Lékařský expert článku
Nové publikace
Autoimunitní hemolytické anémie spojené s "Cold" protilátkami
Naposledy posuzováno: 06.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Protilátky proti červeným krvinkám, které se aktivují při nízkých tělesných teplotách, se nazývají „chladové“ protilátky. Tyto protilátky patří do třídy IgM a pro projevení jejich aktivity je nutný komplement. IgM aktivuje komplement v končetinách (ruce, nohy), kde je teplota nižší než v jiných částech těla; kaskáda komplementu je přerušena, když se červené krvinky přesunou do teplejších oblastí těla. Přirozené chladové aglutininy v nízkých titrech (1:1, 1:8, 1:64) se nacházejí u 95 % zdravých lidí. V přítomnosti extrémně vysokého titru „chladových“ protilátek se mohou u podchlazení pacienta vyvinout těžké epizody intravaskulární hemolýzy s hemoglobinemií a hemoglobinurií a okluzí mikrocirkulačního řečiště.
Autoimunitní hemolytické anémie s kompletními chladovými aglutininy se vyskytují v přítomnosti idiopatického paratyreoidismu nebo jako důsledek mykoplazmatické infekce, infekce virem Epstein-Barrové, včetně infekční mononukleózy, cytomegalovirové infekce, epidemických příušnic nebo lymfomu. Chladové aglutininy jsou obvykle polyklonální a namířeny proti erytrocytárním antigenům I (při infekcích způsobených Mycoplasma pneumoniae) nebo i (při infekcích způsobených virem Epstein-Barrové). Polyklonální chladové aglutininy mohou být také produkovány při cytomegalovirové infekci, listerióze, epidemických příušnicích, syfilisu a systémových onemocněních pojivové tkáně. Monoklonální chladové protilátky se produkují při Waldenstromově makroglobulinémii, lymfomu, chronické lymfocytární leukémii, Kaposiho sarkomu a myelomu. Hemolýza je spontánní, léčba je symptomatická.
Paroxysmální chladová hemoglobinurie je vzácná forma hemolytické anémie, při které jsou přítomny „chladové“ protilátky specifického typu (Donath-Landsteinerovy hemolyziny) s anti-beta specificitou. Onemocnění může být idiopatické a způsobené virovými infekcemi (příušnice, spalničky) nebo terciární syfilis. Hlavním úkolem léčby je vyloučit možnost hypotermie.
U starších lidí (50-80 let) může být pozorován syndrom chronických chladových aglutininů, který je často spojen s tvorbou monoklonálních protilátek IgM a lymfoproliferativními poruchami (chronická lymfocytární leukémie, Waldenstromova makroglobulinémie). Obvykle se vyskytuje mírná anémie, ale někdy se vyvine těžká intravaskulární hemolýza a selhání ledvin. Ve všech případech je nutné léčit hypotermii; lze předepsat kortikosteroidy. Splenektomie se nedoporučuje, protože červené krvinky se vylučují převážně v játrech, nikoli ve slezině.
Diagnostika
Diagnóza autoimunitních hemolytických anémií je potvrzena pozitivním přímým Coombsovým testem (přímý antiglobulinový test) nebo senzibilizovaným Coombsovým testem (polybrenový test). Použití protilátek proti IgG, IgM a C3d v Coombsově reakci umožňuje určit izotyp protilátek a fixaci komplementu. V případě negativního Coombsova testu by měla být detekce protilátek vázaných na erytrocyty brána v úvahu pouze za přítomnosti dalších známek autoimunitní hemolýzy. Nepřímý Coombsův test, který odhaluje protilátky proti erytrocytům v krevním séru, nesouvisí s diagnózou autoimunitních hemolytických anémií.