Imunitní hemolytické anémie

Imunitní hemolytické anémie jsou heterogenní skupinou onemocnění, při kterých jsou krevní buňky nebo buňky kostní dřeně ničeny protilátkami nebo senzibilizovanými lymfocyty namířenými proti jejich vlastním nemodifikovaným antigenům.

V závislosti na povaze protilátek existují 4 typy imunitní hemolytické anémie: aloimunitní (izoimunitní), transimunitní, heteroimunitní (haptenická) a autoimunitní.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Izoimunitní hemolytické anémie

Jsou pozorovány v případech antigenní nekompatibility genů matky a plodu (hemolytické onemocnění novorozence) nebo při vstupu erytrocytů nekompatibilních z hlediska skupinových antigenů do těla (transfuze nekompatibilní krve), což vede k reakci séra dárce s erytrocyty příjemce.

Hemolytická choroba novorozenců je nejčastěji spojena s nekompatibilitou krve matky a plodu antigenem RhD, méně často antigeny ABO a ještě méně často antigeny C, C, Kell a dalšími. Protilátky pronikající placentou se fixují na erytrocytech plodu a poté jsou eliminovány makrofágy. Dochází k intracelulární hemolýze s tvorbou nepřímého bilirubinu, toxického pro centrální nervový systém, s kompenzační ernthroblastózou a tvorbou extramedulárních ložisek hematopoézy.

Transimunitní hemolytická anémie

Způsobeno transplacentárním přenosem protilátek od matek trpících autoimunitními hemolytickými anémiemi; protilátky jsou namířeny proti společnému antigenu červených krvinek matky i dítěte. Transimunitní hemolytická anémie u novorozenců vyžaduje systematickou léčbu s ohledem na poločas rozpadu mateřských protilátek (IgG) 28 dní. Použití glukokortikoidů není indikováno.

Heteroimunitní hemolytická anémie

Souvisí s fixací haptenu léčivého, virového nebo bakteriálního původu na povrchu erytrocytu. Erytrocyt je náhodná cílová buňka, na které dochází k reakci hapten-protilátka (tělo produkuje protilátky proti „cizím“ antigenům). Ve 20 % případů lze odhalit roli léků v imunitní hemolýze.

Autoimunitní hemolytické anémie

U tohoto typu hemolytické anémie tělo pacienta produkuje protilátky namířené proti vlastním nemodifikovaným antigenům červených krvinek. Vyskytují se v jakémkoli věku.

Typy imunitní hemolytické anémie

Autoimunitní hemolytická anémie je považována za specifický stav „dysimunity“ spojený s deficitem populace supresorových buněk odvozených z brzlíku, narušením buněčné spolupráce během imunitní odpovědi a vznikem klonu autoagresivních imunocytů (proliferace „nelegálního“ klonu imunologicky kompetentních buněk, které ztratily schopnost rozpoznávat vlastní antigeny). Pokles počtu T-lymfocytů v krvi je doprovázen zvýšením počtu B- a nulových lymfocytů v periferní krvi.

Patogeneze imunitních hemolytických anémií

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Autoimunitní hemolytické anémie spojené s teplými protilátkami

Klinické projevy onemocnění jsou stejné jak u idiopatické, tak u symptomatické formy. Podle klinického průběhu se dělí do 2 skupin. První skupinu představuje akutní přechodný typ anémie, která se vyskytuje hlavně u malých dětí a často se objevuje po infekci, obvykle dýchacích cest. Klinicky je tato forma charakterizována známkami intravaskulární hemolýzy. Nástup onemocnění je akutní, doprovázen horečkou, zvracením, slabostí, závratěmi, bledou kůží, žloutenkou, bolestmi břicha a dolní části zad, hemoglobinurií. Tato skupina pacientů nemá žádná závažná systémová onemocnění.

Imunitní hemolytické anémie spojené s teplými protilátkami

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Autoimunitní hemolytické anémie spojené s protilátkami proti „nachlazení“

Protilátky proti červeným krvinkám, které se aktivují při nízkých tělesných teplotách, se nazývají „chladové“ protilátky. Tyto protilátky patří do třídy IgM a pro jejich projevení je nutný komplement. IgM aktivuje komplement v končetinách (ruce, nohy), kde je teplota nižší než v jiných částech těla; kaskáda komplementu je přerušena, když se červené krvinky přesunou do teplejších oblastí těla. Přirozené chladové aglutininy v nízkých titrech (1:1, 1:8, 1:64) se nacházejí u 95 % zdravých lidí.

Autoimunitní hemolytické anémie spojené s protilátkami proti „nachlazení“

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Autoimunitní hemolytické anémie s neúplnými teplými aglutininy

Autoimunitní hemolytická anémie s neúplnými teplými aglutininy je nejčastější formou u dospělých i dětí, i když u dětí je podle některých údajů paroxysmální studená hemoglobinurie neméně častá, ale je diagnostikována méně často. U dětí je autoimunitní hemolytická anémie s neúplnými teplými aglutininy nejčastěji idiopatická, syndromy imunodeficience a SLE jsou nejčastějšími příčinami sekundární autoimunitní hemolytické anémie. U dospělých tato forma autoimunitní hemolytické anémie často doprovází další autoimunitní syndromy, CLL a lymfomy.

Autoimunitní hemolytické anémie s neúplnými teplými aglutininy

[ 19 ], [ 20 ]

Autoimunitní hemolytická anémie s kompletními studenými aglutininy

Autoimunitní hemolytická anémie s kompletními studenými aglutininy (onemocnění studenými aglutininy) se u dětí vyskytuje mnohem méně často než jiné formy. U dospělých je toto onemocnění zjištěno často: tato forma je buď sekundární k lymfoproliferativním syndromům, hepatitidě C, infekční mononukleóze, nebo je idiopatická. U idiopatické formy anémie se však projevuje i přítomnost klonální expanze populace morfologicky normálních lymfocytů produkujících monoklonální IgM.

Autoimunitní hemolytická anémie s kompletními studenými aglutininy

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]