Patogeneze imunitní hemolytické anémie
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Autoimunitní hemolytická anémie považován za druh stavu „disimmuniteta“, spojených s nedostatkem thymu odvozených od populace supresorových buněk, buněk spolupráci narušení průběhu imunitní odpovědi a vzhled klon autoagresivní imunocytů (proliferace „ilegální“ klon imunologicky kompetentní buňky, které ztratily schopnost rozpoznávat vlastní antigeny) , Snížení počtu T-lymfocytů v krvi je doprovázen zvýšeným množstvím B a nulové lymfocytů periferní krve. Nedostatek regulačních T-buněk vlivem způsobuje zvýšené a nekontrolované B-buněčnou imunitní odpověď, se kterou je spojen nárůst pacientů sérové imunoglobuliny. Detekce na povrchu cílových buněk proliferujících třídy imunoglobulinu ukazuje auto-agresivní povahy nemoci. Při provádění autoimunitního agrese zapojen, a jiné mechanismy poruchy buněčné a humorální imunity faktorů, jak je doloženo na zvýšení nebo snížení lymphocytotoxic komplementární aktivitu v krevním séru pacientů.
Termické anti-erytrocytové protilátky (nejvíce aktivní při normální tělesné teplotě) jsou ve většině případů IgG (včetně různých podtříd IgG1, IgG2, IgG3, IgG4), méně často IgA. Studené protilátky (nejaktivnější v chladném prostředí - při teplotě 4-18 ° C) se vztahují na IgM. Dvojfázové hemolyziny Donat-Landsteiner, které se objevují u paroxysmální studené hemoglobinurie, jsou IgG.
Zničení erytrocytů u autoimunní hemolytické anémie se vyskytuje současně v slezině nebo v slezině a játrech. Navíc B-lymfocyty periferní krve, zejména slezina, jsou schopny interagovat se svými vlastními červenými krvinkami. Tyto lymfocyty provádějí vražednou funkci s ohledem na staré erytrocyty s průměrnou délkou života, které absorbovaly maximální počet protilátek.
Jsou popsány tři hlavní mechanismy hemolýzy při autoimunitní hemolytické anémii: fagocytóza s monocyty-makrofágy erytrocytů potažených protilátkami a / nebo komplementem; lýza erytrocytů potažených IgG, monocyt-makrofágy; komplement-zprostředkovaná lýza.
Pro rozvoj hemolýzy erytrocytů, které absorbují IgG, je nutná interakce makrofágů sleziny s buňkou potaženou protilátkami. Rychlost destrukce buněk závisí na počtu protilátek na povrchu buněk. IgM protilátky způsobují strukturální poškození erytrocytových membrán, aktivují složku C komplementu; Navíc způsobují agregaci erytrocytů.
[