^

Zdraví

A
A
A

Amyloidóza střeva

 
, Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Amyloidóza střeva je onemocnění střeva (nezávislé onemocnění nebo "druhé onemocnění") způsobené ukládáním amyloidu do jeho tkání.

Amyloidóza může ovlivnit celý gastrointestinální trakt, ale nejvýraznější depozice amyloidu se vyskytuje v tenkém střevě.

Většina známých klinických amyloidóza odrůda střev amyloidóza je komplikace mnoha infekčních onemocnění, imunitních přírody - sekundární amyloidózy, při nichž je krev cirkuluje prekurzor amyloidního fibril protein - protein DSP. Stejný prekurzor slouží jako základ amyloidózy s periodickým onemocněním. Sekundární amyloidóza amyloidóza a v periodických (dědičné) onemocnění v kombinaci amyloidózy AL-skupiny. Amyloidóza střeva může být také zobrazovat nezávislé nozologických subjekt neznámého původu (idiopatické, primární amyloidóza), nebo amyloidózou chronické lymfatické leukémie paraproteinemic především myelomu. V těchto případech hovoříme o AL-amyloidóze, ve které fibrily amyloidu vytvářejí krevní cirkulační lehké řetězce imunoglobulinů. Porážka z tenkého střeva v sekundární amyloidózy, klinická data pozorován při 40% a pathoanatomical - 64% pacientů s primární amyloidóza - na 30-53 a 60-80%, v tomto pořadí. Tlustého střeva se podílí na procesu je poněkud méně: podle klinických dat - na 30-55% pacientů, podle sekcí - na 40-45% pacientů. Informace o výskytu onemocnění střev u dědičné (recidivující choroby) amyloidózy jsou protichůdné.

Je třeba si uvědomit, že střevní léze se vyskytují hlavně ve formě generalizované amyloidózy (převážně AA- a AL-amyloidózy). Velmi zřídka dochází k lokální nádorové amyloidóze střeva. Když klinické projevy amyloidózy střeva vládnou, mluví o enteropatickém typu amyloidózy.

Etiologie a patogeneze. Příčina amyloidózy, včetně střeva, není jasná. Mechanismus tvorby amyloidu může být považován za otevřený pouze s AA- a AL-amyloidózou, tj. S formami generalizované amyloidózy, ve kterých je nejčastěji postiženo střevo.

Příčiny a patogeneze střevní amyloidózy

Klinický obraz

Gastrointestinální trakt při amyloidóze je ovlivněn všude. Makroglosie (významné zvýšení v jazyce) se vyskytuje u 20-22% pacientů, hepatomegalie a splenomegalie - na 50 až 80% pacientů může být ovlivněna jícnu, někdy nádorům podobné léze žaludku.

Symptomy amyloidózy střeva 

Diagnostika

Následující příznaky mohou pomoci při diagnostice amyloidózy střeva:

  1. Přítomnost základního onemocnění, která vede k rozvoji amyloidózy střeva (tuberkulóza, bronchiektální choroba, revmatoidní artritida atd.).
  2. Permanentní průjem odolný proti antibakteriálním, adstringentním, absorpčním a fixačním činidlům (amyloidóza s převážnou lézí tenkého střeva).
  3. Klinický obraz syndromu malabsorpce (typický pro amyloidózu s převažujícím postižením tenkého střeva).

Diagnóza amyloidózy střeva

Léčba amyloidózy střeva. U amyloidózy, včetně amyloidózy střeva, se doporučuje komplex léků, které mají vliv na hlavní vazby v patogenezi onemocnění.

Za účelem ovlivnění intracelulární syntézu amyloidového proteinu podávat deriváty 4-Aminochinolin (chlorochin, delagil, Plaquenil), kortikosteroidy, v malé a střední dávky, kolchicin, imunostimulanty: T- a B-aktivinu, levamisol.

Léčba amyloidózy střeva

Prevence sekundární amyloidózy je prevence chronických purulentně-zánětlivých, autoimunitních a neoplastických onemocnění ze skupiny paraproteinemické leukémie.

Prognóza amyloidózy střeva je nepříznivá, zvláště pokud existuje syndrom zhoršené absorpce, stejně jako takové obtížné komplikace jako krvácení a perforace střeva. Zapojení se do patologického procesu ledvin břemeno prognózy. Současně možnost resorpce amyloidu při sekundární amyloidóze na pozadí léčby kolchicinem vede k prospěšnější prognóze této formy onemocnění.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.