt, olovo, fosfor, rtuť, anthracyklinová antibiotika, cyklofosfamid, uremie, ionizující záření).
3. Nezařazené kardiomyopatie (fibroelastóza Endomyokardiální, non-kompaktní myokard mitochondriální nemoc, systolická dysfunkce s minimální dilatací).

Klinická klasifikace kardiomyopatií (WHO, 1980, modifikovaná údaji WHO, 1995) je v současné době obecně akceptována a byla postavena s přihlédnutím k vedoucím patofyziologickým mechanismům.

Patofyziologická klasifikace kardiomyopatií (WHO, 1995).

• Dilační kardiomyopatie (DCMP). Je charakterizována dilatací a porušení kontraktility myokardu v levém nebo obou komorách.
• Hypertrofická kardiomyopatie (HCMP). Typickým příznakem je hypertrofie myokardu levého a pravého srdce srdce se zachovanou kontraktilní a zhoršenou diastolickou funkcí; rozlišují dvě formy:
  • s obstrukcí;
  • bez obstrukce.
• Restriktivní kardiomyopatie (RSCM). Dilatace je charakteristická. Síňové a diastolické plnění komor; rozlišují tři formy:
  • primární myokard;
  • endomyokardie s eozinofilií;
  • endomyokardiální bez eozinofilie.
• Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory (ACHP). Je charakterizována progresivním nahrazením myokardu pravé a / nebo levé komory fibrózním tukovým tkáním, což vede k závažným arytmiím a náhlé smrti.

[1], [2], [3], [4], [5]