Akutní lymfoblastická leukémie u dětí

Akutní lymfoblastická leukémie je skupina klinicky heterogenních klonálních maligních novotvarů z prekurzorových buněk lymfocytů, které obvykle mají určité genetické a imunofenotypické vlastnosti. Sekundární anomálie buněčné diferenciace a / nebo proliferace vedou ke zvýšené produkci a akumulaci lymfoblastů v kostní dřeni a infiltraci lymfatických uzlin a parenchymálních orgánů. Při absenci léčby akutní lymfoblastické leukémie se rychle stává smrtelným onemocněním.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiologie

Více než 80% všech leukémií u dětí má lymfatický původ, z toho 80% tvoří nádory z B lymfocytárních progenitorů, 1% tvoří nádory ze zralých B lymfocytů. Přibližně 15% pochází z T-lymfocytů, méně než 5% má neurčitý buněčný původ.

Akutní lymfoblastická leukémie je nejběžnějším onkologickým onemocněním v dětství, což představuje asi 25% všech maligních novotvarů v pediatrii. Výskyt ve vyspělých zemích činí 30-40 případů na 1 000 000 dětí.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Symptomy akutní lymfoblastické leukémie

Hlavní klinické příznaky akutní lymfoblastické leukémie - slabost, horečka, nevolnost, bolesti v kostech a / nebo kloubů, hemoragické syndromu (krvácení sliznic dutiny ústní, kožní krvácení), bledost. Horečka obvykle způsobené bakteriální, virové, plísňové, protozoální infekce nebo (výjimečně), a to zejména u dětí s těžkou neutropenie (počet neutrofilů méně než 500 v L). Slabost se vyskytuje v důsledku anémie a intoxikace.

Symptomy akutní lymfoblastické leukémie

Opakující se akutní lymfoblastická leukémie

Vítězný bod v léčbě akutní lymfoblastické leukémie u dětí mohou být provedeny pouze po významné zlepšení výsledků léčby recidivy. V porovnání s výsledky léčby primárních pacientů, míra přežití dětí s relapsem akutní lymfocytární leukémií zůstává na nízké úrovni 5-leté přežití u těchto pacientů je nižší než 35-40%. Šance na uzdravení jsou přímo závislé na vývoji nových přístupů k chemoterapii, možnosti pro transplantaci kostní dřeně, a další. K dispozici jsou izolovány a spojeny, kostní dřeň a extramedulární (léze CNS, varlat, s infiltrací jiných orgánů), velmi brzy (do 6 měsíců od zřízení diagnóza), časné (do 18 měsíců po stanovení diagnózy) a pozdní (po 18 měsíců po stanovení diagnózy) recidivy.

Opakující se akutní lymfoblastická leukémie

Diagnostika akutní lymfoblastické leukémie

Diagnostika akutní lymfoblastické leukémie je založena na historii, fyzickém vyšetření a laboratorních studiích.

[16], [17], [18], [19]

Laboratorní diagnostika

Celkový počet krevních buněk: počet bílých krvinek může být normální, snížený nebo zvýšený; často, i když ne vždy, odhalují výbušné buňky; hyporegenerativní normochromická anémie a trombocytopenie jsou charakteristické.

Biochemický krevní test: charakterizovaný zvýšením aktivity LDH; také určují ukazatele funkce ledvin a jater.

Myelogram: medulární průrazu nutné provést minimálně dvěma body (u dětí do 2 let věku je patní kosti nebo tibiální hrbolů, starší děti - zadní a přední kyčelní páteře), shromáždit dostatečný počet diagnostického materiálu. Je žádoucí přijmout příjem materiálu pod celkovou anestézou. Musíte dělat 8-10 tahy každý bod, jakož i sbírat materiál pro imunofenotypizace, cytogenetické a molekulárně genetické studie.

Diagnostika akutní lymfoblastické leukémie

Léčba akutní lymfoblastické leukémie

Základní principy léčby akutní lymfoblastickou leukémií u dětí jsou vyvinuty ve Spojených státech v pozdní 1960. Ve skutečnosti se dosud nezměnily. Současná léčba akutní lymfoblastické leukózy se skládá z několika fází: navození remise, za použití tří nebo více činidel podávaných po dobu 4-6 týdnů, konsolidace multiagentního ( „vázání“) a terapie údržby remise, obvykle používat antimetabolity pro 2- 3 roky. Povinnou složkou je prevence a léčba neiroleukémie. S ohledem na špatnou penetraci léčiv přes hematoencefalickou bariéru, a to i v roce 1965, bylo navrženo povinné použití zvláštních ošetření, jejichž cílem je reorganizovat centrální nervový systém.

Jak se léčí akutní lymfoblastická leukémie?

Prognóza akutní lymfoblastické leukémie

Každý z moderních léčebných protokolů pro akutní lymfoblastickou leukémií staví své úkoly, jejichž řešení se vlévá do obecného mezinárodního pro optimalizaci léčby tohoto onemocnění. Například v italské verzi protokolu skupiny BFM - AIEOP - výzkumníci vlevo lebeční ozařování pouze pro děti s hyperskeocytosis vyšší než 100.000 buněk v L a T-buněk, akutní lymfocytární leukémie provedení, při dosahování odpovídající kontrolu nad vzhled neyroretsidivov. 

Prognóza akutní lymfoblastické leukémie