Lékařský expert článku
Nové publikace
Patogeneze imunitních hemolytických anémií
Naposledy posuzováno: 06.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Autoimunitní hemolytická anémie je považována za specifický stav „dysimunity“ spojený s deficitem populace supresorových buněk odvozených z brzlíku, narušením buněčné spolupráce během imunitní odpovědi a vznikem klonu autoagresivních imunocytů (proliferace „nelegálního“ klonu imunologicky kompetentních buněk, které ztratily schopnost rozpoznávat vlastní antigeny). Snížení počtu T-lymfocytů v krvi je doprovázeno zvýšením počtu B- a nulových lymfocytů v periferní krvi. Absence regulačního vlivu T-lymfocytů způsobuje zvýšenou a nekontrolovanou imunitní odpověď B-lymfocytů, která je spojena se zvýšením hladiny imunoglobulinů v krevním séru pacientů. Detekce proliferujících imunoglobulinů na povrchu cílových buněk naznačuje autoagresivní povahu onemocnění. Na realizaci autoimunitní agrese se podílejí i další mechanismy narušení buněčných a humorálních faktorů imunity, o čemž svědčí zvýšení lymfocytotoxické a snížení komplementární aktivity krevního séra pacientů.
Teplé protilátky proti erytrocytům (maximálně aktivní při normální tělesné teplotě) jsou ve většině případů reprezentovány IgG (včetně různých podtříd IgG1, IgG2, IgG3, IgG4), méně často IgA. Chladové protilátky (maximálně aktivní v chladném prostředí - při teplotě 4-18 °C) jsou IgM. Bifázické Donath-Landsteinerovy hemolyziny, detekované při paroxysmální chladové hemoglobinurii, jsou IgG.
K destrukci červených krvinek při autoimunitní hemolytické anémii dochází ve slezině nebo současně ve slezině a játrech. B-lymfocyty periferní krve, zejména sleziny, jsou navíc schopny interagovat s vlastními červenými krvinkami. Tyto lymfocyty plní zabíjecí funkci ve vztahu ke starým červeným krvinkám s průměrnou délkou života, které absorbovaly maximální množství protilátek.
Byly popsány tři hlavní mechanismy hemolýzy u autoimunitní hemolytické anémie: fagocytóza erytrocytů potažených protilátkami a/nebo komplementem monocyty-makrofágy; lýza erytrocytů potažených IgG monocyty-makrofágy; lýza zprostředkovaná komplementem.
Pro rozvoj hemolýzy erytrocytů, které absorbovaly IgG, je nezbytná interakce makrofágů sleziny s buňkou pokrytou protilátkami. Rychlost destrukce buněk závisí na počtu protilátek na povrchu buňky. Protilátky IgM způsobují strukturální poškození membrán erytrocytů, aktivují C složku komplementu a navíc způsobují aglutinaci erytrocytů.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]