Imunní hemolytická anémie

Imunitní hemolytická anémie je heterogenní skupina onemocnění, při kterých jsou buňky krve nebo kostní dřeně zničeny protilátkami nebo senzitizovanými lymfocyty namířenými proti jejich vlastním nezměněným antigenům.

V závislosti na povaze protilátky se izoluje 4 provedení, imunitní hemolytická anémie: aloimunitní (isoimmune) transimmunnye, geteroimmunnye (hapten) autoimunity.

[1], [2], [3], [4]

Izoimunní hemolytická anémie

Jsou známy případy, v antigenní nekompatibilitou genů matku a plod (hemolytická onemocnění novorozence), nebo v kontaktu s nekompatibilními antigeny skupiny na červené krvinky (nekompatibilní transfuze krve), což má za následek dárce séru s erytrocyty reakce příjemce.

Hemolytická nemoc novorozence je nejčastěji spojena s krevním neslučitelnosti matku a plod-RhD antigen, méně antigenně A B O, tím méně antigenů C, C, Kell a další. Protilátky, které pronikají do placenty, jsou fixovány na erytrocytech plodu a poté jsou eliminovány makrofágy. Intracelulární hemolýza vyvíjí tvorbu nepřímého bilirubinu, které jsou toxické pro CNS s vyrovnávací erntroblastozom, tvorbě ložisek extramedulární hematopoézy.

Přenosná hemolytická anémie

Je způsobena transplacentárním přenosem protilátek od matek trpících autoimunitní hemolytickou anémií; protilátky jsou zaměřeny proti obecnému antigenu erytrocytů jak matky, tak i dětí. Transimunní hemolytická anémie u novorozenců vyžaduje systematickou léčbu s ohledem na poločas rozpadu mateřských protilátek (IgG) za 28 dní. Použití glukokortikoidů není ukázáno.

Heteroimunní hemolytická anémie

Spojené s fixací na povrchu červených krvinek hapten s drogami, virového, bakteriálního původu. Erytrocytů je náhodný cílových buněk, na které se hapten-protilátka reakce (tělo vytváří protilátky proti „cizí“ antigeny). V 20% případů v imunitním hemolýzy lze identifikovat role drogy.

Autoimunitní hemolytická anémie

Při této variantě hemolytické anémie v těle pacienta se vytvářejí protilátky namířené proti jejich vlastním nezměněným antigeny erytrocytů. Jsou v každém věku.

Typy imunitní hemolytické anémie

Autoimunitní hemolytická anémie považován za druh státní „disimmuniteta“, spojených s nedostatkem thymu odvozených od populace supresorových buněk, buněk spolupráci narušení průběhu imunitní odpovědi a vzhled klon autoagresivní imunocytů (proliferace „nelegální“ klon immunologicheskn kompetentní buňky, které ztratily schopnost rozpoznávat vlastní antigeny) . Snížení počtu T-lymfocytů v krvi je doprovázen zvýšeným množstvím B a nulové lymfocytů periferní krve.

Patogeneze imunitní hemolytické anémie

[5], [6], [7], [8]

Autoimunitní hemolytická anémie spojená s termickými protilátkami

Klinické projevy onemocnění jsou stejné jak v idiopatických, tak symptomatických formách. Podle klinického kurzu jsou rozděleny do 2 skupin. První skupinou je akutní přechodný typ anémie, který je převážně zaznamenán u malých dětí a často se objevuje po infekci, obvykle v dýchacím traktu. Klinicky se tato forma vyznačuje příznaky intravaskulární hemolýzy. Nástup onemocnění je akutní, doprovázený horečkou, zvracením, slabostí, závratě, výskytem bledosti pokožky, ikterismem, bolesti břicha a dolní části zad, hemoglobinurií. U této skupiny pacientů nejsou pozorovány žádné závažné systémové nemoci.

Imunní hemolytická anémie spojená s tepelnými protilátkami

[9], [10], [11], [12], [13]

Autoimunitní hemolytická anémie spojená s "studenými" protilátkami

Erytrocytové protilátky, které se aktivují při nízké tělesné teplotě, se nazývají "studené" protilátky. Tyto protilátky patří do třídy IgM, projevovat jejich aktivita vyžaduje přítomnost komplementu, IgM aktivovat komplement v končetinách (rukou, nohou), kde je teplota nižší, než v jiných částech těla; Kaskáda komplementových reakcí je přerušena, když se červené krvinky pohybují do teplejších oblastí těla. U 95% zdravých lidí se přírodní studené aglutininy nacházejí v nízkých titrech (1: 1, 1: 8, 1:64).

Autoimunitní hemolytická anémie spojená s "studenými" protilátkami

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Autoimunitní hemolytická anémie s neúplnými tepelnými aglutininy

Autoimunitní hemolytická anémie s neúplnými tepelných aglutininy - nejběžnější forma u dospělých a dětí, ačkoli později, podle některých zpráv, záchvatovitá studený hemoglobinuria dochází nejméně často, ale zřídka diagnostikována. U dětí, autoimunitní hemolytická anémie s neúplnými tepla aglutininy často je idiopatická v přírodě, syndromů deficitu imunity, a SLE - nejčastější příčiny sekundárního autoimunitní hemolytické anémie. U dospělých tato forma autoimunitní hemolytické anémie často doprovází jiné autoimunitní syndromy, CLL a lymfomy.

Autoimunitní hemolytická anémie s neúplnými tepelnými aglutininy

[20], [21]

Autoimunitní hemolytická anémie s úplnými studenými aglutininy

Autoimunitní hemolytická anémie s plným chladných aglutininy (studený nemoc aglutininů) u dětí se vyskytují mnohem méně často než jiné formy. U dospělých je toto onemocnění často zjištěno: tato forma buď sekundární lymfoproliferativní syndromy, hepatitidy C, infekční mononukleóza, nebo idiopatický. Idiopatická forma chudokrevnosti, ale také ukazuje na přítomnost klonálně rozšířené populace morfologicky normálních lymfocytů, které produkují monoklonální IgM.

Autoimunitní hemolytická anémie s úplnými studenými aglutininy

[22], [23], [24],