Autoimunitní hemolytická anémie spojená s "studenými" protilátkami
Naposledy posuzováno: 19.10.2021
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Erytrocytové protilátky, které se aktivují při nízké tělesné teplotě, se nazývají "studené" protilátky. Tyto protilátky patří do třídy IgM, projevovat jejich aktivita vyžaduje přítomnost komplementu, IgM aktivovat komplement v končetinách (rukou, nohou), kde je teplota nižší, než v jiných částech těla; Kaskáda komplementových reakcí je přerušena, když se červené krvinky pohybují do teplejších oblastí těla. U 95% zdravých lidí se přírodní studené aglutininy nacházejí v nízkých titrech (1: 1, 1: 8, 1:64). Pokud je extrémně vysoký titr „studené“ protilátek v přechlazení pacienta se může vyvinout vážné epizody intravaskulární hemolýzy s hemoglobinurie a hemoglobinemia a okluzí mikrocirkulace.
Autoimunitní hemolytická anémie s maximální chlazení aglutininy probíhat v přítomnosti idiopatické parairoteina nebo jako důsledek infekce mykoplazmy, infekce virem Epstein-Barrové, včetně infekční mononukleóza, cytomegalovirem infekce, příušnice nebo lymfom. Studená aglutininů obvykle polyklonální a jsou namířené proti antigenům erytrocytů I (s infekcemi způsobené Mycoplasma pneumoniae) nebo I (pro léčení infekcí způsobených virem Epstein-Barrové). Polyklonální studených aglutininů, kromě toho, mohou být vyrobeny s cytomegalovirové infekce, listerióza, příušnice, syfilis, systémová onemocnění pojivové tkáně. Monoklonální protilátky jsou produkovány, když Kholodova Waldenstromova makroglobulinémie, lymfom, chronická lymfocytární leukémie, Kaposiho sarkomu, myelomu. Hemolýza se self-omezený, léčba je symptomatická.
Paroxysmální studené hemoglobinurie - vzácná forma hemolytická anémie, ve kterých jsou „Cold» typ specifické protilátky (hemolyzinový Donat - Landsteiner) s anti-beta-specifičnosti. Toto onemocnění může být jak idiopatické, tak způsobené virovými infekcemi (parotitis, spalničky) nebo terciární syfilis. Hlavním úkolem léčby je vyloučit možnost hypothermie.
Starší lidé (50-80 let) může být chronické onemocnění studenou aglutininů syndromu, který je často spojené s tvorbou monoklonální IgM a lymfoproliferativní poruchy (chronická lymfocytární leukémie, Waldenstromova makroglobulinémie). Obvykle nastává mírná anémie, ale někdy se objevuje těžká intravaskulární hemolýza a selhání ledvin. Ve všech případech je nutné odstranit podchlazení; mohou být předepisovány kortikosteroidy. Vedení splenektomie se nedoporučuje, protože červené krvinky jsou eliminovány hlavně v játrech a nikoliv ve slezině.
Diagnostika
Diagnóza autoimunní hemolytická anémie potvrzeno pozitivním přímým Coombsova testu (přímý antiglobulinový test) nebo citlivého Coombsova testu (polibrenovy test). Použití anti-IgG, IgM a C3d protilátek v Coombsově reakci umožňuje stanovit izotyp protilátek a fixaci komplementu. Při negativním testu Coombs by měla být detekce protilátek spojených s erytrocyty brána v úvahu pouze v případě, že existují další známky autoimunitní hemolýzy. Nepřímý test Coombs, který odhaluje anti-erytrocytové protilátky v krevním séru, nemá nic společného s diagnózou autoimunitní hemolytické anémie.