Schoenlein-Genochova choroba a poškození ledvin

Henochova-Schönleinova purpura je systémová vaskulitida, která postihuje převážně malé cévy s ukládáním imunitních komplexů obsahujících IgA v jejich stěnách a projevuje se kožními lézemi v kombinaci s lézemi gastrointestinálního traktu, glomerulů ledvin a kloubů. Název „Henochova-Schönleinova purpura“ má několik synonym: anafylaktoidní purpura, alergická vaskulitida, leukocytoklastická vaskulitida, revmatoidní purpura. V Rusku je nejběžnějším termínem „hemoragická vaskulitida“.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologie

Schönleinova-Henochova purpura byla popsána v roce 1838 Schönleinem jako kombinace artritidy a hmatné purpury. V roce 1868 Henoch popsal 4 děti s lézemi gastrointestinálního traktu za přítomnosti kožních a kloubních procesů a o 30 let později informoval o možnosti poškození ledvin u tohoto syndromu.

Hemoragická vaskulitida je nejčastější formou systémové vaskulitidy. Henochova-Schönleinova purpura se vyskytuje u lidí jakéhokoli věku, ale nejčastěji u dětí ve věku od 3 do 15 let. V Evropě je výskyt Henochovy-Schönleinovy purpury u dětí do 14 let 14 případů na 100 000 dětí, v USA - 10 případů na 100 000. Chlapci jsou nemocní 2krát častěji než dívky, ale s věkem rozdíl ve výskytu mizí. Onemocnění je častěji zaznamenáváno v zimních měsících. Poškození ledvin je zaznamenáno v průměru u 25-30 % pacientů s Henochovou-Schönleinovou purpurou (od 10-20 % v Itálii do 50-60 % v Rakousku, USA, Polsku).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Příčiny Schoenlein-Genochova choroba

Příčiny Schönleinovy-Tenochovy purpury jsou spojeny s infekcemi, potravinovými alergiemi, intolerancí léků a konzumací alkoholu. Ve většině případů onemocnění předchází nazofaryngeální nebo střevní infekce.

Vývoj hemoragické vaskulitidy je spojen s řadou bakterií a virů. Nejzřetelněji se vyskytuje souvislost onemocnění s infekcí způsobenou streptokoky a stafylokoky, cytomegalovirem, parvovirem B19 a virem lidské imunodeficience. Méně často se vyskytuje souvislost se střevními bakteriemi, yersinií a mykoplazmou.

Vývoj Henochovy-Schönleinovy purpury byl popsán po použití některých léků, včetně vakcín a sér, antibiotik (penicilin), thiazidových diuretik a chinidinu.

Symptomy Schoenlein-Genochova choroba

Hemoragická vaskulitida je ve většině případů benigní onemocnění, náchylné k spontánní remisi nebo zotavení během několika týdnů od okamžiku svého vzniku. U některých pacientů, zejména dospělých, však Henochova-Schönleinova purpura získává recidivující průběh s rozvojem těžkého poškození ledvin.

Charakteristické extrarenální příznaky Henochovy-Schönleinovy purpury (léze kůže, kloubů a gastrointestinálního traktu) se mohou objevit v libovolném pořadí během několika dnů, týdnů nebo současně.

Diagnostika Schoenlein-Genochova choroba

Neexistují žádné specifické laboratorní testy pro diagnostiku Henoch-Schönleinovy purpury.

Většina pacientů s vysokou aktivitou vaskulitidy má zvýšenou sedimentaci erytrocytů (ESR). U dětí 30 % případů vykazuje zvýšení titrů antistreptolysinu-O, revmatoidního faktoru a zvýšení C-reaktivního proteinu.

Hlavní laboratorní příznak Henoch-Schönleinovy purpury - zvýšená hladina IgA v krevní plazmě - je detekována v akutním stádiu onemocnění u 50-70 % pacientů. Rok po akutní epizodě se obsah IgA ve většině případů normalizuje při absenci relapsu purpury, a to i v případě přetrvávajícího močového syndromu. U třetiny pacientů jsou imunokomplexy obsahující IgA detekovány v době vysoké aktivity vaskulitidy.

[ 14 ], [ 15 ]

Léčba Schoenlein-Genochova choroba

Léčba Henochovy-Schönleinovy purpury závisí na převládajících klinických příznacích.

• Pokud je přítomna infekce, je indikována antibakteriální terapie.
• Kožní a kloubní syndromy bez viscerálních projevů jsou indikací pro použití NSAID.
• V případě závažných kožních a gastrointestinálních lézí se předepisují glukokortikoidy. Podle některých autorů včasné podání prednisolonu v krátké kúře zabraňuje rozvoji glomerulonefritidy u Henoch-Schönleinovy purpury.

Předpověď

Prognóza Henoch-Schönleinovy purpury je obecně příznivá, a to i přes časté relapsy onemocnění, pozorované u téměř 50 % pacientů. Rozvoj glomerulonefritidy zhoršuje prognózu pacientů s hemoragickou vaskulitidou. Právě nefritida s rozvojem chronického selhání ledvin je hlavní příčinou úmrtí pacientů s Henoch-Schönleinovou purpurou. V Evropě mezi příčinami terminálního chronického selhání ledvin u dětí přesahuje podíl nefritidy u Henoch-Schönleinovy purpury 3 %.

Průběh glomerulonefritidy u hemoragické vaskulitidy se u dospělých a dětí výrazně liší. Děti mají vyšší pravděpodobnost přechodné hematurie bez významné proteinurie a funkčních poruch. Dospělí mají vyšší pravděpodobnost rychle progredující glomerulonefritidy, arteriální hypertenze, nefrotického syndromu a časné renální dysfunkce, což vede k použití agresivnějších terapeutických režimů. Při proteinurii nad 1 g/den a/nebo renální dysfunkci je riziko vzniku chronického selhání ledvin u dětí 18 % a u dospělých 28 %.

Prognostickou hodnotou nefritidy u pacientů s Henochovou-Schönleinovou purpurou není jen věk, ale také klinické projevy a morfologické znaky.

Izolovaná mikrohematurie je spojena se 100% 10letým přežitím. Proteinurie přesahující 1 g/den, nefrotické nebo akutní nefritické syndromy na začátku glomerulonefritidy zhoršují prognózu. Makrohematurie je spojena s vysokou pravděpodobností velkého procenta srpků v biopsii ledvin a rychlým zhoršením renálních funkcí.

Z morfologických znaků má prognostický význam procento glomerulů s půlměsíčky a intersticiální fibróza. V tomto případě je u dospělých pacientů s přítomností půlměsíců v méně než 50 % glomerulů riziko vzniku chronického selhání ledvin vyšší než u dětí.

Obecně platí, že Henoch-Schönleinova purpura a s ní spojená nefritida mají relativně příznivý výsledek: u běžné populace nemocných dětí je úplné uzdravení pozorováno v 94 % případů a u dospělých v 89 %.

[ 16 ], [ 17 ]