Diagnostika hypertrofické kardiomyopatie

Diagnostika hypertrofické kardiomyopatie se stanoví na základě rodinné anamnézy (případy náhlého úmrtí příbuzných v mladém věku), stížností, výsledků fyzikálního vyšetření. Informace získané prostřednictvím instrumentálního průzkumu jsou pro stanovení diagnózy velmi důležité. Nejcennějšími diagnostickými metodami jsou EKG, které v tuto chvíli neztrácely význam, a dvourozměrnou Dopplerovu echokardiografii. V složitých případech je diferenciální diagnostika a objasnění diagnózy napomáhána MRI a pozitronovou emisní tomografií. Doporučuje se vyšetřit příbuzné pacienta, aby se zjistily rodinné případy onemocnění.

Klinické vyšetření

Při non-obstrukční formě hypertrofické kardiomyopatie nemusí být při vyšetření zjištěny žádné abnormality, ale někdy se zjistí prodloužení doby apikálního impulsu a IV srdce.

Když obstrukční forma hypertrofické kardiomyopatie vykazují známky onemocnění srdce. Mezi nejdůležitější patří zvýšená dlouhý vrcholový impuls, který zabírá celý systolu dokud II tónu (známkou hypertrofie levé komory), systolického třes podél levé hrudníku hranic, pulzace karotid, rychlý „popping“ pulzní pohmatem na krční tepny, vzhledem k rychlému vypuzení krve v první polovině systoly systolický šelest s lokalizací na srdečního hrotu a ve třetí nebo čtvrté mezižebří na levém okraji hrudní kosti. Šum na vrcholu srdce vysvětlit mitrální regurgitaci, ve třetím nebo čtvrtém mezižebřím - infundibulyarnym stenóza levé komory. Hlukové intenzita zvýšení sezení, stání, na exhalace, s Valsalvův manévr, tj. Zatímco zhoršuje ucpání krevního vyhoštění z důvodu poklesu pre- a dotížení nebo zvýšení kontraktility. I tón na srdečního hrotu ve většině případů normální zvučnosti a II tón na základě počtu pacientů oslabena odhalit IV tón. Často určit porušení srdeční frekvence.

U některých pacientů je však systolický šelest lokalizován na základě srdce, neúmyslný a není doprovázen poklesem zvuku druhého tónu. V tomto případě je možné rozpoznat nemoc pomocí dalších výzkumných metod, zejména EchoCG.

Instrumentální metody

Elektrokardiografie a 24hodinové sledování kardiogramu

Interpretace údajů o EKG u pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií často představuje velké potíže, které souvisí s polymorfismem změn. Nejčastěji se tyto změny objevují:

• voltaické známky myokardiální hypertrofie levé komory a levé síně;
• poruchy v procesu repolarizace komor - nejcharakterističtější příznaky nacházející se v ne-obstruktivní a obstrukční formě HCM se projevují změnami v ST-T intervalu; změny amplitudy vlny T se vyskytují v různých stupních závažnosti (od mírného poklesu amplitudy, zejména v levé hrudní vodiči, dokud není zaznamenána hluboká záporná vlna G); porucha vedení na levém rameni Hisnia, zejména blokáda jeho přední větve je nejčastěji splněna ze všech bloků srdce;
• je často zaznamenáván komorový overexcitační syndrom ve formě zkrácení P-Q intervalu nebo fenoménu Wolff-Parkinson-White;
• registrace patologických Q vln v levých prsních a (vzácně) standardních elektrodách je jedním z typických elektrokardiografických příznaků;
• poruchy srdečního rytmu, které mohou způsobit synkopální stavy a náhlou smrt, přitahují zvláštní pozornost klinických lékařů.

Denní sledování údajů o EKG umožňuje identifikovat většinu pacientů s ektopickými ventrikulárními extrasystoly, záchvaty ventrikulární tachykardie nebo supraventrikulární arytmií. U dětí jsou arytmie, zejména ventrikulární arytmie, mnohem méně časté, ačkoli je častější náhlá smrt než u dospělých.

Radiografie hrudních orgánů

Rentgenové nálezy srdce s hypertrofickou kardiomyopatií nejsou příliš informativní. Někteří pacienti zaznamenali mírný nárůst levé komory a levé síně oblouky a zaoblené špičky srdce, může zvyšovat vaskulární strukturu spojenou s žilní doplňování. U malých dětí s hypertrofickou kardiomyopatií je kardiotoraktický index v rozmezí od 0,50 do 0,76.

Echokardiografie

Z neinvazivních metod výzkumu je nejdůležitější metodou diagnostiky echokardiografie.

Hlavní echokardiografické příznaky hypertrofické kardiomyopatie jsou následující.

• Hypertrofie levé komory, prevalence, umístění a závažnost, které jsou velmi různorodé. Nicméně, bylo zjištěno, že nejčastější formou hypertrofické kardiomyopatie - asymetrická hypertrofie mezikomorového septa, který zabírá celý nebo interventricular přepážky (50%), nebo se lokalizuje v bazální třetině (25%), nebo dvě třetiny (25%). Méně časté symetrický hypertrofie, jakož i jiná provedení hypertrofické kardiomyopatie - apikální, mezoventrikulyarnuyu a Postero-septální hypertrofie a / nebo levé komory boční stěny.
• Snížení dutiny levé komory, spojené s hypertrofií myokardu, a to jak během diastoly, tak v systole. Jedná se o významný morfologický příznak onemocnění a jeden z faktorů, které přispívají k porušení hemodynamiky kvůli nedostatečnému naplnění levé komory během diastoly.
• Dilatace levé síňové dutiny.

V obstruktivní formě HCMC vykazuje Doppler EchoCG známky obstrukce levé komorové soustavy:

• gradient systolického tlaku mezi levou komorou a aortou může být různého stupně, někdy dosahuje 100 mm Hg. A další;
• anteroposteriorní pohyb předního ventilu mitrální chlopně uprostřed systoly a kontakt ventilů s interventrikulární septou;
• střední-systolický kryt aortální chlopně;
• mitrální regurgitace.

Při posuzování funkci levé komory pomocí echokardiografie u většiny pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií zjištěno zvýšení ejekční frakce, nicméně, je považován za důležitý porušení diastolické funkce, vyznačující se tím, snížení rychlosti a úplnosti aktivní diastolickou relaxací.

Zobrazování magnetickou rezonancí

Tato metoda umožňuje nejpřesnější posuzování morfologických změn, vyhodnocení prevalence a závažnosti hypertrofie myokardu. Zvláště cenná metoda pro diagnostiku apikální formy onemocnění a hypertrofii dolní části mezikomorové septa a pravé komory.

Pozitronová emisní tomografie

Umožňuje odhalit a odhadnout míru narušení regionální perfuze a metabolismu myokardu.

Srdeční katetrizace

Katetrizace a angiokardiografie byly široce používány v časných stádiích studia hypertrofické kardiomyopatie. V současné době se provádí mnohem méně často: v případech souběžné srdeční patologie, zejména vrozené srdeční choroby, a při rozhodování o chirurgické léčbě onemocnění.

Výsledky invazivní vyšetřovací metody prokázaly, že děti na rozdíl od studentů i dospělých často definují obstrukce odliv traktu je nejen levice, ale i pravá komora. Na jedné straně přičíst skutečnosti, že děti umírají v prvních měsících a letech života v důsledku žáruvzdorného srdečního selhání, na druhé straně - se zmizením bránění růstu levé komory výtokové dítěte v důsledku změn ve vztahu srdečních struktur.

Diferenciální diagnostika

Je-li to nezbytné pro odstranění onemocnění, které mají podobné klinické projevy, zejména, získané a vrozené onemocnění srdce (aortální stenóza), esenciální hypertenze diagnóza. Dále je nutné rozlišit další možné příčiny hypertrofie levé komory, zejména "srdce sportovce".

[1], [2], [3], [4], [5], [6]