Střevní amyloidóza: příčiny a patogeneze
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Příčina amyloidózy, včetně střeva, není jasná. Mechanismus tvorby amyloidu může být považován za otevřený pouze s AA- a AL-amyloidózou, tj. S formami generalizované amyloidózy, ve kterých je nejčastěji postiženo střevo.
Když AA amyloidóza amyloidních fibril vytvořen ve vstupu do makrofágů - amiloidoblast plazmové prekurzoru fibrilárního amyloidového proteinu - protein SAA, která je intenzivně syntetizován v játrech. Zvýšená syntéza DSP hepatocyty stimuluje makrofágů mediátorů interleukin-1, což vede k prudkému nárůstu v krevním DSP (predamiloidnaya krok). Za těchto podmínek, makrofágy jsou schopny plně SAA a degradaci fragmentů v plazmatické membráně intussusceptum amilodoblasta jsou sestavené amyloidní fibrily. Stimuluje tento spojovací faktor stimulující amyloid (ASF), který se nachází v tkáních (slezina, játra) v pre-damoidním stádiu. To znamená, že vedoucí úlohu v patogenezi AA-amyloidózy hraje makrofágů systém - stimuluje zvýšenou syntézu prekurzorového proteinu - DSP játra, ale také se podílí na tvorbě amyloidních fibril degradované fragmenty tohoto proteinu.
U AL-amyloidózy je sérovým prekursorem proteinu z amyloidních fibrilů L řetězec imunoglobulinů. Předpokládá se, že pravděpodobně existují dva mechanismy pro tvorbu AL-amyloidních fibril:
- degradaci degradace monoklonálního lehkého řetězce tvorbou fragmentů schopných agregace do amyloidních fibril;
- vzhled L-řetězců se speciálními sekundárními a terciárními strukturami s aminokyselinovými substitucemi. Syntéza amyloidních vláken z L-řetězců imunoglobulinů se může vyskytovat nejen u makrofágů, ale také v plazmatických a myelomových buňkách syntetizujících paraproteiny.
Proto je primárně lymfoidní systém zapojen do patogeneze AL-amyloidózy; s jeho zvrácenou funkcí spojenou se vznikem "amyloidogenních" lehkých řetězců imunoglobulinů - prekurzoru amyloidních fibril. Úloha makrofágového systému je druhotná, podřízená.
Pathomorfologie amyloidózy střeva. Navzdory tomu, že v amyloidózy ovlivňuje v podstatě všechny části trávicího traktu, intenzita amyloidózy je výraznější v tenkém střevě, a to zejména v plavidla jeho submukózní vrstvy vzhledem k jeho významnému vaskularizace. Závaží amyloidní látky spadá podél retikulární slizniční stromatu, na stěnách cév, jako je sliznice a submukózy mezi svalových vláken nervových kmenů a ganglií, což někdy vede
Na atrofii sliznice a její ulcerace. Zjištěno preferenční ukládání amyloidu buď ve „vnitřní vrstva“ cévní stěny (intima a media) nebo „vnější vrstva“ (mediální a adventicie), což způsobuje značné míry záviset klinických projevů onemocnění. U prvního typu amyloidních depozit se vyskytuje syndrom zhoršené absorpce, druhý - porucha motorické funkce střeva.
[