^

Zdraví

A
A
A

Hodgkinův lymfom (lymfogranulomatóza) u dětí

 
, Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 23.11.2021
 
Fact-checked
х

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Hodgkinův lymfom u dětí (Hodgkinova nemoc, lymfogranulomatóza) je maligní nádor lymfatického tkáně, který má specifickou granulomatózní histologickou strukturu. Nemoc se vyskytuje ve všech věkových skupinách, kromě dětí prvního roku života; ve věku 5 let je vzácná. Mezi všemi lymfomy u dětí je Hodgkinova nemoc asi 40%. Ve věkové skupině do 12 let jsou chlapci častěji nemocní, u mladistvých je poměr nemocných chlapců a dívek přibližně stejný. Výskyt dětí s lymfogranulomatózou podle mezinárodních registrů činí 0,7-0,9 případů na 100 000 dětí. Riziko rozvoje Hodgkin lymfom je vyšší u dětí s primárním imunodeficitem (ataxie telangiektázií, agamaglobulinémie-globulinemiya), revmatoidní artritida a systémový lupus erythematodes. Na Ukrajině neexistuje správný výskyt lymfogranulomatózy.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Příčiny hodgkinův lymfom (lymfogranulomatóza)

Příčiny Hodgkinova lymfomu u dětí

Příčina Hodgkinova lymfomu u dětí není známa. Úloha viru Epstein-Barrové, které lze identifikovat v nádorových buňkách s chlamydie (obvykle při variantě smeshannokletochnom u malých dětí). Hypotéza o patogenezi Hodgkinova lymfomu, podle kterého je základem nekontrolované proliferaci nádorových buněk vytvořených v lymfatických uzlin mutace v zárodečných-lymfocytů je blokové programovaná buněčná smrt, apoptóza.

Příčiny Hodgkinova lymfomu

trusted-source[8], [9], [10], [11]

Symptomy hodgkinův lymfom (lymfogranulomatóza)

Symptomy Hodgkinova lymfomu u dětí

Hlavním příznakem Hodgkinova lymfomu u dítěte je zvýšení mízních uzlin (lymfadenopatie).

U extranodulárních lokalizací je třeba poznamenat (až čtvrtina případů) porážku sleziny, často pleury a plíce jsou zapojeny do procesu. Možné poškození orgánů - kostí, kůže, jater, kostní dřeně. Velmi zřídka byla pozorována klíčivost nádorů v míše, specifická infiltrace ledvin a štítné žlázy.

Symptomy Hodgkinova lymfomu

Diagnostika hodgkinův lymfom (lymfogranulomatóza)

Diagnostika lymfogranulomatózy u dětí

Při klinickém vyšetření krevního testu na Hodgkinův lymfom, u středně těžké neutrofilie a lymfopenii, téměř všichni pacienti vykazují zvýšení ESR. Mírná eozinofilie a trombocytóza jsou možná (tyto změny nejsou přímo diagnostické).

V biochemické analýze krve nejsou žádné specifické změny. Aktivita laktátdehydrogenázy se nezvýší nebo nezvýší o více než dvakrát v porovnání s normálními hodnotami (vyšší hematolýzu je možné zvýšit). Zvýšení koncentrace feritinu, ceruloplazminu a fibrinogenu nemá žádný diagnostický význam, avšak u některých klinik se tyto faktory berou v úvahu jako prognostické faktory.

Diagnostika lymfogranulomatózy

trusted-source[12], [13], [14], [15]

Kdo kontaktovat?

Léčba hodgkinův lymfom (lymfogranulomatóza)

Léčba Hodgkinova lymfomu u dětí

V různých zemích byly vyvinuty četné programy léčby Hodgkinova lymfomu. Jejich hlavními prvky jsou radiační terapie a polychemotherapy s relativně úzkým rozsahem léků. Je možné použít pouze radioterapii, pouze chemoterapii nebo kombinaci obou metod. Programy radioterapie a chemoterapie pro lymfogranulomatózu se neustále zlepšují: zvyšuje jejich účinnost, okamžitá a pozdní toxicita se snižuje bez rozvoje rezistence. Taktika terapie Hodgkinovým lymfomem je určena státem onemocnění a věkem pacienta.

Jak se léčí Hodgkinův lymfom (lymfagranulomatóza)?

Předpověď

Prognóza Hodgkinovy choroby u dětí

Hodgkinova nemoc u dětí má jinou prognózu, ale především záleží na tom, v jakém stadiu je léčba zahájena. Při lokálních formách lymfogranulomatózy (IA, IIA) je možné u 70-80% dětí dosáhnout úplné obnovy, ačkoli je dosaženo úplné remise u 90%. O obnově můžete hovořit až 10 let po úspěšném průběhu primární léčby. Většina relapsů se vyskytuje během prvních 3-4 let po ukončení léčby.

trusted-source[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.