Střevní amyloidóza

Střevní amyloidóza je onemocnění střeva (samostatné onemocnění nebo „druhé onemocnění“) způsobené ukládáním amyloidu v jeho tkáních.

Při amyloidóze může být postižen celý gastrointestinální trakt, ale k nejvýznamnějšímu ukládání amyloidu dochází v tenkém střevě.

Nejznámějším klinickým typem střevní amyloidózy je amyloidóza jako komplikace mnoha onemocnění infekční, imunitně-zánětlivé povahy - sekundární amyloidóza, při které v krvi cirkuluje prekurzor proteinu amyloidních fibril - protein SAA. Stejný prekurzor slouží jako základ amyloidózy u periodického onemocnění. Sekundární amyloidóza a amyloidóza u periodického (dědičného) onemocnění jsou sloučeny do skupiny AL-amyloidóza. Střevní amyloidóza může být také projevem nezávislé nozologické formy neznámé povahy (idiopatická, primární amyloidóza) nebo amyloidózy u chronické lymfatické paraproteinemické leukémie, primárně myelomového onemocnění. V těchto případech hovoříme o AL-amyloidóze, při které amyloidní fibrily tvoří lehké řetězce imunoglobulinů cirkulujících v krvi. Poškození tenkého střeva u sekundární amyloidózy je podle klinických údajů pozorováno u 40 % a podle patologických údajů u 64 % pacientů, u primární amyloidózy u 30-53 % a 60-80 % pacientů. Tlusté střevo je do procesu zapojeno poněkud méně často: podle klinických údajů - u 30-55 % pacientů, podle sekčních údajů - u 40-45 % pacientů. Informace o četnosti poškození střev u hereditární (periodické onemocnění) amyloidózy jsou protichůdné.

Je třeba si uvědomit, že střevní léze se vyskytují hlavně u forem generalizované amyloidózy (zejména AA a AL amyloidózy). Lokální tumorovitá střevní amyloidóza je velmi vzácná. Pokud dominují klinické projevy střevní amyloidózy, hovoří se o enteropatickém typu amyloidózy.

Etiologie a patogeneze. Příčina amyloidózy, včetně střevní amyloidózy, není jasná. Mechanismus tvorby amyloidu lze považovat za odhalený pouze u AA a AL amyloidózy, tj. u těch forem generalizované amyloidózy, u kterých je nejčastěji postiženo střevo.

Příčiny a patogeneze střevní amyloidózy

Klinický obraz

Gastrointestinální trakt je při amyloidóze postižen v celé své délce. Makroglosie (významné zvětšení jazyka) je pozorována u 20–22 % pacientů, hepatomegalie a splenomegalie u 50–80 % pacientů, může být postižen jícen, někdy se vyskytuje i nádorovitá léze žaludku.

Příznaky střevní amyloidózy

Diagnostika

Následující příznaky mohou pomoci při diagnostice střevní amyloidózy:

1. Přítomnost základního onemocnění, které vede k rozvoji střevní amyloidózy (tuberkulóza, bronchiektázie, revmatoidní artritida atd.).
2. Přetrvávající průjem rezistentní na léčbu antibakteriálními, adstringentními, adsorpčními a fixačními látkami (amyloidóza s převážným poškozením tenkého střeva).
3. Klinický obraz malabsorpčního syndromu (charakteristický pro amyloidózu s převážným poškozením tenkého střeva).

Diagnóza střevní amyloidózy

Léčba střevní amyloidózy. U amyloidózy, včetně střevní amyloidózy, se doporučuje komplex léků, které ovlivňují hlavní články patogeneze onemocnění.

Pro ovlivnění intracelulární syntézy amyloidního proteinu se předepisují deriváty 4-aminochinolinu (chlorochin, delagyl, plaquenil), kortikosteroidní hormony v malých a středních dávkách, kolchicin, imunostimulanty: T- a B-aktivin, levamisol.

Léčba střevní amyloidózy

Prevence sekundární amyloidózy spočívá v prevenci chronických hnisavě-zánětlivých, autoimunitních a nádorových onemocnění ze skupiny paraproteinemické leukémie.

Prognóza střevní amyloidózy je nepříznivá, zejména při výskytu malabsorpčního syndromu a závažných komplikací, jako je krvácení a perforace střeva. Zapojení ledvin do patologického procesu prognózu zhoršuje. Zároveň možnost resorpce amyloidu u sekundární amyloidózy na pozadí léčby kolchicinem činí prognózu této formy onemocnění příznivější.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]