Mikroskopická polyangiitida

Mikroskopický polyangiitis - nekrotizující vaskulitidy s minimálními imunitní ložisek nebo bez stisknutí malých cév (arteriol, kapiláry, žilek), alespoň střední ráže tepen, s převahou v klinickém obrazu nekrotizující glomerulonefritidy a plicního kapillyarita.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologie

V současnosti je mikroskopická polyangiitida zaznamenána téměř 10krát častěji než nodulární polyarteritida. Incidence mikroskopické polyangiitidy je 0,36 na 100 000 obyvatel. Nemocní mikroskopická polyangiitida se často rozvíjí ve věku 50-60 let, téměř stejnou frekvencí u mužů a žen.

[6], [7], [8], [9], [10]

Příčiny mikroskopická polyangiitida

Onemocnění mikroskopické polyangiitis popsán a J. Davson soavg. 1948 až D. Jako samostatné provedení polyarteritis nodosa, přičemž hypertenze je vzácná, ale tam je fokální nekrotizující glomerulonefritida, což ukazuje lézi malých plavidel. Forma poškození ledvin (maloimmunny segmentální nekrotizující glomerulonefritida) kombinující mikroskopické polyangiitis, Wegenerova granulomatóza a rychle progresivní glomerulonefritida bez extrarenální rysy vaskulitidy potvrzuje zákonnosti přidělení mikroskopické polyangiitis v nezávislém nozologických tvar, jiný než polyarteritis nodosa. Detekce krve u pacientů s mikroskopickou polyangiitis ANCA možné provést tuto formu systémová vaskulitida skupina ANCA asociované vaskulitidy, glomerulonefritidy a vaskulitida v této podobě - na maloimmunnomu rychle progresivní glomerulonefritida spojené s přítomností ANCA (typu III bez R. Glassock, 1997).

Základní myšlenky o úloze ANCA v patogenezi systémové vaskulitidy byly popsány v popisu Wegenerovy granulomatózy. Na rozdíl od těchto pacientů je u většiny pacientů mikroskopická polyangiitida v krvi detekována pANCA proti myeloperoxidázě.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Patogeneze

Charakteristickým znakem mikroskopické polyangiitidy je segmentální nekrotizující vaskulitida malých cév bez známky granulomatózního zánětu. Vedle vaskulitidy v cévách mikrocirkulačního lůžka se může vyvinout nekrotizující arteritida, histologicky podobná jako u  nodulární polyarteritidy. Nejběžnějšími jsou malé cévy ledvin, plic a kůže.

• Kůže je charakterizována vývojem dermálního leukocytoklastického venuleum.
• V plicích, nekrotizující alveolitidě se septickou capillaritidou, se objevuje masivní infiltrace neutrofilů. V případě úmrtí pacienta z plicního krvácení během pitvy je zjištěna hemosideróza plic.
• V ledvinách detekovat morfologický obraz fokální segmentová glomerulonefritidy nekrotiziruyushego crescentic, glomerulonefritida identické Wegenerovy granulomatózy. Na rozdíl od druhého, poškození ledvin mikroskopické polyangiitidy není charakterizováno intersticiálními granulomy a nekrotizující vaskulitidou eferentní  vasa recta  a peritubulární kapiláry.

[17], [18], [19]

Symptomy mikroskopická polyangiitida

Příznaky mikroskopické polyangiitidy začínají horečkou, migrační artralgií a  myalgií, hemoragickou purpurou, ztrátou hmotnosti. Asi třetina pacientů na počátku onemocnění trpí ulcerativní nekrotickou rinitidou. Na rozdíl od Wegenerovy granulomatózy jsou změny v horních dýchacích cestách reverzibilní, nejsou doprovázeny ničením tkání, a proto nevedou k deformaci nosu.

Při biopsii nosní sliznice není zjištěn granulom a zaznamenávají se pouze nešpecifické záněty. Výskyty lézí vnitřních orgánů s mikroskopickou polyangiitidou a Wegenerovou granulomatózou jsou podobné.

Prognóza určuje porážku plic a ledvin.

• Plíce se podílí na patologickém procesu u 50% pacientů. Klinicky,  hemoptýza, dušnost, kašel,  bolest v hrudi. Nejnebezpečnějším příznakem je plicní krvácení, které se stává hlavní příčinou úmrtí pacientů s mikroskopickou polyangiitidou v akutním období. Rentgenový paprsek odhaluje masivní infiltrace v obou plicích, příznaky hemoragické alveolitidy.
• Poškození ledvin je zjištěno u 90-100% pacientů s mikroskopickou polyangiitidou. To se projevuje ve většině případů se příznaky rychle progresivní glomerulonefritidou s progresivní renální selhání, přetrvávající hematurie a mírného proteinurie, nedosahuje, zpravidla, nefrotického úrovni. Arteriální hypertenze je mírně exprimována a na rozdíl od Wegenerovy granulomatózy se nevyvíjí často.

Asi 20% pacientů, stejně jako Wegenerova granulomatóza, mají v době diagnózy selhání ledvin a potřebují hemodialýzu, která se později podaří zastavit většinu z nich.

Spolu s ledvinami a plícemi s mikroskopickou polyangiitidou ovlivňuje gastrointestinální trakt a periferní nervový systém. Povaha jejich léze je stejná jako u Wegenerovy granulomatózy.

Diagnostika mikroskopická polyangiitida

U pacientů s mikroskopickou polyangiitis vykazují zvýšenou ESR, střední hypochromní anemie, rostoucí v případě plicního krvácení, neutrofilní leukocytóza, zvýšení C-reaktivního proteinu.

Na rozdíl od nodulární polyarteritidy, markery HBV chybí u většiny pacientů. Téměř 80% pacientů v krvi má ANCA, především myeloperoxidázu (p-ANCA), ale 30% má c-ANCA.

[20], [21], [22], [23], [24]

Diferenciální diagnostika

Mikroskopická polyangiitida je diagnostikována na základě klinického obrazu, morfologických a laboratorních údajů. Přesto téměř 20% pacientů nemá v krvi ANCA a biopsie ledvin není vždy možná. V těchto případech kombinace rychle se rozvíjející glomerulonefritidy s jinými příznaky vaskulitidy malých cév umožňuje podezření na nekrotizující vaskulitidu.

Vzhledem k tomu, léčba mikroskopické polyangiitis a Wegenerova granulomatóza rovnoměrně v přítomnosti těžkých vistseritov stanovení prognózy, není třeba pro vymezení chotkom tyto formy systémové vaskulitidy.

Diferenciální diagnostika mikroskopické polyangiitis se provádí nodózní polyarteritidy. Vdannom případ lékař by měl být veden klinických a laboratorních rysů obou nemocí. Pro polyarteritis nodosa, vyznačující se tím, bolesti břicha a polyneuropatie, těžké, někdy maligní, hypertenze, což prakticky nevyskytuje u pacientů s mikroskopickou polyangiitis, štíhlé močové syndrom, vaskulární stenóza nebo výdutě podle angiografií, časté infekce HBV. Na mikroskopické polyangiitis často kombinuje hemoragickou alveolitida s rychle progresivní glomerulonefritidou, ANCA v séru.

Při renálním a plicním syndromu vyžadují pacienti s mikroskopickou polyangiitidou diferenciální diagnózu s řadou onemocnění charakterizovaných podobnými klinickými příznaky.

Léčba mikroskopická polyangiitida

Léčba mikroskopické polyangiitidy jako formy vaskulitidy asociované s ANCA je kombinací glukokortikoidů s cytostatiky. Zásady a režimy imunosupresivní léčby jsou podobné těm, které se používají při léčbě Wegenerovy granulomatózy.

Při léčbě maloimmunnogo rychle progresivní glomerulonefritida v mikroskopické polyangiitis možné použít krátký kurz cyklofosfamidu pro indukci remise, následované převodem na azathioprin terapii jako podpůrnou terapii, i když přítomnost hemoragické alveolitida, v kombinaci s rychle progresivní glomerulonefritidou, tento režim se nepoužívá. Těžká plicní vaskulitida v rámci mikroskopické polyangiitis je indikací pro opakované kurzy plazmaferézou a intravenózního imunoglobulinu. Další indikací pro imunoglobulin v úvahu odolnost vůči účinné imunosupresivní léčby, který se odkazuje na žádný účinek (pokračuje postup vaskulitida) po 6 týdnů nebo více aplikací glukokortikoidů a cytostatiky.

Předpověď

Predikce mikroskopická polyangiitis jako Wegenerovy granulomatózy, plicní léze určeny a ledviny. Prognosticky nepříznivým faktorem souvisejícím s celkovým přežitím pacientů je hemoptýza. Úroveň kreatininu v krvi před léčbou přesahuje 150 μmol / l je rizikovým faktorem pro vznik chronického selhání ledvin. S ohledem na výskyt masivní plicní krvácení, které jsou hlavní příčinou úmrtí u pacientů s mikroskopickou polyangiitis, a to i při kombinovaném použití glukokortikoidů a cytostatik 5-leté přežití je 65%. Spolu s plicním krvácením v akutním období, letální výsledek často pochází z infekčních komplikací.

[25], [26]