Non-Hodgkinův lymfom u dětí

Non-Hodgkinův lymfom u dětí je kolektivní název skupiny systémových maligních nádorů imunitního systému pocházejícího z buněk mimosthenálního lymfatického tkáně.

[1], [2], [3],

Epidemiologie nehodzkinické lymfy

Incidence dětských non-Hodgkinových lymfomů v Evropě. Severní Amerika a Rusko mají 6-10 případů na 1 000 000 dětí. Non-Hodgkinovy lymfomy představují 5-7% všech maligních nádorů v dětství. Špičková incidence je 5-10 let, děti do 3 let jsou extrémně nemocné. Mezi pacienty mladšími 14 let chlapci významně převládají: poměr chlapců k děvčatům je podle autorů domácnosti 3,2: 1. U dospívajících se tento indikátor liší v důsledku zvýšení frekvence non-Hodgkinových lymfomů u dívek a je 1,4: 1.

[4], [5], [6], [7], [8]

Symptomy non-Hodgkinových lymfomů u dětí

Anamnéza není dlouhá, příznaky biologické aktivity jsou zaznamenány u více než 10-15% pacientů. Klinické projevy jsou způsobeny zejména lokalizací a hmotností nádoru. U dětí 40-50% non-Hodgkinova lymfomu je zpočátku lokalizován v břišní dutině: v ileocekální oblasti, slepé střevo, vzestupného tračníku, mezenterické a další nitrobřišní lymfatických uzlin skupiny. Zvýšení břicha s celkovým uspokojivým stavem dítěte může být prvním příznakem onemocnění. Při fyzickém vyšetření můžete propálit nádor nebo identifikovat ascites, hepatosplenomegalie.

Symptomy nehodgkinských lymfomů

Klasifikace nehodgkinských lymfomů

Non-Hodgkinovy lymfomy jsou nádory z lymfoidních buněk s odlišnou histogenetickou afilitou a stupněm diferenciace. Skupina zahrnuje více než 25 nemocí. Rozdíly v biologii non-Hodgkinových lymfomů jsou způsobeny charakteristikami buněk, které je tvoří. Jednotlivé buňky určují klinický obraz, citlivost na léčbu a dlouhodobou prognózu. Pro většinu lymfomů jsou známy specifické chromozomální translokace a přeuspořádání receptorů, které jsou klíčové v patogenezi.

Klasifikace nehodgkinských lymfomů

[9], [10], [11], [12]

Diagnostika non-Hodgkinových lymfomů u dětí

Soubor nezbytných diagnostických testů pro podezření na nehodgkinský lymfom zahrnuje následující opatření.

• Anamnéza a podrobné vyšetření s hodnocením velikosti a konzistence všech skupin lymfatických uzlin.
• Klinický počet krevních destiček s počtem krevních destiček (odchylky jsou častěji chybějící, cytopenie je možná).
• Biochemický krevní test s hodnocením funkce jater, funkce ledvin, stanovení aktivity LDH, jejíž zvýšení má diagnostickou hodnotu a charakterizuje velikost nádoru.
• Zkouška kostní dřeně pro detekci nádorových buněk je punkce ze tří bodů s výpočtem myelogramu; určí procento normálních a maligních buněk, jejich imunofenotyp.
• Lumbální punkce s morfologickým vyšetřením cytokinového preparátu pro detekci léze CNS (přítomnost nádorových buněk v mozkomíšním moku je možná).

Diagnostika non-Hodgkinových lymfomů

[13], [14], [15]

Léčba non-Hodgkinových lymfomů u dětí

Je nezbytné, počáteční adekvátní léčba syndromů vzhledem k lokalizaci a hmotnost nádoru (kompresní syndromy) a metabolických poruch kvůli jeho útlumu (syndromu lýzy tumoru). Když nehodgkinský lnmfome léčebné zásahy začít ihned po přijetí pacienta do nemocnice k zajištění žilního přístupu, řešit potřebu a povaze kapaliny, a antibiotické terapie. Počáteční terapie se provádí pomocí periferního katétru, centrální žilní katetrizace se provádí pod celkovou anestezií současně s diagnostickými postupy. Povinné sledování biochemických indikátorů pro včasné zjištění metabolických poruch.

Jak se léčí nehodgkinské lymfomy?