Akutní a chronický nefrotický syndrom

Pokud jsou postiženy ledviny pacienta a objeví se otoky a diagnostika určí přítomnost proteinurie, poruch metabolismu elektrolytů, bílkovin a tuků, pak může lékař diagnostikovat „nefrotický syndrom“ – tento termín se v medicíně používá již asi 70 let. Dříve se toto onemocnění nazývalo nefróza nebo lipoidní nefróza.

Nefrotický syndrom se často vyvíjí v důsledku zánětlivých procesů v ledvinách, stejně jako na pozadí jiných komplexních patologií, včetně autoimunitních.

Definice nefrotického syndromu: Co to je?

Onemocnění, o kterém uvažujeme, je komplex symptomů, patologický stav, při kterém dochází k významnému dennímu vylučování bílkovin močí (více než 3,5 g/1,73 m²). Patologie je také charakterizována hypoalbuminurií, lipidurií, hyperlipidemií a edémy.

U zdravých lidí je denní fyziologické vylučování bílkovin ledvinami menší než 150 mg (obvykle asi 50 mg). Tyto bílkoviny jsou reprezentovány plazmatickými albuminy, enzymovými a hormonálními látkami, imunoglobuliny a renálním glykoproteinem.

U nefrotické patologie se detekují poruchy jako hypoalbuminurie, dysproteinémie, hyperlipidemie, lipidurie, stejně jako výrazný edém na obličeji, v dutinách a v celém těle.

Nefrotický syndrom se dělí na primární a sekundární typy v závislosti na etiologii onemocnění. O primárním typu se hovoří, pokud se vyvíjí na pozadí jiných onemocnění ledvin. Sekundární typ je diagnostikován poněkud méně často: jeho vývoj je spojen s „intervencí“ jiných onemocnění (kolagenózy, revmatismus, hemoragická vaskulitida, chronické hnisavě-zánětlivé procesy, infekce, nádory, alergie atd.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologie

Každý rok se na 100 tisíc lidí zaznamená 2–7 primárních případů nefrotického syndromu. Onemocnění se může objevit v jakémkoli věku a s jakoukoli dysfunkcí ledvin.

Míra prevalence u dětí je asi 14-15 případů na 100 tisíc.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Příčiny nefrotický syndrom

Příčiny nefrotického syndromu jsou různé, ale nejčastěji se onemocnění vyvíjí jako důsledek glomerulonefritidy - ať už akutní nebo chronické. Statistiky ukazují, že u glomerulonefritidy se komplikace vyskytují přibližně v 75 % případů.

Mezi další běžné faktory patří:

• primární amyloidóza;
• hypernefrom;
• nefropatie v těhotenství.

Sekundární nefrotický syndrom se vyvíjí na pozadí:

• cukrovka (diabetes mellitus);
• infekční patologie (jako je malárie, syfilis, tuberkulóza);
• autoimunitní onemocnění (systémový lupus erythematodes, systémová sklerodermie, revmatoidní artritida);
• alergické procesy;
• periarteritida;
• septická endokarditida;
• hemoragická vaskulitida;
• lymfogranulomatóza;
• těžká intoxikace;
• maligní procesy;
• trombotické komplikace postihující ledvinové žíly, dolní dutou žílu;
• časté a dlouhé kúry léčby různými léky, včetně chemoterapie.

Tento typ vývoje nefrotického onemocnění, jehož příčinu nelze určit, se nazývá idiopatický. Vyskytuje se hlavně u dětí.

[ 10 ], [ 11 ]

Rizikové faktory

Vývoj nefrotického syndromu může být vyvolán následujícími rizikovými faktory:

• dlouhodobá nebo pravidelná léčba nesteroidními protizánětlivými léky (kyselina acetylsalicylová, voltaren);
• častá a dlouhodobá antibiotická terapie;
• infekční onemocnění (tuberkulóza, syfilis, malárie, hepatitida B a C, virus lidské imunodeficience);
• alergické procesy;
• autoimunitní procesy;
• endokrinní onemocnění (onemocnění štítné žlázy, cukrovka atd.).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Patogeneze

Dnes existuje řada teorií, které pravděpodobně vysvětlují vývoj nefrotického symptomového komplexu. Za nejpravděpodobnější je považován imunologický koncept onemocnění. Jeho důkazem je častý rozvoj patologie u lidí s alergickými a autoimunitními procesy v těle. Tuto teorii potvrzuje i vysoké procento úspěšné léčby s použitím imunosupresiv. Během rozvoje nefrotického syndromu se v krvi tvoří imunitní komplexy, které jsou důsledkem vztahu mezi vnitřními a vnějšími antigeny a protilátkami.

Vytvořené imunitní komplexy se mohou usazovat uvnitř ledvin, což vyvolává reakci zánětlivého procesu. V kapilární síti glomerulů dochází k poruchám mikrocirkulace a zvyšuje se koagulace uvnitř cév.

Glomerulární filtrace je narušena v důsledku změn v propustnosti. V důsledku toho jsou narušeny procesy metabolismu bílkovin: bílkoviny vstupují do moči a vylučují se z těla. Zvýšené vylučování bílkovin způsobuje hypoproteinemii, hyperlipidemii atd.

Při nefrotickém syndromu se mění i vzhled orgánu: ledvina se zvětšuje v objemu, dřeň mění barvu a zčervená a kůra se stává šedavou.

Patofyziologie

Vylučování bílkovin močí nastává v důsledku poruch ovlivňujících endotelové buňky kapilární sítě, glomerulární bazální membrány – tedy struktur, které normálně selektivně filtrují plazmatické bílkoviny, striktně podle určitého objemu a hmotnosti.

Proces poškození uvedených struktur není u primárních glomerulárních lézí dostatečně pochopen. Pravděpodobně T-lymfocyty začnou nadměrně vylučovat cirkulující faktor permeability nebo potlačují produkci inhibičního faktoru permeability v reakci na výskyt nedefinovaných imunogenů a cytokinů. Mezi dalšími pravděpodobnými faktory nelze vyloučit dědičné anomálie proteinů, které tvoří štěrbinovou glomerulární membránu.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Symptomy nefrotický syndrom

Klinické projevy do značné míry závisí na základní příčině patologie.

Prvními hlavními příznaky jsou otoky, zhoršující se anémie, celkové zhoršení zdravotního stavu a zhoršená diuréza směrem k oligurii.

Celkový obraz nefrotického syndromu je reprezentován následujícími příznaky:

• zakalená moč, prudký pokles jejího denního objemu;
• různé stupně otoku, od mírného až po velmi silný;
• ztráta síly, rostoucí pocit únavy;
• ztráta chuti k jídlu, žízeň, suchá kůže a sliznice;
• vzácně (například při přítomnosti ascitu) – nevolnost, průjem, břišní potíže;
• častá bolest hlavy, v dolní části zad;
• svalové křeče a bolest (s prodlouženým průběhem nefrotického syndromu);
• dušnost (v důsledku ascitu a/nebo hydroperikarditidy);
• apatie, nedostatek mobility;
• bledá kůže, zhoršení stavu kůže, nehtů, vlasů;
• zvýšená srdeční frekvence;
• výskyt silného povlaku na povrchu jazyka, zvětšení velikosti břicha;
• příznaky zvýšené srážlivosti krve.

Nefrotický syndrom se může vyvíjet různou rychlostí – postupně i rychle. Kromě toho se rozlišuje mezi čistým a smíšeným průběhem onemocnění. Rozdíl spočívá v další přítomnosti vysokého krevního tlaku a hematurie.

• Edém u nefrotického syndromu se může projevovat různými způsoby, ale je přítomen vždy. Zpočátku se tekutina hromadí v tkáních obličeje - pod očima, na tvářích, v čele a dolní čelisti. Tento příznak se nazývá "nefrotický obličej". Postupem času se hromadění tekutiny šíří do dalších tkání - pozoruje se otok končetin, dolní části zad, rozvíjí se ascites, hydroperikard, hydrothorax. V závažných případech se vyvíjí anasarka - otok celého těla.

Mechanismus vzniku edému u nefrotického syndromu může být různý. Například edém je často vyvolán zvýšeným obsahem chloridu sodného v krevním řečišti. S nadměrným objemem tekutiny v těle začíná vlhkost pronikat cévní stěnou do sousedních tkání. Nefrotický syndrom je navíc doprovázen zvýšenou ztrátou albuminu močí, což vede k nerovnováze onkotického tlaku. V důsledku toho se vlhkost do tkání uvolňuje s větší silou.

• Oligurie u nefrotického syndromu je nebezpečná, protože může vyvolat rozvoj komplikace, jako je selhání ledvin. U pacientů může být denní objem moči 700-800 ml nebo i méně. Zároveň obsahuje výrazně více bílkovin, lipidů, patogenních mikroorganismů a někdy je přítomna i krev (například u glomerulonefritidy a systémového lupus erythematodes).
• Ascites u nefrotického syndromu se pozoruje na pozadí těžkého průběhu patologie. Tekutina se hromadí nejen v tkáních, ale také v tělních dutinách - zejména v břišní dutině. Současná tvorba ascitu s hromaděním vlhkosti v perikardiální a pleurální dutině naznačuje bezprostřední výskyt difúzního (rozšířeného) edému těla. V takové situaci hovoří o rozvoji celkové vodnatelnosti neboli anasarky.
• Arteriální hypertenze u nefrotického syndromu není základním ani povinným příznakem. Ukazatele krevního tlaku se mohou zvýšit v případě smíšeného průběhu nefrotického syndromu - například u glomerulonefritidy nebo systémových onemocnění.

Nefrotický syndrom u dospělých

Dospělí trpí nefrotickým syndromem převážně ve věku 30-40 let. Patologie je nejčastěji zaznamenána jako důsledek předchozí glomerulonefritidy, pyelonefritidy, primární amyloidózy, hypernefromu nebo nefropatie během těhotenství.

Sekundární nefrotický syndrom přímo nesouvisí s poškozením ledvin a vyskytuje se pod vlivem kolagenóz, revmatických patologií, hnisavých procesů v těle, infekčních a parazitárních onemocnění.

Nefrotický syndrom se u žen i mužů rozvíjí přibližně se stejnou frekvencí. Ve většině případů se onemocnění projevuje podle jednoho „scénáře“, přičemž hlavním příznakem je proteinurie nad 3,0 g/den, někdy dosahující 10–15 g nebo i více. Až 85 % bílkovin vylučovaných močí tvoří albumin.

Hypercholesterolemie může dosáhnout maximální úrovně 26 mmol/litr nebo více. Medicína však popisuje i případy, kdy se hladina cholesterolu pohybovala v horních mezích normálních hodnot.

Pokud jde o otok, tento příznak je považován za poměrně specifický, protože se vyskytuje u většiny pacientů.

Nefrotický syndrom u dětí

Nefrotický syndrom je u drtivé většiny dětí idiopatický. Patogeneze tohoto onemocnění, které probíhá s minimálními poruchami, nebyla dosud plně prozkoumána. Pravděpodobně dochází ke zvýšení glomerulární permeability pro plazmatické bílkoviny v důsledku vlivu oběhových faktorů na kapilární síť glomerulů s následným poškozením membrán mezi výběžky podocytů. Pravděpodobně aktivní T-killery vylučují lymfokiny, které ovlivňují penetrační schopnost glomerulů ve vztahu k plazmatickým bílkovinám, což vede k proteinurii.

Prvními klinickými příznaky u dětí jsou otoky, které se mohou objevovat postupně nebo intenzivně a postihovat stále větší množství tkáně.

Prognóza nefrotického syndromu v dětství závisí na odpovědi na léčbu glukokortikosteroidy a imunosupresivy. U steroid-senzitivního nefrotického syndromu je remise dosaženo v 95 % případů bez zhoršení renálních funkcí.

Steroidně rezistentní varianta může progredovat do terminálního stádia chronického selhání ledvin (během 5-10 let).

Etapy

• Akutní nefrotický syndrom je charakterizován otokem, který se objevuje v obličeji ráno a večer „opadá“ na dolní končetiny. Pozoruje se také zakalení a pokles množství moči. Pacienti si stěžují na slabost, apatii, bolesti hlavy. Pokud se příznaky neobjevují prudce, ale postupně se zhoršují, hovoří se o subakutním průběhu onemocnění.
• Chronický nefrotický syndrom je diagnostikován, když se hlavní příznaky patologie objeví a poté mizí (obvykle v různých časových intervalech - to znamená, že k exacerbaci může dojít jednou za několik měsíců nebo po šesti měsících). Klinický obraz období exacerbace připomíná příznaky akutního nefrotického syndromu. Při pravidelných opakováních hovoří o přechodu onemocnění do chronické recidivující formy.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Formuláře

Nefrotický syndrom se obvykle dělí na primární a sekundární typy (o tom jsme již psali výše). Pro rozšíření obecného chápání onemocnění je však nutné věnovat pozornost i dalším existujícím typům patologie.

• Vrozený nefrotický syndrom je patologie, která se u kojence vyvíjí před dosažením 3 měsíců věku. Vrozené onemocnění může být primární (geneticky podmíněný syndrom) nebo sekundární (na pozadí vrozených patologií, jako je cytomegalovirus, toxoplazmóza, syfilis, tuberkulóza, HIV, trombóza ledvinových žil). Primární syndrom označuje autozomálně recesivní dědičnou patologii, která se projevuje doslova od prvního dne života dítěte. Při těžké proteinurii a rozvoji selhání ledvin existuje vysoké riziko úmrtí - během několika měsíců.
• Idiopatický nefrotický syndrom je patologie, která je u dětí diagnostikována v 90 % případů. Existuje několik histologických forem idiopatické patologie: onemocnění minimálních změn, mesangiální proliferace a fokální segmentální glomeruloskleróza. Onemocnění minimálních změn končí úplným uzdravením pacientů v 95 % případů. Při mesangiální proliferaci dochází k difúzní proliferaci mesangiálních buněk a matrix v 5 % případů. Totéž je pozorováno u fokální segmentální glomerulosklerózy, ale obraz je doplněn i zjizvením segmentální tkáně. Idiopatický nefrotický syndrom se vyskytuje v jakémkoli věku, nejčastěji ve věku 2-6 let. Provokujícím faktorem může být drobná infekce nebo mírná alergie, nebo dokonce bodnutí hmyzem.
• Nefrotický syndrom u glomerulonefritidy se vyvíjí přibližně v 75 % případů. Lze říci, že rozvoj onemocnění je komplikací zánětlivé patologie glomerulů. Podle varianty průběhu onemocnění se rozlišují:
  • akutní glomerulonefritida s nefrotickým syndromem (trvá méně než tři měsíce);
  • subakutní glomerulonefritida (trvá tři až dvanáct měsíců);
  • chronická glomerulonefritida s nefrotickým syndromem (příznaky se v průběhu roku zhoršují, existuje vysoké riziko vzniku selhání ledvin).
• Nefrotický syndrom u amyloidózy je jedním z projevů systémové amyloidózy, při které je narušen metabolismus bílkovin a sacharidů a v tkáních ledvin se ukládá amyloid - komplexní polysacharid-proteinová sloučenina, která způsobuje poruchu funkčnosti orgánu. Průběh amyloidózy je vždy spojen s rozvojem nefrotického syndromu s dalším přechodem do chronické formy selhání ledvin.
• Nefrotický edematózní syndrom je diagnostikován za přítomnosti tří povinných složek: změn v propustnosti cévních stěn, retence sodíku a snížení onkotického tlaku krve. Patogeneze takového syndromu je určena poměrem aktivity různých tělesných systémů, které regulují udržování homeostázy sodíku a vody.
• Nefrotický syndrom finského typu je autozomálně recesivní typ vrozené patologie, která se detekuje od novorozeneckého období do tří měsíců. Histologie odhaluje zřetelné řetězcové dilatace proximálních částí nefronu a další změny, stejně jako mnoho glomerulů se zvětšeným průměrem a fetální glomeruly. Příčinou této patologie je genová mutace (gen NPHS1). Použití tohoto termínu je vysvětleno vysokým výskytem tohoto onemocnění ve Finsku.
• Kompletní typ patologie se vyznačuje celou sadou symptomů typických pro toto onemocnění. Neúplný nefrotický syndrom je doprovázen absencí jakéhokoli typického znaku - například výrazná proteinurie je diagnostikována s mírným otokem.
• Nefrotický syndrom u diabetes mellitus se vyvíjí na pozadí diabetické nefropatie. Tento patologický stav je pro pacienta považován za velmi nebezpečný a skládá se z několika fází: mikroalbuminurie, proteinurie a terminálního stádia chronického selhání ledvin. Vývoj nefrotického symptomového komplexu je v tomto případě způsoben změnami a poruchami, které se obvykle vyskytují během dlouhodobého průběhu diabetes mellitus.
• Infantilní nefrotický syndrom je pediatrický termín, který znamená, že se onemocnění vyskytuje u dítěte mladšího 1 roku.
• Nefrotický syndrom u SLE je způsoben rozvojem tzv. lupusové nefritidy, jednoho z nejnebezpečnějších a prognosticky nejvýznamnějších projevů onemocnění. Mechanismus vzniku onemocnění se týká variant imunitních komplexů. Vazba protilátek na DNA a dalších autoprotilátek na bazální membránu glomerulů ledvin vede ke stimulaci komplementu a náboru zánětlivých struktur do glomerulů.
• Nefrotický syndrom s hematurií nepatří k variantám klasického průběhu onemocnění. Pokud je bolestivý stav doprovázen výskytem krve v moči, hovoří se o smíšené formě patologie.

V závislosti na reakci organismu na obecně přijímaný průběh léčby prednisolonem se nefrotický syndrom dělí na formu citlivou na steroidy a formu rezistentní na steroidy.

Steroid-senzitivní syndrom je charakterizován nástupem remise během 2-4 týdnů (méně často - 6-8 týdnů) od zahájení léčby. Steroid-senzitivní forma se dále dělí na podkategorie:

• nerelabující typ (úplná dlouhodobá remise);
• zřídka se opakující typ (relapsy se vyskytují méně často než dvakrát za šest měsíců);
• často se opakující typ (relapsy se vyskytují alespoň dvakrát během šesti měsíců);
• steroidně závislý nefrotický syndrom (recidiva onemocnění je pozorována na pozadí snížení dávky prednisolonu nebo nejpozději dva týdny po vysazení léku);
• pozdně citlivá varianta (remise nastává 8–12 týdnů po zahájení užívání steroidů).

Steroid-rezistentní nefrotický syndrom je průběh onemocnění, při kterém během celé 2měsíční kúry prednisolonu chybí reakce těla ve formě remise.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Komplikace a důsledky

Při nefrotickém syndromu dochází v těle k různým patologickým změnám. Při dlouhodobé existenci mohou vést k rozvoji negativních důsledků, například:

• Infekční komplikace jsou důsledkem oslabené imunity a zvýšené patogenní náchylnosti organismu. Riziko onemocnění zvyšují faktory, jako je ztráta imunoglobulinů močí, nedostatek bílkovin a užívání imunosupresiv. Infekční komplikace mohou být vyvolány streptokokovými, pneumokokovými infekcemi a také dalšími gram(-) bakteriemi. Nejčastěji se zaznamenává rozvoj patologií, jako je pneumonie, sepse a peritonitida.
• Poruchy metabolismu tuků, aterosklerotické změny, infarkt myokardu – tyto komplikace jsou obvykle vyvolány zvýšením hladiny cholesterolu v krvi, zrychlením syntézy jaterních bílkovin a snížením obsahu lipázy v krvi.
• Poruchy metabolismu vápníku zase způsobují snížení hustoty kostí, změny v kostní struktuře, což je plné mnoha problémů. Pravděpodobně je tato komplikace vyvolána ztrátou proteinu vázajícího vitamin D močí, zhoršením absorpce vápníku a také intenzivní léčbou steroidy.
• Trombotické komplikace jsou často diagnostikovány u pacientů s nefrotickým syndromem. Zvýšená srážlivost krve se vysvětluje ztrátou antikoagulačních proteinů profibrinolysinu a antitrombinu III močí. Současně dochází ke zvýšení faktorů zahušťujících krev. Aby se této komplikaci předešlo, lékaři doporučují užívat antikoagulancia během prvních šesti měsíců od vzniku nefrotického syndromu.
• K poklesu objemu cirkulující krve dochází na pozadí hypoalbuminémie a poklesu onkotického tlaku plazmy. Komplikace se rozvíjí, když obsah sérového albuminu klesne pod 1,5 g/dl.

Mezi další, méně časté důsledky nefrotického syndromu, lze rozlišit hypertenzi a anémii z nedostatku železa.

U steroid-dependentní formy onemocnění se může vyvinout relaps nefrotického syndromu. Aby se zabránilo opakovaným epizodám onemocnění, pacienti podstupují podrobné vyšetření a pečlivě volí léčbu s ohledem na všechny dostupné možnosti. Četnost relapsů závisí na závažnosti onemocnění a také na celkovém stavu pacienta.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnostika nefrotický syndrom

Hlavními diagnostickými kritérii pro nefrotický syndrom jsou klinické a laboratorní údaje:

• přítomnost indikátorů těžké proteinurie (více než 3 g/den u dospělých, více než 50 mg/kg/den u dětí);
• hladiny hypoalbuminémie nižší než 30 g/l, stejně jako dysproteinémie;
• různé stupně otoku (od relativně mírného otoku až po anasarku);
• přítomnost hyperlipidemie a dyslipidemie;
• aktivní koagulační faktory;
• Narušený metabolismus fosforu a vápníku.

Dotazování, vyšetření a instrumentální diagnostika jsou také povinné a informativní. Již během vyšetření si lékař může všimnout generalizovaného otoku, suché kůže, přítomnosti plaku na jazyku, pozitivního Pasternatského symptom.

Kromě lékařského vyšetření by dalším krokem měly být diagnostické postupy – laboratorní i instrumentální.

Laboratorní testy zahrnují povinné odběry krve a moči:

Kompletní krevní obraz pro nefrotický syndrom

Toto onemocnění je charakterizováno zvýšenými hladinami krevních destiček, leukocytů a sedimentace erytrocytů (ESR) a sníženými hladinami hemoglobinu.

Biochemický krevní test na nefrotický syndrom

Kvalita metabolismu bílkovin je charakterizována hypoproteinemií, hypoalbuminemií a zvýšením množství α-globulinů. Kromě toho je zaznamenáno zvýšení hladiny cholesterolu a triglyceridů. Zvýšené hladiny močoviny, kyseliny močové a kreatininu svědčí o zhoršené funkci ledvin. Pokud je základní příčinou nefrotického symptomového komplexu glomerulonefritida, lékař bude věnovat pozornost přítomnosti známek zánětlivého procesu (zvýšený C-reaktivní protein, zvýšené hladiny seromukoidů, hyperfibrinogenémie).

Imunologický krevní test

Umožňuje zaznamenat přítomnost T a B lymfocytů, imunitních komplexů a buněk lupusu v krevním řečišti.

Hyperlipidemie u nefrotického syndromu může být počátečním příznakem rozvoje selhání ledvin, ale ne vždy: někdy jednoduše naznačuje přítomnost aterosklerózy nebo určité problémy s výživou pacienta. Speciální laboratorní vyšetření nám umožňují detekovat frakce patřící k lipidům. Mluvíme o lipoproteinech s nízkou hustotou, lipoproteinech s vysokou hustotou, celkovém cholesterolu a indexu triglyceridů.

Hypercholesterolemie u nefrotického syndromu je sekundární. U zdravého člověka jsou zvýšené hladiny cholesterolu definovány jako hodnoty > 3,0 mmol/l (115 mg/dL). Podle směrnic ESC/EAS neexistují žádné směrnice pro hladinu cholesterolu, která by určovala hypercholesterolémii. Proto existuje pět specifických rozmezí hladin LDL-C, které určují léčebnou strategii.

Obecná analýza moči

Onemocnění je charakterizováno cylindrurií, hyperproteinurií. V moči se mohou nacházet erytrocyty, zvyšuje se specifická hmotnost.

Bakteriologické vyšetření moči

Pomáhá identifikovat bakterie nalezené v moči (za přítomnosti bakteriurie).

Test podle Nechiporenka	Je zaznamenán nárůst obsahu válců, leukocytů a erytrocytů.
Zimnitského test	Umožňuje určit hyperisosthenurii a oligurii, charakteristické pro nefrotický symptomový komplex.
Rehbergův-Tareevův test	Je zaznamenána oligurie a zhoršená glomerulární filtrace.

Proteinurie se stanoví během celkové analýzy moči: množství bílkovin obvykle přesahuje 3,5 g/den. Moč je zakalená, což slouží jako další důkaz přítomnosti bílkovin, patogenních mikroorganismů, tuků a hlenu.

Instrumentální diagnostika zahrnuje:

Biopsie ledvin	Provádí se odběrem orgánové tkáně pro další mikroskopii. Tento postup umožňuje charakterizovat poškození ledvin.
Ultrazvuk ledvin	Pomáhá vyšetřit strukturu orgánů, velikosti, lokalizaci, tvar ledvin, určit přítomnost nádorových procesů, cyst. Nefrotický syndrom je na ultrazvuku také charakterizován přítomností ascitu.
Rentgen plic	Poruchy se skládají z patologických změn v plicním systému a mediastinu.
Dynamická scintigrafie	Umožňuje posoudit tok močové tekutiny z ledvin přes močovody do močového měchýře.
Urografie	Radiologický postup založený na schopnosti ledvin vylučovat speciální kontrastní látky po jejich zavedení do těla. Radiologické příznaky nefrotického syndromu se mohou projevovat polymorfismem a asymetrií poruch, která závisí na poměru zánětlivých a sklerotických procesů v orgánech.
Elektrokardiografie	Provádí se k posouzení elektrolytových poruch v těle v případě nefrotické patologie.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]

Diferenciální diagnostika

Rozlišuje se mezi různými glomerulopatiemi, které mohou následně způsobit rozvoj onemocnění:

• Minimální změna kostní dřeně (lipoidní nefróza) je nejčastější základní příčinou idiopatického nefrotického syndromu v pediatrii;
• fokálně segmentální glomeruloskleróza je vzácná forma steroidně rezistentního nefrotického syndromu;
• glomerulonefritida (včetně membranoproliferativní formy onemocnění);
• membránová a IgA nefropatie.

Akutní pyelonefritida je charakterizována náhlým zvýšením teploty na 38–39 °C, náhlou slabostí, nevolností a otoky. Cylindrurie, proteinurie a erytrocyturie nejsou považovány za specifické příznaky pyelonefritidy, a proto patří mezi první indikativní příznaky pro diferenciální diagnostiku.

Akutní selhání ledvin se může vyvinout jako komplikace nefrotického syndromu. Proto je velmi důležité včas si všimnout zhoršení a poskytnout pacientovi odpovídající lékařskou péči. První fáze vývoje akutního selhání ledvin je charakterizována zvýšenou srdeční frekvencí, sníženým krevním tlakem, zimnicí a zvýšenou tělesnou teplotou. Po 1–2 dnech se objevuje oligoanutrie, nevolnost a zvracení. Charakteristický je také amoniakální dech.

Chronické selhání ledvin je důsledkem akutního průběhu onemocnění a je doprovázeno postupnou nekrózou ledvinové tkáně. V krvi se zvyšuje množství produktů metabolismu dusíku, kůže se stává suchou se nažloutlým odstínem. Imunita pacienta prudce klesá: charakteristické jsou časté akutní respirační infekce, tonzilitida, faryngitida. Onemocnění probíhá s periodickým zlepšením a zhoršením stavu.

Rozdíly mezi nefrotickým a nefritickým syndromem

Existují dva komplexy symptomů, jejichž názvy jsou často zaměňovány: jedná se však o dvě zcela odlišná onemocnění, která se vyvíjejí na pozadí zánětlivého procesu v glomerulech ledvin. Nefritický syndrom je obvykle vyvolán autoimunitní strukturální lézí glomerulů. Tento stav je ve všech případech doprovázen zvýšením krevního tlaku a také příznaky močové patologie (močový syndrom je charakterizován příznaky, jako je erytrocyturie, proteinurie až do 3,0-3,5 g/litr, leukocyturie, cylindrurie). Přítomnost otoků není povinná, jako u nefrotického syndromu, ale mohou být přítomny - ve formě mírného otoku očních víček, předloktí nebo prstů.

U nefritické varianty se otoky nevyskytují v důsledku nedostatku bílkovin, ale v důsledku zadržování sodíku v krevním řečišti.

[ 47 ], [ 48 ]

Léčba nefrotický syndrom

Nefrolog léčí pacienty s onemocněním ledvin a léčí nefrotický syndrom. Pacienti jsou zpravidla hospitalizováni za účelem zjištění příčiny onemocnění, poskytnutí neodkladné péče a také při vzniku komplikací.

Klinické směrnice pro léčbu nefrotického syndromu

Nefrotický syndrom je komplex symptomů a klinických projevů, který je obvykle spojen s onemocněním ledvin a vede ke ztrátě bílkovin močí a otokům. Léčba a léčba nefrotického syndromu vyžaduje pečlivý lékařský dohled a může zahrnovat následující klinické pokyny:

1. Identifikace a léčba základního onemocnění: Nefrotický syndrom může být způsoben různými onemocněními ledvin, jako je onemocnění ledvin s minimálními změnami, diabetes mellitus, nefropatie s difúzními změnami membrán bazální membrány a další. Je důležité identifikovat základní onemocnění a léčit ho podle jeho povahy.
2. Kontrola krevního tlaku: Většina pacientů s nefrotickým syndromem může mít zvýšený krevní tlak. Kontrola krevního tlaku a v případě potřeby i léčba mohou pomoci snížit ztráty bílkovin a chránit ledviny.
3. Léčba edému: Edém je častým příznakem nefrotického syndromu. Léčba edému může zahrnovat omezení příjmu soli, užívání diuretik a kontrolu hladiny bílkovin ve stravě.
4. Korekce dyslipidémie: Mnoho pacientů s nefrotickým syndromem má vysoké hladiny cholesterolu a triglyceridů v krvi. Léčba hyperlipidemie může být nutná ke snížení rizika kardiovaskulárních onemocnění.
5. Prevence trombózy: Pacienti s nefrotickým syndromem mají zvýšené riziko vzniku krevních sraženin. Lékař jim může předepsat antikoagulancia nebo antiagregační léky k prevenci trombózy.
6. Podpůrná péče: V některých případech může být nutná podpůrná péče, včetně substituční terapie proteiny (albuminem) nebo imunomodulátorů.
7. Pravidelné lékařské sledování: Pacienti s nefrotickým syndromem by měli být pravidelně vyšetřováni a sledováni lékařem, aby byl sledován stav jejich ledvin a účinnost léčby.

Stejně jako u jakéhokoli zdravotního stavu by léčba nefrotického syndromu měla probíhat pod dohledem kvalifikovaného zdravotnického pracovníka, který může léčbu přizpůsobit individuálním potřebám každého pacienta.

Prevence

Abyste zabránili rozvoji nefrotického onemocnění, měli byste se snažit dodržovat tato pravidla:

• Je nutné dodržovat optimální režim příjmu tekutin. Můžete pít čistou vodu, zelený čaj, kompot ze sušeného ovoce nebo bobulí, brusinkovou nebo brusinkovou šťávu. Nízký příjem tekutin může vést k „usazování“ bakterií v močovém systému a také k tvorbě ledvinových kamenů.
• Je vhodné pravidelně pít bylinné čaje na bázi „ledvinových“ bylin: petržel, medvědice lékařská, listy brusinky lékařské, medvědice lékařské.
• Ve vhodném ročním období je nutné věnovat dostatečnou pozornost konzumaci březové mízy, bobulovin, zeleniny a ovoce (jablka, okurky, cukety, vodní melouny).
• Některé diety, zejména přísné monodiety, mohou narušit normální funkci ledvin. Ledviny potřebují plný a pravidelný přísun tekutin i potravy.
• Hypodynamie škodí ledvinám. Proto je třeba vést aktivní životní styl, kdykoli je to možné: chodit, plavat, tančit, jezdit na kole atd.

Při jakýchkoli prvních příznacích problémů s ledvinami je nutné navštívit lékaře: nemůžete se samoléčit (zejména antibakteriálními a jinými silnými léky). Nesprávná léčba může vést k rozvoji závažných komplikací, které často zůstávají s člověkem po celý život.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Předpověď

Prognóza nefrotického syndromu se může lišit v závislosti na etiologii onemocnění. Lze doufat v úplné uzdravení, pokud byl komplex symptomů důsledkem léčitelné patologie (například infekční onemocnění, nádorový proces, intoxikace drogami). To se pozoruje přibližně u každého druhého dítěte, ale u dospělých - mnohem méně často.

Relativně příznivou prognózu lze diskutovat, pokud je konkrétní případ nefrotického onemocnění léčitelný hormonální terapií nebo v imunosupresivních podmínkách. U některých pacientů je pozorováno spontánní vymizení relapsů patologie po dobu pěti let.

U autoimunitních procesů se provádí převážně paliativní léčba. Diabetický nefrotický syndrom se často blíží ke svému konečnému výsledku za 4–5 let.

U každého pacienta se prognóza může změnit pod vlivem infekčních patologií, na pozadí zvýšeného krevního tlaku a cévní trombózy.

Nefrotický syndrom komplikovaný selháním ledvin má nejnepříznivější průběh: konečná fáze může nastat do dvou let.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]