Nefrotický syndrom u dětí

Nefrotický syndrom - příznak zahrnující vyjádřená proteinurii (vyšší než 3 g / l), hypoproteinemii, hypoalbuminemie a Dysproteinemia exprimován a šířeny edém (periferní, břicha, anasarca), hyperlipidémie a lipiduriyu.

Nefrotický syndrom u dětí je rozdělen na primární, spojený s primárním onemocněním skutečných glomerulů ledvin a sekundárních, způsobených velkou skupinou vrozených dědičných a získaných nemocí.

[1], [2], [3], [4],

Patogeneze nefrotického syndromu

Při výskytu vody elektrolytové nerovnováhy, vývoj edém nefrotického syndromu je dána hodnota systému renin-angiotensin-aldosteron, antidiuretikum a natriuretický hormon, kallikrein-kinin systém a prostaglandinu. Ztráta mnoha proteinů v moči vede ke změnám koagulace a fibrinolýzy. U nefrotického syndromu je nedostatek antikoagulancií (nitrombin III - plazmatický kofaktor heparinu); poruchy fibrinolytického systému - zvyšuje se obsah fibrinogenu. To vše přispívá k hyperkoagulaci a trombóze. Zvláště nebezpečná je trombóza renálních žil. Nefrotický syndrom je tedy doprovázen řadou změn v homeostáze.

Při vzniku nefrotického edému se také zvažuje úloha natriuretického peptidu síní (ANP). Porušení normálního účinku ANP na transportních procesech ve sběrných kanálech ledvinových kanálků je doprovázeno snížením natriurizace a akumulací intravaskulární tekutiny, která přispívá k tvorbě nefrotického edému. Nefrotický syndrom je tedy doprovázen řadou změn v homeostáze.

V nefrotickém syndromu jsou nejčastěji pozorovány membrána a membránově-proliferativní glomerulonefritida, méně zřídka focální segmentální glomeruloskleróza.

Nefrotický syndrom primární:

• Vrozené a infantilní:
  • vrozený "finský typ" s mikrocystózou;
  • "Francouzský typ" s difuzními mezangiálními změnami;
  • nefrotický syndrom s minimálními změnami;
  • nefrotický syndrom s mezangioproliferačními změnami nebo s focální segmentální glomerulosklerózou.
• Nefrotický syndrom u primární glomerulonefritidy:
  • Nefrotický syndrom s minimálními změnami;
  • Nefrotický syndrom s membránovými změnami nebo fokální segmentální glomerulosklerózou; membránové proliferativní, mesangioproliferativní, extrakapilární se semilunovými, fibroplastickými (sklerotizujícími) změnami.

Nefrotický syndrom je sekundární, s dědičnými, vrozenými a získanými nemocemi:

• difúzní nemoci spojivového tkáně (systémový lupus erythematodes);
• systémová vaskulitida;
• infekční nemoci (tuberkulóza, syfilis, hepatitida, malárie);
• diabetes mellitus;
• reakce na léky (antiepileptika, přípravky ze zlata, vizmutu, rtuti, antibiotika, vitamíny);
• trombóza renálních žil.

Nefrotický syndrom se může projevit jako kompletní a neúplný, čistý a smíšený (s hematurií a arteriální hypertenzí) komplexem symptomů.

Primární nefrotický syndrom je vrozený a nefrotický syndrom u primární glomerulonefritidy.

Morfologické změny primární nefrotický syndrom, glomerulonefritidu: minimální změny na membráně, kontaktní segmentové, mesangiocapillary (membránoproliferativní proliferační) extracapillary crescentic, fibroplastických.

Ve struktuře primárního nefrotického syndromu převládá glomerulonefritida s minimálními změnami u dětí ve věku 1-7 let (více než 85-90%), tzv. Lipoidní nefrozy.

U dětí ve věku 12-16 let v konstrukci je ovládán primární glomerulonefritidy, membránoproliferativní glomerulonefritidou (všechny 3 typy) často projevuje smíšené nefrotický syndrom s hematurie a / nebo vysoký krevní tlak, který má vážnou prognózu.

Nefrotický syndrom

Nefrotický syndrom je jedním z nejvýraznějších a charakteristických projevů akutních a chronických onemocnění ledvin u dětí. Přítomnost nefrotického syndromu vždy indikuje poškození ledvin, primárně nebo v souvislosti s jinými nemocemi. Vzhled nefrotického syndromu při onemocnění ledvin svědčí o zvýšené aktivitě ledvinových procesů.

Symptomy nefrotického syndromu

Charakterizováno edémem - první tvář, víčka, pak - v bederní oblasti, nohy. Bledá kůže. Oligurie spojená s hypovolemií, hyperaldosteronismem, tubulárním poškozením.

Sekundární hyperaldosteronismus je typický pro nefrotický syndrom, což vede k tomu, že se v těle zachovává sodík a následně voda, i když v krvi dochází k hyponatrémii.

U dětí se hypovolemie často rozvíjí spontánně, v počátečním stadiu nefrotického syndromu, kdy rychlost ztráty bílkovin přesahuje rychlost mobilizace proteinů z extravaskulárních depotů, jeho syntézu játry.

Průběh nefrotického syndromu

Často zvlněná, opakující se. Recidivující nefrotický syndrom - výskyt nejméně dvou relapsů v bess; často opakující se průběh - 2 nebo více relapsů v besses nebo 4 nebo více v roce, kdy došlo k relapsu během 2 měsíců po ukončení léčby. V rámci kompletní remisi rozumět stav pacienta, kdy proteinurie méně než 4 mg / m ² / h nebo méně než 10 mg / kg / hod, a sérové hladiny albuminu je rovna nebo větší než 35 g / l. Částečná remise je odstranění edém, hypo- a dysproteinemia, snížení denní proteinurie na méně než 3,5 g / d nebo jeho zachování v rozmezí 5-40 mg / m ² / h a sérový albumin 30 g / l.

Léčba nefrotického syndromu

Režim během bobtnání lůžek může vést ke zvýšení diurézy, neboť v horizontální poloze klesá hydrostatický tlak na dolní končetiny, což usnadňuje návrat tekutiny z intersticiálního prostoru do plazmy. Přístup k čerstvému vzduchu.

Dieta je bez soli po dobu 2-3 týdnů s následným postupným zaváděním z 0,5-1 g na 3 g denně. Hypochloridová strava zůstává po mnoho let. Proteiny s vysokou biologickou hodnotou 1 g / kg tělesné hmotnosti, s přihlédnutím k denní ztrátě bílkovin. Obsah tuku dává méně než 30% celkového kalorického příjmu s vysokým poměrem polynenasycených / obsah nasycených mastných kyselin kyseliny linolové v množství, které poskytuje alespoň 10% z celkového množství kalorií a nízký obsah cholesterolu.

Doporučuje se používat mořské ryby, krevety, mořské kale, které zvyšují fibrinolytickou aktivitu krve. Použití rostlinného oleje. Doporučuje se zahrnout ve stravě oves bohatý na fosfolipidy, ve formě kaše, želé, vývaru. Během sbližování edému se zavádějí produkty obsahující draslík: pečené brambory, rozinky, sušené meruňky, slivky, banány, dýně, cukety. Kapalina není omezena. Eliminace stravy je předepsána dětem s alergickou anamnézou v anamnéze.

Léčba nefrotického syndromu

Při minimálních změnách je předepsána léčba glukokortikoidy. Počáteční prednisolon dávka 2 mg / kg / den (ne více než 60 až 80 mg) po dobu 4 týdnů denně. Snížená maximální dávka se provádí v nepřítomnosti proteinurie ve 3 po sobě jdoucích vyšetření moči. Dávka se sníží o 2,5-5 mg každý týden. Dále držel intermitentní léčba - 3 po sobě jdoucí dny, přestávku na 4 dny, nebo každý druhý den. Trvání prvního průběhu 2 měsíců až 2 let (více udržovací dávce 10-15 mg / den). Pokud úspěšná léčba zůstane monoterapií s prednisolonem. Při často recidivující NA připojen k hormonální terapii, cytotoxických látek - cyklofosfamidem nebo methylprednisolon (3 dny pulzní terapie 20 mg / kg za den intravenózně po něm následuje podávání prednisonu každý druhý den po dobu 6 měsíců). V hormonálně refrakterního nefrotický syndrom - absence normalizace a parametrů moči nástupu klinických laboratorních remise při léčbě kortikosteroidů pro 4-8 týdny - glukokortikosteroidů podáván cyklofosfamid a 1,5-2 mg / kg do 16 týdnů.

Indikace pro heparin v riziku trombotických komplikací:

1. hypoalbuminemie pod 20-15 g / l;
2. hyperfibrinogenemie nad 5 g / l;
3. snížení antitrombinu III až o 70%.

Když hypoalbuminemie pod 15 g / l, s cílem zabránit hypovolemického krizi znázorněné nitrožilní kapka reopoliglyukina následuje lasix bolus 1 mg / kg (nebo bez něj).

Když hypoalbuminemie pod 15 g / l pro prevenci trombotických komplikací léky výběru, může být Curantylum v dávce 3-4 mg / kg / den nebo tiklid 8 mg / kg / den. Za účelem korekce hyperlipidemie a lipidurii Eiconol předepsat potravinový doplněk, a léky, které blokují syntézu cholesterolu a lipoprotein s nízkou hustotou - lipostabil, lovastatin. Pro stabilizaci buněčných membrán použijte alfa-tokoferol, Essentiale forte, Dimefosfon. Pro prevenci a léčbu osteopenie a osteoporózy používejte uhličitan vápenatý, glukonát vápenatý. S ARVI - reaferonem, interferonem.

Klinické sledování provádí pediatr a nefrolog před přenosem dítěte do dospělého polykliniku. Po propuštění z nemocnice se provádí analýza moči v prvních třech měsících jednou za 2 týdny, pak během prvního roku sledování - jednou měsíčně, ve druhém roce a v následujících letech jednou za čtvrtletí. Při každé návštěvě lékaře se měří krevní tlak, provádí se korekce léčby a pozorování. S průběžnými onemocněními je nutno vyšetřit moč během onemocnění a 10-14 dnů po jeho ukončení, konzultace s lékařem a zubním lékařem se provádí jednou za 6 měsíců. Je nutné dezinfikovat chronické ložiska infekce.

Prognóza závisí na morfologii glomerulonefritidy. Při minimálních změnách - příznivější, u jiných forem by měla být prognóza opatrná, s neurčitou fokální segmentální sklerózou, rozvojem chronického selhání ledvin.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]