Kardiomyopatie u dětí

Kardiomyopatie jsou heterogenní skupinou chronických, závažných onemocnění myokardu, která vedou k rozvoji myokardiální dysfunkce.

Termín „kardiomyopatie“ poprvé navrhl W. Brigden (1957) k definování onemocnění myokardu neznámého původu. V současné době nelze tento pojem považovat za jasně definovaný, často se mu připisují různé významy. V moderní nomenklatuře onemocnění (WHO, 1996) se rozlišují idiopatické (s nejasnou nebo neznámou etiologií), specifické (u různých onemocnění spojených s poškozením jiných orgánů nebo se známou etiologií) kardiomyopatie a neklasifikovatelná onemocnění myokardu.

Klasifikace

Následující klasifikace kardiomyopatie byla schválena WHO v roce 1996.

1. Idiopatická kardiomyopatie (neznámého původu).
2. Specifické kardiomyopatie.
   1. Zánětlivé kardiomyopatie:
      • infekční;
      • autoimunitní.
   2. Ischemická kardiomyopatie je difúzní porucha kontraktility myokardu s výraznými změnami v koronárních tepnách.
   3. Hypertenzní kardiomyopatie - s hypertrofií levé komory v důsledku arteriální hypertenze v kombinaci se známkami dilatační nebo restriktivní kardiomyopatie.
   4. Metabolické kardiomyopatie:
      • endokrinní (při akromegalii, hypokorticismu, tyreotoxikóze, myxedému, obezitě, diabetes mellitus, feochromocytomu);
      • při infiltrativních a granulomatózních procesech, akumulačních onemocněních (amyloidóza, hemochromatóza, sarkoidóza, leukémie, mukopolysacharidóza, glykogenóza - Pompeho choroba), lipidóze (Gaucherova choroba, Fabryho choroba);
      • při nedostatku mikroprvků (draslík, hořčík, selen atd.), vitamínů a živin (beriberi, kwashiorkor), a také při anémii.
   5. Kardiomyopatie u systémových onemocnění pojivové tkáně (dermatomyozitida, revmatoidní artritida, systémová sklerodermie, systémový lupus erythematodes).
   6. Kardiomyopatie u systémových neuromuskulárních onemocnění:
      • neuromuskulární poruchy (Friedreichova ataxie, Noonanův syndrom);
      • svalové dystrofie (Duchenne, Becker, myotonie).
   7. Kardiomyopatie způsobená vystavením toxickým a fyzikálním faktorům (alkohol, kobalt, olovo, fosfor, rtuť, antracyklinová antibiotika, cyklofosfamid, urémie, ionizující záření).
3. Neklasifikovatelné kardiomyopatie (endomyokardiální fibroelastóza, nekompaktní myokard, mitochondriální onemocnění, systolická dysfunkce s minimální dilatací).

V současné době získala všeobecné uznání klinická klasifikace kardiomyopatií (WHO, 1980, upravená s ohledem na data WHO, 1995), konstruovaná s ohledem na hlavní patofyziologické mechanismy.

Patofyziologická klasifikace kardiomyopatií (WHO, 1995).

• Dilatační kardiomyopatie (DCM). Charakterizována dilatací a zhoršenou kontraktilitou myokardu levé nebo obou komor.
• Hypertrofická kardiomyopatie (HCM). Typickým příznakem je hypertrofie myokardu levé a/nebo pravé komory srdce se zachovanou kontraktilní a zhoršenou diastolickou funkcí; rozlišují se dvě formy:
  • s obstrukcí;
  • bez překážek.
• Restriktivní kardiomyopatie (RCM). Charakterizována dilatací síní a zhoršeným diastolickým plněním komor; rozlišují se tři formy:
  • primární myokardiální;
  • endomyokardiální s eozinofilií;
  • endomyokardiální bez eozinofilie.
• Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory (ARVC). Charakterizována progresivní náhradou myokardu pravé a/nebo levé komory fibro-tukovou tkání, což vede k závažným arytmiím a náhlé smrti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]