celiakie (glyutenovaya эnteropati Ledna)

Celiakie (nontropical sprue, glutenová enteropatie, celiakie) - imunologicky zprostředkované onemocnění gastrointestinálního traktu u geneticky predisponovaných osob, které se projevují nesnášenlivostí lepku, sliznice zánětu a malabsorpce. Příznaky celiakie obvykle zahrnují průjem a bolesti břicha pocity. Diagnóza se provádí biopsie tenkého střeva, které prokazují některé nespecifické, spočívající v abnormálním klků atrofii s tím, že zlepšení přijde do jmenování přísnou dietu, která vylučuje lepek.

Synonyma výrazu "glutén nebo glutén-citlivá enteropatie" je celiakie, celiakie, celiakie, idiopatická steatorea, netrofická sprue. Řada autorů považuje výraz "celiakie" za úspěšnější. Mnoho lidí zdůrazňuje, že definice "glutenové enteropatie" je alternativní. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Co způsobuje celiakii?

Celiakie je dědičná porucha způsobená zvýšenou citlivostí na gliadinovou frakci glutenu, což je bílkovina nacházející se v pšenici; podobné bílkoviny se vyskytují u žita a ječmene. Geneticky vnímavé osoby aktivují T-buňky citlivé na glutén v případě prezentace proteinových determinantů odvozených od glutenu. Zánětlivá odpověď vede k charakteristické atrofii vilů sliznice tenkého střeva.

Prevalence onemocnění se pohybuje od 1/150 v jihozápadním Irsku po 1/5000 v Severní Americe. Onemocnění celiakie je pozorováno u asi 10-20% první generace příbuzných. Poměr žen a mužů je 2: 1. Nemoc se projevuje nejčastěji v dětství, ale může se vyvíjet později.

Symptomy celiakie

Neexistují specifické příznaky celiakie. U některých pacientů je onemocnění asymptomatická nebo pouze s příznaky nedostatku potravy. V jiných případech mohou být z trávicího traktu zaznamenány známky.

V dětství a dětství se celiakie může projevit po přidání obilovin do jídla. Dítě má vývojovou poruchu, apatii, anorexii, bledost, celkovou hypotenzi, nadýmání a svalovou hypotrofii. Židle je většinou měkká, bohatá, barva jílu s nepříjemným zápachem. Starší děti mají obvykle anemii a dysplázií.

U dospělých jsou nejtypičtější příznaky celiakie: únava, slabost a anorexie. Mírný a nestabilní průjem je někdy hlavní symptom. Steatorea se projevuje mírným až významným (7-50 g tuku / den). U některých pacientů dochází ke ztrátě tělesné hmotnosti, ale ztráta hmotnosti je méně než normální. Obvykle tito pacienti mají anémiu, glositidu, úhlovou stomatitidu a aftenní vředy. Typické projevy nedostatku vitaminu D a vápníku (např. Osteomalacie, osteogeneze, osteoporóza). Oba muži i ženy mohou mít pokles plodnosti.

Přibližně 10% má dermatitis herpetiformis, těžkou papulární-vezikulární vyrážku se svěděním, které je symetricky zachytí extensor povrch loketních a kolenních kloubů, boky, ramena a pokožku hlavy. Vzhled vyrážky může být způsoben tím, že jede vysoký obsah lepku. Vývoj celiakie je také spojen s diabetes mellitus, autoimunitními onemocněními štítné žlázy a Downovým syndromem.

Diagnóza celiakie

Diagnostika je podezření na klinické a laboratorní změny naznačující malabsorpci. Historie rodiny je důležitým prvkem v diagnostice. Celiakie se očekává u pacientů s nedostatkem železa bez zjevného gastrointestinálního krvácení.

Potvrzení diagnózy vyžaduje biopsii tenkého střeva ze sestupné větve dvanácterníku. Morfologické údaje zahrnují nedostatek nebo kontrakci vil (vilovou atrofii), nárůst intraepitelových buněk a hyperplazii krypt. Taková data však mohou být pozorována také v tropickém sprue, v silném toku nadměrného střevního bakteriálního růstu, eozinofilní enteritidě, nesnášenlivosti laktózy av lymfomu.

Vzhledem k tomu, že biopsie nezjistí žádné specifické změny, mohou při diagnostice pomoci sérologické markery. Stanovení kombinace antigliadinu (AGAT) a anti-endomysiálních protilátek (AEAT - protilátka proti střevní bílkovině pojivové tkáně) má pozitivní a negativní prediktivní hodnotu téměř 100%. Tyto markery mohou být také použity pro screening studií populací s vysokou prevalencí celiakální sprue, včetně příbuzných první generace infikovaných pacientů onemocněním a u pacientů, kteří jsou často spojeny s celiakální sprue. V případě jakéhokoli pozitivního testu musí pacient provést diagnostickou biopsii tenkého střeva. Pokud jsou obě testy negativní, celiakie je nepravděpodobná. Titr těchto protilátek klesá s bezlepkovou dietou, a proto jsou tyto testy účinné při sledování dodržování výživy.

Často existují další laboratorní změny, které je třeba vyšetřit. Patří mezi ně anémie (anémie s nedostatkem železa u dětí a anémie s nedostatkem folátu u dospělých); pokles hladiny albuminu, vápníku, draslíku a sodíku; zvýšení alkalické fosfatázy a protrombinového času.

Testy malabsorpce nejsou specifické pro celiakii. Avšak v případě, že je prováděn výzkum, výsledky ukazují, steatorrhea na 10-40 g / den, přerušovat test na D-xylosy a (v vážná poškození ilea) Schilling testů.

[11], [12], [13], [14], [15]

Léčba celiakie

Léčba celiakie zahrnuje bezlepkovou dietu (vyhýbejte se jídlům obsahujícím pšenici, žito nebo ječmen). Lepek je široce používán v potravinářských výrobků (např., V konečném polévky, omáčky, zmrzliny, párky v rohlíku), aby se zabránilo přijímání lepek, pacienti potřebují podrobný popis složení potravin,. Pacient potřebuje konzultace s dietetikem a zařazení pacientů s celiakií do podpůrné skupiny. Výsledek po vymezení bezlepkové diety nastane rychle a vyřešení symptomů nastane během 1-2 týdnů. Příjem i malého množství potravin obsahujících lepek může vést k exacerbaci nebo k relapsu.

Biopsie tenkého střeva by se měla opakovat po 3-4 měsících po bezlepkové dietě. Pokud přetrvávají změny, měly by být zváženy jiné příčiny vilové atrofie (např. Lymfom). Zmizení symptomů celiakie a zlepšení morfologie tenkého střeva je doprovázeno snížením hladin titrů AGAT a AEAT.

V závislosti na deficitu byste měli předepisovat vitaminy, minerály a přípravky, které zvyšují obsah hemoglobinu. V mírných případech léčba nevyžaduje použití dalších léků, ale závažné projevy onemocnění vyžadují plnohodnotnou léčbu. U dospělých zahrnuje další léčba síran železnatý 300 mg perorálně jednou až třikrát denně, 5-10 mg folátů perorálně jednou denně, doplňky vápníku a jakýkoli standardní multivitaminový komplex. Někdy v závažném průběhu onemocnění u dětí a jeho primární detekce (zřídka dospělí) je nutné vyloučit potravu a parenterální výživu.

Pokud neexistuje žádný účinek z bezlepkové diety, měli byste si uvědomit chybnou diagnózu nebo vývoj žáruvzdorné fáze celiakie. V druhém případě může být podávání glukokortikoidů účinné.

Jaká je prognóza celiakie?

Celiakie se v případě nedodržení výživy smrtícím v 10-30% smrtí. Pokud je zjištěna strava, míra úmrtnosti je nižší než 1%, zejména u dospělých, kteří měli zpočátku vážný průběh onemocnění. Komplikace celiakie zahrnují refrakterní průběh sprue, kolagenní sprue a vývoj intestinálních lymfomů. Střevní lymfomy se vyskytují u 6-8% pacientů s celiakií, obvykle u pacientů starších 50 let. Riziko zhoubného růstu jiných částí trávicího traktu (např. Karcinom jícnu nebo orofaryngu, adenokarcinom tenkého střeva) se zvyšuje. Dodržování bezlepkové stravy může významně snížit riziko malignity.