Amyloidóza střeva
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Amyloidóza střeva je onemocnění střeva (nezávislé onemocnění nebo "druhé onemocnění") způsobené ukládáním amyloidu do jeho tkání.
Amyloidóza může ovlivnit celý gastrointestinální trakt, ale nejvýraznější depozice amyloidu se vyskytuje v tenkém střevě.
Většina známých klinických amyloidóza odrůda střev amyloidóza je komplikace mnoha infekčních onemocnění, imunitních přírody - sekundární amyloidózy, při nichž je krev cirkuluje prekurzor amyloidního fibril protein - protein DSP. Stejný prekurzor slouží jako základ amyloidózy s periodickým onemocněním. Sekundární amyloidóza amyloidóza a v periodických (dědičné) onemocnění v kombinaci amyloidózy AL-skupiny. Amyloidóza střeva může být také zobrazovat nezávislé nozologických subjekt neznámého původu (idiopatické, primární amyloidóza), nebo amyloidózou chronické lymfatické leukémie paraproteinemic především myelomu. V těchto případech hovoříme o AL-amyloidóze, ve které fibrily amyloidu vytvářejí krevní cirkulační lehké řetězce imunoglobulinů. Porážka z tenkého střeva v sekundární amyloidózy, klinická data pozorován při 40% a pathoanatomical - 64% pacientů s primární amyloidóza - na 30-53 a 60-80%, v tomto pořadí. Tlustého střeva se podílí na procesu je poněkud méně: podle klinických dat - na 30-55% pacientů, podle sekcí - na 40-45% pacientů. Informace o výskytu onemocnění střev u dědičné (recidivující choroby) amyloidózy jsou protichůdné.
Je třeba si uvědomit, že střevní léze se vyskytují hlavně ve formě generalizované amyloidózy (převážně AA- a AL-amyloidózy). Velmi zřídka dochází k lokální nádorové amyloidóze střeva. Když klinické projevy amyloidózy střeva vládnou, mluví o enteropatickém typu amyloidózy.
Etiologie a patogeneze. Příčina amyloidózy, včetně střeva, není jasná. Mechanismus tvorby amyloidu může být považován za otevřený pouze s AA- a AL-amyloidózou, tj. S formami generalizované amyloidózy, ve kterých je nejčastěji postiženo střevo.
Příčiny a patogeneze střevní amyloidózy
Klinický obraz
Gastrointestinální trakt při amyloidóze je ovlivněn všude. Makroglosie (významné zvýšení v jazyce) se vyskytuje u 20-22% pacientů, hepatomegalie a splenomegalie - na 50 až 80% pacientů může být ovlivněna jícnu, někdy nádorům podobné léze žaludku.
Diagnostika
Následující příznaky mohou pomoci při diagnostice amyloidózy střeva:
- Přítomnost základního onemocnění, která vede k rozvoji amyloidózy střeva (tuberkulóza, bronchiektální choroba, revmatoidní artritida atd.).
- Permanentní průjem odolný proti antibakteriálním, adstringentním, absorpčním a fixačním činidlům (amyloidóza s převážnou lézí tenkého střeva).
- Klinický obraz syndromu malabsorpce (typický pro amyloidózu s převažujícím postižením tenkého střeva).
Léčba amyloidózy střeva. U amyloidózy, včetně amyloidózy střeva, se doporučuje komplex léků, které mají vliv na hlavní vazby v patogenezi onemocnění.
Za účelem ovlivnění intracelulární syntézu amyloidového proteinu podávat deriváty 4-Aminochinolin (chlorochin, delagil, Plaquenil), kortikosteroidy, v malé a střední dávky, kolchicin, imunostimulanty: T- a B-aktivinu, levamisol.
Prevence sekundární amyloidózy je prevence chronických purulentně-zánětlivých, autoimunitních a neoplastických onemocnění ze skupiny paraproteinemické leukémie.
Prognóza amyloidózy střeva je nepříznivá, zvláště pokud existuje syndrom zhoršené absorpce, stejně jako takové obtížné komplikace jako krvácení a perforace střeva. Zapojení se do patologického procesu ledvin břemeno prognózy. Současně možnost resorpce amyloidu při sekundární amyloidóze na pozadí léčby kolchicinem vede k prospěšnější prognóze této formy onemocnění.
[Co je třeba zkoumat?