Plicní eozinofilie: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Plicní eozinofilie je skupina onemocnění a syndromů charakterizovaných přechodnými plicními infiltracemi a krevní eozinofilií vyšší než 1,5 x ¹⁰⁹ / l.

Rozlišujte následující skupiny plicní eozinofilie:

1. Lokální plicní eozinofilie
   • Jednoduchá plicní eozinofilie (Lefflerův syndrom).
   • Chronická eozinofilní pneumonie (prodloužená plicní eozinofilie, Lera-Kindbergův syndrom).
   • Plicní eosinofilie astmatický syndrom (atopické astma, ne-atopické astma, alergická bronchopulmonární aspergilóza, tropické eosinofilie).
2. Plicní eozinofilie se systémovými projevy
   • Alergická eozinofilní granulomatózní angiitida (Charge-Straussův syndrom).
   • Hypereosinofilní myeloproliferativní syndrom.

Lokální plicní eohinofilie

Jednoduchá plicní eozinofilie

Jednoduchá plicní eozinofilie (Lefflerův syndrom) je kombinací přechodných "těkavých" plicních infiltrátů s vysokou krevní eozinofilií 1,5 x ^{10 9} / L.

Příčiny plicní eozinofilie

Hlavními etiologickými faktory Lefflerového syndromu jsou:

• senzibilizace alergenů na pyl;
• senzibilizace alergenů hub, především aspergillus;
• (. Askarióza, strongyloidóza, schistosomiáza, měchovec, paragonimiasis, toksakaroz atd.), helminthů infestace - helmintóz patogeny testovány larvální migraci fáze a vstoupit do plicní tkáně;
• práce v průmyslových odvětvích spojených s používáním niklu (inhalace výparů uhličitanu nikelnatého);
• alergie na léky (na antibiotika, sulfonamidy, nitrofuranové sloučeniny, salicyláty, léky proti tuberkulóze, jiné léky);
• alergie na různé potraviny;

Není-li možné zjistit příčinu, je třeba mluvit o kryptogenním (idiopatickém) syndromu Lefflera.

Patogeneze plicní eozinofilie

Při plicní eozinofilii dochází k akumulaci eozinofilů v plicní tkáni v reakci na účinky výše zmíněných etiologických faktorů, antigeny. Na membránovém povrchu eosinofilů existují receptory pro chemotaktické faktory, které způsobují akumulaci eozinofilů v plicích. Hlavní chemotaktické faktory pro eosinofily jsou:

• eozinofilní chemotaktický faktor anafylaxe (vylučovaný žírnými buňkami a bazofily);
• faktor, který stimuluje migraci eosinofilů (vylučovaných T-lymfocyty);
• eozinofilní chemotaktický faktor neutrofilů.

Chemotaxe eozinofilů je také stimulována aktivovanými složkami komplementového systému; histamin a další mediátory uvolněné během degranulace žírných buněk (taniny, leukotrieny); antigeny hlístů; antigeny nádorových tkání.

Pohybující se do plicní tkáně působí eosinofily jak na ochranné, tak na imunopatologické účinky.

Ochranný účinek eosinofilů zahrnuje separaci enzymů, které inaktivují kininy (kininaza), histamin (histaminase), leukotrieny (arylsulfatázu), faktor aktivující destičky (fosfolipáza A) - tj. Mediátory podílející se na vývoji zánětlivých a alergických reakcí. Kromě toho, eosinofily, eozinofilní peroxidáza produkoval která ničí schistosom Toxoplasma, Trypanosoma, způsobuje destrukci nádorových buněk. Tyto účinky jsou zprostředkovány produkcí velkého množství peroxidu vodíku pod vlivem enzymu peroxidázy.

Spolu s ochrannými účinky mají eosinofily také patologický účinek, uvolňující velký proteinový základ a eozinofilní kationtový protein.

Velký základní protein z eosinofilních granulí poškozuje buňky ciliated epitelu bronchiální sliznice, která přirozeně narušuje mukociliární transport. Navíc pod vlivem velkého bazického proteinu eosinofilních granulí je aktivováno uvolňování histaminu z granulí žírných buněk, což zhoršuje zánětlivou odezvu.

Eosinofilní kationtový protein aktivuje systém kalikrein-kinin, tvorbu fibrinu a zároveň neutralizuje antikoagulační účinek heparinu. Tyto účinky mohou podpořit zvýšené agregace trombocytů a zhoršenou mikrocirkulaci v plicích.

Eosinofily ve velkém množství jsou také přiděleny prostaglandiny E2 a R, které mají regulační účinek na zánětlivé a imunitní procesy.

To znamená, že hlavní patogenetické mechanismy plicní eosinofilie obecně a jednoduchý plicní eozinofilie (Loeffler syndrom) a zejména je spojeno s funkční aktivitou nahromaděné v bronchopulmonální systému eosinofilů. Záběrový moment eozinofilní alveolitidy vystavené na antigen je aktivace systému komplementu v plicích vzhledem k tomu, že s ohledem na možné místní produkce složek komplementu C3 a C5. V budoucnu se objevuje imunokomplexní reakce (nejčastěji) nebo alergická reakce okamžitého typu (závislého na IgE).

Hlavní patomorfologické rysy Lefflerového syndromu jsou:

• plnění alveolů s eozinofily a velkými mononukleárními buňkami;
• infiltrace interalveolárních septa pomocí eozinofilů, plazmatických buněk, mononukleárních buněk;
• infiltrace plazmy s eozinofily;
• tvorba agregátů destiček v mikrocirkulačním loži, ale bez známky nekrotizující vaskulitidy a vývoje granulomů.

Symptomy plicní eozinofilie

Pacienti, kteří trpí Loefflerův syndrom, poskytuje dostatek typické stížnosti suchý kašel (někdy s sputa „kanárské“ barva), slabost, snížený výkon, významné pocení, horečka (obvykle ne více než 38 ° C). Někteří pacienti si stěžují na bolest v hrudi, horší je kašel a dýchání (obvykle s kombinací Lefflerova syndromu a suché pleurisy). Vznik hemoptýzy je možný u hlístových infekcí (fáze migrace larv a jejich vstup do plic). Možná vzhled kožní svědění, náhlý a opakující se edém Quinck, kopřivka. Často je však onemocnění asymptomatické a je zjištěno pouze tehdy, když je pacient náhodně vyšetřen z jakéhokoli jiného důvodu.

Celkový stav pacientů je ve většině případů uspokojivý. Při fyzikálním vyšetření plic se určuje tlumení perkusního zvuku v oblasti infiltrace. V téže zóně jsou na pozadí oslabeného vesikulárního dýchání slyšeny vlhké, jemně bublané drápy. Při kombinaci s "těkavým" eosinofilním infiltratem a suchou (fibrinózní) pleuridou se slyší pleurální tření. Typická rychlá dynamika (rychlý pokles a zmizení) fyzických příznaků.

Laboratorní údaje

1. Celkový krevní test - charakteristický rys - eozinofilie, mírná leukocytóza, případně zvýšení ESR.
2. Biochemická analýza krve - zvýšení obsahu seromucoid, kyselinu sialovou, fibrin (jako projev nespecifické biochemickou „zánětlivé onemocnění“), alespoň zvýšení úrovně A2 a globulinů.
3. Imunologické studie - je možné snížit počet supresorů T-lymfocytů, zvýšit hladinu imunoglobulinů, vzhled cirkulujících imunitních komplexů, nicméně tyto změny nejsou pravidelné.
4. Obecná analýza moči - bez významných změn.
5. Obecná klinická studie sputu - v cytologické studii je nalezeno velké množství eozinofilů.

Instrumentální výzkum

1. Rentgenové vyšetření plic. V plicích jsou zjištěny nehomogenní, fuzzy výskyty infiltrace různých velikostí. Jsou lokalizovány v několika segmentech jednoho nebo obou plic, u některých pacientů je infiltrační místo malé a může zaujímat pouze jeden segment. Nejcharakterističtějším znakem těchto infiltrátů je jejich "těkavost" - po 7-8 dnech infiltrace se rozpustí, ve vzácných případech přetrvávají po dobu 3-4 týdnů, ale pak úplně zmizí. U některých pacientů může zpevnění plicního vzorku přetrvávat po dobu 3-4 dnů v místě zmizelého infiltrátu. "Volatilita" infiltrátu je hlavním diferenciálním diagnostickým znakem, který toto onemocnění odlišuje od pneumonie a plicní tuberkulózy. Pokud Loefflerův syndrom je kvůli parazitární infekce, tvorbu ložisek v destrukci plicní tkáně, zpomalovat jejich zmizení, jak je u některých pacientů s tvorbou cyst ukládáním vápenatých solí.
2. Výzkum funkce ventilace plic. Zpravidla neexistují významná porušení funkce vnějšího dýchání. Při rozsáhlých infiltracích v plicích může být pozorováno středně těžké respirační selhání kombinovaného restriktivního obstruktivního typu (snížený GEL, FEV1).

Průběh jednoduché plicní eozinofilie je příznivý, komplikace nejsou pozorovány, dochází k úplnému zotavení. Pokud alergen nelze vyloučit, je možný výskyt onemocnění.

Průzkumný program

1. Obecné vyšetření krve, moči, výkalů (pro helminty), sputa (cytologická analýza).
2. Biochemická analýza krevního stanovení obsahu serumukoidů, sialových kyselin, fibrinu, celkového proteinu, bílkovinných frakcí.
3. Imunologické studie - stanovení obsahu B- a T-lymfocytů, subpopulace T-lymfocytů, imunoglobuliny, cirkulující imunitní komplexy.
4. EKG.
5. Radiografie plic ve třech projekcích.
6. Spirografie.
7. Alergologické vyšetření k detekci senzibilizace na pyl, potraviny, houby, helminthické, léčivé a jiné alergeny.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],