Lékařský expert článku
Nové publikace
Akutní lymfoblastická leukémie u dětí
Naposledy posuzováno: 12.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Akutní lymfoblastická leukémie je skupina klinicky heterogenních klonálních malignit prekurzorových buněk lymfocytů, které obvykle sdílejí odlišné genetické a imunofenotypové charakteristiky. Sekundární abnormality v buněčné diferenciaci a/nebo proliferaci vedou ke zvýšené produkci a akumulaci lymfoblastů v kostní dřeni a infiltraci lymfatických uzlin a parenchymatózních orgánů. Neléčená akutní lymfoblastická leukémie se rychle stává fatální.
Epidemiologie
Více než 80 % všech leukémií u dětí je lymfoidního původu, z toho 80 % tvoří nádory z prekurzorů B-lymfocytů, 1 % jsou nádory ze zralých B-buněk. Asi 15 % pochází z T-lymfocytů, méně než 5 % je neurčeného buněčného původu.
Akutní lymfoblastická leukémie je nejčastějším onkologickým onemocněním v dětství, tvoří asi 25 % všech maligních novotvarů v pediatrii. Incidence v rozvinutých zemích je 30–40 případů na 1 000 000 dětí.
[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
Příznaky akutní lymfoblastické leukémie
Hlavními klinickými příznaky akutní lymfoblastické leukémie jsou slabost, horečka, malátnost, bolest kostí a/nebo kloubů, hemoragický syndrom (krvácení ze sliznice ústní dutiny, kožní krvácení) a bledost. Horečka je obvykle spojena s bakteriální, virovou, plísňovou nebo protozoální (méně častou) infekcí, zejména u dětí s těžkou neutropenií (méně než 500 neutrofilů na μl). Slabost se objevuje v důsledku anémie a intoxikace.
Recidiva akutní lymfoblastické leukémie
Vítězný bod v léčbě akutní lymfoblastické leukémie u dětí lze stanovit až po významném zlepšení výsledků léčby relapsů. Ve srovnání s výsledky léčby primárních pacientů zůstává míra přežití dětí s relapsy akutní lymfoblastické leukémie nízká, 5leté přežití těchto pacientů nepřesahuje 35-40 %. Šance na uzdravení přímo závisí na vývoji nových přístupů v polychemoterapii, možnostech transplantace kostní dřeně atd. Existují izolované a kombinované, relapsy kostní dřeně a extramedulární (s poškozením CNS, varlat, s infiltrací jiných orgánů), velmi časné (do 6 měsíců od diagnózy), časné (do 18 měsíců po diagnóze) a pozdní (18 měsíců po diagnóze) relapsy.
Diagnóza akutní lymfoblastické leukémie
Diagnóza akutní lymfoblastické leukémie se stanoví na základě anamnézy pacienta, fyzikálního vyšetření a laboratorních testů.
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]
Laboratorní diagnostika
Kompletní krevní obraz: počet bílých krvinek může být normální, snížený nebo zvýšený; blastové buňky jsou často, i když ne vždy, detekovány; charakteristická je hyporegenerativní normochromní anémie a trombocytopenie.
Biochemický krevní test: charakteristicky zvýšená aktivita LDH; stanovují se také ukazatele funkce ledvin a jater.
Myelogram: punkce kostní dřeně by měla být provedena alespoň ze dvou bodů (u dětí mladších 2 let jsou to patní kosti nebo tibiální hrbolky, u starších dětí zadní a přední trny kyčelní kosti), aby se odebralo dostatečné množství diagnostického materiálu. Materiál je vhodné odebrat v celkové anestezii. Z každého bodu je nutné provést 8–10 stěrů a také odebrat materiál pro imunofenotypizaci, cytogenetická a molekulárně genetická vyšetření.
Co je třeba zkoumat?
Léčba akutní lymfoblastické leukémie
Základní principy léčby akutní lymfoblastické leukémie u dětí byly vyvinuty ve Spojených státech koncem 60. let 20. století. Ve skutečnosti se dodnes nezměnily. Moderní léčba akutní lymfoblastické leukémie se skládá z několika hlavních fází: indukce remise pomocí tří nebo více látek podávaných po dobu 4–6 týdnů, konsolidace remise pomocí více látek („konsolidace“) a udržovací terapie, obvykle s použitím antimetabolitů po dobu 2–3 let. Povinnou součástí je prevence a léčba neuroleukémie. Vzhledem ke špatné penetraci léků hematoencefalickou bariérou bylo již v roce 1965 navrženo povinné použití specifické terapie zaměřené na sanitaci centrálního nervového systému.
Prognóza akutní lymfoblastické leukémie
Každý z moderních protokolů pro léčbu akutní lymfoblastické leukémie si klade vlastní úkoly, jejichž řešení splývá s obecným mezinárodním trendem optimalizace terapie tohoto onemocnění. Například v italské verzi protokolu skupiny BFM - AIEOP vědci ponechali kraniální ozáření pouze u dětí s hyperleukocytózou přesahující 100 000 buněk na μl a s T-buněčnou variantou akutní lymfoblastické leukémie, přičemž dosáhli adekvátní kontroly nad výskytem neurorelapsů.
Использованная литература