Imunitní hemolytické anémie spojené s tepelnými protilátkami

Příznaky imunitních hemolytických anémií spojených s teplými protilátkami jsou stejné pro idiopatickou i symptomatickou formu. Podle klinického průběhu se dělí do 2 skupin. První skupinu představuje akutní přechodný typ anémie, která se vyskytuje hlavně u malých dětí a často se objevuje po infekci, obvykle dýchacích cest. Klinicky je tato forma charakterizována známkami intravaskulární hemolýzy. Nástup onemocnění je akutní, doprovázený horečkou, zvracením, slabostí, závratěmi, bledou kůží, žloutenkou, bolestmi břicha a dolní části zad, hemoglobinurií. Tato skupina pacientů nemá žádná závažná systémová onemocnění. Charakteristickými rysy akutní formy autoimunitní hemolytické anémie jsou neměnná odpověď na kortikosteroidní terapii, nízká úmrtnost a úplné uzdravení do 2-3 měsíců od začátku onemocnění. Tuto formu autoimunitní hemolytické anémie způsobují teplé hemolysiny.

Druhý typ se vyznačuje dlouhodobým chronickým průběhem s vedoucím klinickým syndromem žloutenky a splenomegalie. Známky hemolýzy přetrvávají po mnoho měsíců nebo i let. Často jsou zjištěny poruchy i v dalších krevních buňkách. Reakce na kortikosteroidní terapii je vyjádřena v různé míře a není obligatorní. Mortalita je 10 % a často je spojena s průběhem základního systémového onemocnění. Tato forma autoimunitní hemolytické anémie je spojena s teplými aglutininy.

Laboratorní údaje

Autoimunitní hemolytická anémie s teplými protilátkami je charakterizována těžkou anémií, při které hemoglobin klesá na úroveň pod 60 g/l. V periferní krvi se nacházejí sférocyty, které vznikají v důsledku působení slezinných makrofágů na membránu erytrocytů pokrytou protilátkami. Je zaznamenána retikulocytóza, někdy se objevují normocyty (jaderné buňky). V některých případech zpočátku nízká hladina retikulocytů naznačuje závažnost procesu, kdy kostní dřeň jednoduše ještě neměla čas na něj reagovat, nebo jsou protilátky namířeny i proti retikulocytům (vzácně) a/nebo pacienti mohou mít souběžný nedostatek kyseliny listové nebo železa. Často je zaznamenána leukocytóza s posunem neutrofilů k myelocytům, leukopenie je detekována méně často. Počet krevních destiček se buď nemění, nebo je pozorována trombocytopenie. V některých případech se může vyvinout imunitní pancytopenie. Hladina haptoglobinu se snižuje; s výraznou intravaskulární složkou hemolýzy se zvyšuje hladina plazmatického hemoglobinu.

Výsledky přímého Coombsova testu, založeného na detekci protilátek fixovaných na membráně erytrocytů pacienta, jsou rozhodující pro diagnózu. Pozitivní přímý Coombsův test je pozorován u 70–80 % případů autoimunitní hemolytické anémie s teplými aglutininy. Aktivita těchto protilátek se objevuje při teplotě 37 °C („teplé“ aglutininy); patří do třídy IgG. Pro projevení jejich aktivity není nutná přítomnost komplementu, ale podtřídy IgG – IgG1 a IgG3 mohou aktivovat komplement; někdy je na membráně erytrocytů detekován i komplement (C3d). Coombsův test je u hemolysinových forem autoimunitní hemolytické anémie často negativní. Negativní Coombsův test může být spojen s malým počtem protilátek na povrchu buněk (pro pozitivní reakci musí být na povrchu membrány erytrocytů přítomno alespoň 250–500 molekul IgG) jak při mírném průběhu onemocnění, tak při prudké exacerbaci, kdy je po hemolytické krizi zničeno mnoho erytrocytů. V současné době byly vyvinuty enzymoimunoanalýzy a radioimunologické metody, které umožňují kvantitativní stanovení antierytrocytárních autoprotilátek a jsou hlavní metodou v diagnostice Coombs-negativní autoimunitní hemolytické anémie. Použití anti-Ig a anti-komplementárních antisér umožňuje stanovit přítomnost různých tříd a typů Ig složek komplementu na povrchu erytrocytů. Metoda ELISA umožňuje monitorovat hladinu protilátek během léčby.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]