Trombocytopenie a dysfunkce krevních destiček

Porucha krevního systému, při které v krvi cirkuluje nedostatečný počet krevních destiček – buněk, které zajišťují hemostázu a hrají klíčovou roli v procesu srážení krve – je definována jako trombocytopenie (kód MKN-10 – D69.6).

Jaké je nebezpečí trombocytopenie? Snížená koncentrace krevních destiček (méně než 150 tisíc/mcl) zhoršuje srážlivost krve natolik, že existuje riziko spontánního krvácení s významnou ztrátou krve při sebemenším poškození cév.

Mezi poruchy krevních destiček patří abnormálně zvýšené hladiny krevních destiček (trombocytémie u myeloproliferativních poruch, trombocytóza jako reaktivní jev), snížené hladiny krevních destiček (trombocytopenie) a dysfunkce krevních destiček. Kterýkoli z těchto stavů, včetně zvýšených hladin krevních destiček, může způsobit zhoršenou hemostatickou tvorbu sraženiny a krvácení.

Krevní destičky jsou fragmenty megakaryocytů, které zajišťují hemostázu cirkulující krve. Trombopoetin je syntetizován játry v reakci na snížení počtu megakaryocytů v kostní dřeni a cirkulujících krevních destiček a stimuluje kostní dřeň k syntéze krevních destiček z megakaryocytů. Krevní destičky cirkulují v krevním řečišti 7–10 dní. Asi 1/3 krevních destiček se dočasně ukládá ve slezině. Normální počet krevních destiček je 140 000–440 000/μl. Počet krevních destiček se však může mírně lišit v závislosti na fázi menstruačního cyklu, snižuje se v pozdním těhotenství (gestační trombocytopenie) a zvyšuje se v reakci na zánětlivé cytokiny zánětlivého procesu (sekundární nebo reaktivní trombocytóza). Krevní destičky jsou nakonec zničeny ve slezině.

Příčiny trombocytopenie

Mezi příčiny trombocytopenie patří zhoršená tvorba krevních destiček, zvýšená sekvestrace ve slezině při normálním přežití krevních destiček, zvýšená destrukce nebo spotřeba krevních destiček, ředění krevních destiček a kombinace těchto faktorů. Zvýšená sekvestrace ve slezině naznačuje splenomegalii.

Riziko krvácení je nepřímo úměrné počtu krevních destiček. Pokud je počet krevních destiček nižší než 50 000/μl, snadno dochází k mírnému krvácení a zvyšuje se riziko většího krvácení. Pokud je počet krevních destiček mezi 20 000 a 50 000/μl, může ke krvácení dojít i při mírném traumatu; pokud je počet krevních destiček nižší než 20 000/μl, je možné spontánní krvácení; pokud je počet krevních destiček nižší než 5 000/μl, je pravděpodobné významné spontánní krvácení.

Dysfunkce krevních destiček může vzniknout v důsledku intracelulárního defektu nebo abnormality krevních destiček nebo v důsledku vnějšího vlivu, který poškozuje funkci normálních krevních destiček. Dysfunkce může být vrozená nebo získaná. Z vrozených poruch je nejčastější von Willebrandova choroba a intracelulární defekty krevních destiček jsou méně časté. Získaná dysfunkce krevních destiček je často způsobena různými onemocněními, užíváním aspirinu nebo jiných léků.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Jiné příčiny trombocytopenie

K destrukci krevních destiček může dojít z imunitních příčin (HIV infekce, léky, onemocnění pojivové tkáně, lymfoproliferativní onemocnění, krevní transfuze) nebo neimunitních příčin (gramnegativní sepse, syndrom akutní respirační tísně). Klinické a laboratorní příznaky jsou podobné jako u idiopatické trombocytopenické purpury. Diagnózu lze potvrdit pouze anamnézou. Léčba je spojena s úpravou základního onemocnění.

Syndrom akutní dechové tísně

U pacientů s akutním syndromem respirační tísně se může rozvinout neimunitní trombocytopenie, pravděpodobně v důsledku ukládání krevních destiček v plicních kapilárách.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Krevní transfuze

Posttransfuzní purpura je způsobena imunitní destrukcí podobně jako ITP, s tím rozdílem, že v anamnéze došlo k krevní transfuzi během 3 až 10 dnů. Pacientky jsou převážně ženy a chybí jim krevní antigen (PLA-1), který má většina lidí. Transfuze PLA-1-pozitivních krevních destiček stimulují produkci PLA-1 protilátek, které (neznámým mechanismem) mohou reagovat s PLA-1-negativními krevními destičkami pacienta. Výsledkem je těžká trombocytopenie, která odezní během 2 až 6 týdnů.

[ 11 ], [ 12 ]

Onemocnění pojivové tkáně a lymfoproliferativní onemocnění

Poruchy pojivové tkáně (např. SLE) a lymfoproliferativní poruchy mohou způsobit imunitní trombocytopenii. Glukokortikoidy a splenektomie jsou často účinné.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Léky vyvolané imunitní destrukce

Chinidin, chinin, sulfonamidy, karbamazepin, methyldopa, aspirin, perorální antidiabetika, soli zlata a rifampicin mohou způsobit trombocytopenii, obvykle v důsledku imunitní reakce, při které se lék váže na krevní destičky za vzniku nového „cizího“ antigenu. Tento stav je nerozeznatelný od ITP, s výjimkou anamnézy užívání drog. Po ukončení užívání léku se počet krevních destiček do 7 dnů zvýší. Trombocytopenie vyvolaná zlatem je výjimkou, protože soli zlata mohou v těle přetrvávat mnoho týdnů.

Trombocytopenie se vyvine u 5 % pacientů užívajících nefrakcionovaný heparin, což se může stát i při podávání velmi nízkých dávek heparinu (např. při proplachování arteriálního nebo žilního katétru). Mechanismus je obvykle imunitní. Může dojít ke krvácení, ale častěji krevní destičky tvoří agregáty, které způsobují cévní okluzi s rozvojem paradoxních arteriálních a žilních trombóz, někdy život ohrožujících (např. trombotická okluze arteriálních cév, mrtvice, akutní infarkt myokardu). Heparin by měl být vysazen u všech pacientů, u kterých se rozvine trombocytopenie nebo pokles počtu krevních destiček o více než 50 %. Vzhledem k tomu, že 5 dní podávání heparinu stačí k léčbě žilních trombóz a většina pacientů začíná současně s heparinem užívat perorální antikoagulancia, je vysazení heparinu obvykle bezpečné. Nízkomolekulární heparin (LMWH) je méně imunogenní než nefrakcionovaný heparin. LMWH se však nepoužívá u trombocytopenie indukované heparinem, protože většina protilátek zkříženě reaguje s LMWH.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Gramnegativní sepse

Gramnegativní sepse často způsobuje neimunitní trombocytopenii, která je úměrná závažnosti infekce. Trombocytopenie může být způsobena mnoha faktory: diseminovanou intravaskulární koagulací, tvorbou imunitních komplexů, které mohou interagovat s krevními destičkami, aktivací komplementu a ukládáním krevních destiček na poškozený endoteliální povrch.

HIV infekce

U pacientů infikovaných HIV se může vyvinout imunitní trombocytopenie, podobná ITP, ale spojená s HIV. Počet krevních destiček lze zvýšit glukokortikoidy, které se často vysazují, dokud počet krevních destiček neklesne pod 20 000/μl, protože tyto léky mohou dále snižovat imunitu. Počet krevních destiček se také běžně zvyšuje po užívání antivirotik.

Patogeneze trombocytopenie

Patogeneze trombocytopenie je způsobena buď patologií hematopoetického systému a sníženou tvorbou krevních destiček myeloidními buňkami kostní dřeně (megakaryocyty), nebo zhoršenou hemodierézou a zvýšenou destrukcí krevních destiček (fagocytózou), nebo sekvestračními patologiemi a retencí krevních destiček ve slezině.

Kostní dřeň zdravých lidí produkuje průměrně 1011 ^krevních destiček denně, ale ne všechny cirkulují v systémovém krevním oběhu: rezervní krevní destičky jsou uloženy ve slezině a uvolňovány v případě potřeby.

Pokud vyšetření pacienta neodhalí žádná onemocnění, která by způsobila pokles hladiny krevních destiček, je stanovena diagnóza trombocytopenie neznámého původu nebo idiopatické trombocytopenie. To však neznamená, že patologie vznikla „jen tak“.

Trombocytopenie, spojená se snížením produkce krevních destiček, se vyvíjí s nedostatkem vitamínů B12 a B9 (kyselina listová) v těle a aplastickou anémií.

Leukopenie a trombocytopenie se kombinují u dysfunkce kostní dřeně spojené s akutní leukémií, lymfosarkomem, rakovinnými metastázami z jiných orgánů. Potlačení produkce krevních destiček může být způsobeno změnami ve struktuře hematopoetických kmenových buněk v kostní dřeni (tzv. myelodysplastický syndrom), vrozenou hypoplazií hematopoézy (Fanconiho syndrom), megakaryocytózou nebo myelofibrózou kostní dřeně.

Přečtěte si také – Příčiny trombocytopenie

Příznaky trombocytopenie

Poruchy krevních destiček se projevují typickým krvácivým vzorcem ve formě mnohočetných petechií na kůži, obvykle více na nohou; rozptýlených malých ekchymóz v místech drobných poranění; krvácení ze sliznic (krvácení z nosu, krvácení do gastrointestinálního traktu a urogenitálního traktu; vaginální krvácení), závažné krvácení po chirurgických zákrocích. Závažné krvácení do gastrointestinálního traktu a CNS může být život ohrožující. Projevy závažného krvácení do tkání (např. hluboký viscerální hematom nebo hemartróza) jsou však pro patologii krevních destiček atypické a naznačují přítomnost sekundárních poruch hemostázy (např. hemofilie).

Autoimunitní trombocytopenie

Patogeneze zvýšené destrukce krevních destiček se dělí na imunitní a neimunitní. Nejčastější je autoimunitní trombocytopenie. Seznam imunitních patologií, u kterých se projevuje, zahrnuje: idiopatickou trombocytopenii (imunitní trombocytopenickou purpuru nebo Werlhofovu chorobu ), systémový lupus erythematodes, Sharpův nebo Sjögrenův syndrom, antifosfolipidový syndrom atd. Všechny tyto stavy spojuje skutečnost, že tělo produkuje protilátky, které napadají jeho vlastní zdravé buňky, včetně krevních destiček.

Je třeba mít na paměti, že když se protilátky od těhotné ženy s imunitní trombocytopenickou purpurou dostanou do krevního oběhu plodu, je u dítěte během novorozeneckého období detekována přechodná trombocytopenie.

Podle některých údajů lze protilátky proti krevním destičkám (jejich membránovým glykoproteinům) detekovat téměř v 60 % případů. Tyto protilátky obsahují imunoglobulin G (IgG), a v důsledku toho se krevní destičky stávají zranitelnějšími vůči zvýšené fagocytóze slezinnými makrofágy.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Vrozená trombocytopenie

Mnoho abnormalit a jejich důsledek – chronická trombocytopenie – má genetickou patogenezi. Megakaryocyty jsou stimulovány proteinem trombopoetinem syntetizovaným v játrech a kódovaným na chromozomu 3p27, přičemž protein zodpovědný za účinek trombopoetinu na specifický receptor je kódován genem C-MPL.

Předpokládá se, že vrozená trombocytopenie (zejména amegakaryocytární trombocytopenie), stejně jako hereditární trombocytopenie (u familiární aplastické anémie, Wiskott-Aldrichova syndromu, May-Hegglinova syndromu atd.) jsou spojeny s mutací v jednom z těchto genů. Například zděděný mutantní gen vytváří neustále aktivované trombopoetinové receptory, což způsobuje hyperprodukci abnormálních megakaryocytů, které nejsou schopny tvořit dostatečný počet krevních destiček.

Průměrná délka života cirkulujících krevních destiček je 7–10 dní, jejich buněčný cyklus je regulován antiapoptotickým membránovým proteinem BCL-XL, který je kódován genem BCL2L1. V principu je funkcí BCL-XL chránit buňky před poškozením a indukovanou apoptózou (smrtí), ale ukázalo se, že když gen mutira, působí jako aktivátor apoptotických procesů. Proto může k destrukci krevních destiček docházet rychleji než k jejich tvorbě.

Ale dědičná disagregační trombocytopenie, charakteristická pro hemoragickou diatézu (Glanzmannova trombastenie) a Bernard-Soulierův syndrom, má mírně odlišnou patogenezi. V důsledku genové vady je trombocytopenie pozorována u malých dětí a je spojena s porušením struktury krevních destiček, což je zbavuje schopnosti „slepovat se“ a tvořit krevní sraženinu, která je nezbytná k zastavení krvácení. Kromě toho jsou takové vadné krevní destičky rychle zužitkovány ve slezině.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Sekundární trombocytopenie

Mimochodem, o slezině. Splenomegalie – zvětšení sleziny – se vyvíjí z různých důvodů (v důsledku patologií jater, infekcí, hemolytické anémie, obstrukce jaterní žíly, infiltrace nádorovými buňkami u leukémie a lymfomů atd.), což vede k tomu, že v ní může být zadržena až třetina celkové hmotnosti krevních destiček. V důsledku toho dochází k chronickému porušení krevního systému, které je diagnostikováno jako symptomatická nebo sekundární trombocytopenie. Při zvětšení tohoto orgánu je často indikována splenektomie pro trombocytopenii, nebo jednoduše řečeno odstranění sleziny pro trombocytopenii.

Chronická trombocytopenie se může také vyvinout v důsledku syndromu hypersplenismu, který označuje hyperfunkci sleziny a také předčasnou a příliš rychlou destrukci krevních buněk jejími fagocyty. Hypersplenismus má sekundární povahu a nejčastěji se vyskytuje v důsledku malárie, tuberkulózy, revmatoidní artritidy nebo nádorů. Sekundární trombocytopenie se tedy ve skutečnosti stává komplikací těchto onemocnění.

Sekundární trombocytopenie je spojena s bakteriální nebo systémovou virovou infekcí: virem Epstein-Barrové, HIV, cytomegavirem, parvovirem, hepatitidou, virem varicella-zoster (původce planých neštovic) nebo virem zarděnek (původce zarděnek).

Pokud je tělo vystaveno (přímo kostní dřeni a jejím myeloidním buňkám) ionizujícímu záření a je konzumováno velké množství alkoholu, může se vyvinout sekundární akutní trombocytopenie.

Trombocytopenie u dětí

Podle výzkumu přesahuje hladina krevních destiček v druhém trimestru těhotenství u plodu 150 tisíc/mcl. Trombocytopenie u novorozenců je přítomna po 1–5 % porodů a těžká trombocytopenie (když jsou krevní destičky nižší než 50 tisíc/mcl) se vyskytuje v 0,1–0,5 % případů. Zároveň se významná část kojenců s touto patologií narodí předčasně nebo měla placentární insuficienci či fetální hypoxii. U 15–20 % novorozenců je trombocytopenie aloimunní – v důsledku přijetí protilátek proti krevním destičkám od matky.

Neonatologové se domnívají, že dalšími příčinami trombocytopenie jsou genetické defekty megakaryocytů kostní dřeně, vrozené autoimunitní patologie, přítomnost infekcí a syndrom DIC (diseminovaná intravaskulární koagulace).

Ve většině případů je trombocytopenie u starších dětí symptomatická a mezi možné patogeny patří houby, bakterie a viry, jako je cytomegalovirus, toxoplazma, zarděnky nebo spalničky. Akutní trombocytopenie je obzvláště častá u mykotických nebo gramnegativních bakteriálních infekcí.

Očkování proti trombocytopenii u dětí se provádí s opatrností a u těžkých forem patologie může být profylaktické očkování injekcemi a kožními aplikacemi (s kožní skarifikací) kontraindikováno.

Pro více informací viz – Trombocytopenie u dětí a také – Trombocytopenická purpura u dětí

Trombocytopenie v těhotenství

Trombocytopenie během těhotenství může mít mnoho příčin. Je však třeba vzít v úvahu, že průměrný počet krevních destiček během těhotenství klesá (na 215 tisíc/mcl), což je normální jev.

Zaprvé, u těhotných žen je změna počtu krevních destiček spojena s hypervolemií – fyziologickým zvýšením objemu krve (v průměru o 45 %). Zadruhé, spotřeba krevních destiček je v tomto období zvýšená a megakaryocyty kostní dřeně produkují nejen krevní destičky, ale také výrazně více tromboxanu A2, který je nezbytný pro agregaci krevních destiček během koagulace (srážení) krve.

Kromě toho se v α-granulích krevních destiček těhotných žen intenzivně syntetizuje dimerní glykoprotein PDGF - růstový faktor odvozený z krevních destiček, který reguluje růst, dělení a diferenciaci buněk a hraje také klíčovou roli při tvorbě cév (včetně plodu).

Jak poznamenávají porodníci, asymptomatická trombocytopenie je pozorována u přibližně 5 % těhotných žen s normálním průběhem těhotenství, v 65–70 % případů se vyskytuje trombocytopenie neznámého původu. Středně těžká trombocytopenie je pozorována u 7,6 % těhotných žen a těžká trombocytopenie se během těhotenství vyvine u 15–21 % žen s preeklampsií a gestózou.

Klasifikace trombocytopenie

Příčina	Obchodní podmínky
Porucha produkce krevních destiček. Snížený počet nebo chybějící megakaryocyty v kostní dřeni. Snížená produkce krevních destiček navzdory přítomnosti megakaryocytů v kostní dřeni	Leukémie, aplastická anémie, paroxysmální noční hemoglobinurie (u některých pacientů), myelosupresivní léky. Trombocytopenie vyvolaná alkoholem, trombocytopenie u megaloblastické anémie, trombocytopenie asociovaná s HIV, myelodysplastický syndrom
Sekvestrace krevních destiček ve zvětšené slezině	Cirhóza s městnavou splenomegalií, myelofibróza s myeloidní metaplazií, Gaucherova choroba
Zvýšená destrukce krevních destiček nebo destrukce krevních destiček imunitním systémem	Idiopatická trombocytopenická purpura, trombocytopenie spojená s HIV, posttransfuzní purpura, léky indukovaná trombocytopenie, neonatální aloimunitní trombocytopenie, onemocnění pojivové tkáně, lymfoproliferativní poruchy
Destrukce nezprostředkovaná imunitními mechanismy	Diseminovaná intravaskulární koagulace, trombotická trombocytopenická purpura, hemolyticko-uremický syndrom, trombocytopenie při syndromu akutní respirační tísně
Chov	Masivní krevní transfuze nebo výměnné transfuze (ztráta životaschopnosti krevních destiček v uskladněné krvi)

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Trombocytopenie způsobená sekvestrací sleziny

Zvýšená sekvestrace krevních destiček ve slezině se vyskytuje u různých onemocnění spojených se splenomegalií. Vyskytuje se u pacientů s městnavou splenomegalií v důsledku pokročilé cirhózy. Počet krevních destiček je obvykle vyšší než 30 000 μl, pokud onemocnění způsobující splenomegalii nenarušuje produkci krevních destiček (např. myelofibróza s myeloidní metaplazií). Během stresu se krevní destičky uvolňují ze sleziny po expozici adrenalinu. Proto trombocytopenie způsobená výhradně sekvestrací krevních destiček ve slezině nevede ke zvýšenému krvácení. Splenektomie normalizuje trombocytopenii, ale není indikována, pokud není přítomna závažná trombocytopenie způsobená dodatečně poruchou hematopoézy.

Lékově indukovaná trombocytopenie

Léky indukovaná nebo léky indukovaná trombocytopenie je způsobena skutečností, že mnoho běžných farmakologických léků může ovlivnit krevní systém a některé mohou potlačit produkci megakaryocytů v kostní dřeni.

Seznam léků, které způsobují trombocytopenii, je poměrně rozsáhlý a zahrnuje antibiotika a sulfonamidy, analgetika a NSAID, thiazidová diuretika a antiepileptika na bázi kyseliny valproové. Přechodnou, tj. přechodnou trombocytopenii mohou vyvolat interferony, stejně jako inhibitory protonové pumpy (používané při léčbě žaludečních a dvanáctníkových vředů).

Trombocytopenie po chemoterapii je také vedlejším účinkem protinádorových cytostatik (methotrexát, karboplatina atd.) v důsledku jejich potlačení funkcí krvetvorných orgánů a myelotoxických účinků na kostní dřeň.

Trombocytopenie vyvolaná heparinem se rozvíjí, protože heparin, používaný k léčbě a prevenci hluboké žilní trombózy a plicní embolie, je přímo působící antikoagulant, což znamená, že snižuje agregaci krevních destiček a zabraňuje srážení krve. Užívání heparinu způsobuje idiosynkratickou autoimunitní reakci, která se projevuje aktivací destičkového faktoru-4 (protein-cytokin PF4), který se uvolňuje z α-granulí aktivovaných krevních destiček a váže se na heparin, aby neutralizoval jeho účinek na endotel cév.

[ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Stupně trombocytopenie

Je třeba si uvědomit, že normální počet krevních destiček se pohybuje od 150 tisíc/mcl do 450 tisíc/mcl; a s krevními destičkami jsou spojeny dvě patologie: trombocytopenie, o které se pojednává v této publikaci, a trombocytóza, při které počet krevních destiček překračuje fyziologickou normu. Trombocytóza má dvě formy: reaktivní a sekundární trombocytémii. Reaktivní forma se může vyvinout po odstranění sleziny.

Stupeň trombocytopenie se pohybuje od mírného po těžký. U středně těžkého stupně je hladina cirkulujících krevních destiček 100 tisíc/mcl; u středně těžkého stupně – 50–100 tisíc/mcl; u těžkého stupně – pod 50 tisíc/mcl.
Podle hematologů platí, že čím nižší je hladina krevních destiček v krvi, tím závažnější jsou příznaky trombocytopenie. U mírného stupně se patologie nemusí nijak projevovat a u středně těžkého stupně se na kůži (zejména na nohou) objevuje vyrážka s trombocytopenií – jedná se o bodové subkutánní krvácení (petechie) červené nebo fialové barvy.

Pokud je počet krevních destiček pod 10-20 tisíc/mcl, dochází ke spontánní tvorbě hematomů (purpura), krvácení z nosu a krvácení dásní.

Akutní trombocytopenie je často důsledkem infekčních onemocnění a spontánně odezní do dvou měsíců. Chronická imunitní trombocytopenie přetrvává déle než šest měsíců a její specifická příčina často zůstává nejasná (trombocytopenie neznámého původu).

Při extrémně těžké trombocytopenii (počet krevních destiček

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]

Diagnóza trombocytopenie

U pacientů s petechiemi a slizničním krvácením je podezření na dysfunkci krevních destiček. Provádí se kompletní krevní obraz s počtem krevních destiček, vyšetření hemostázy a nátěr periferní krve. Zvýšený počet krevních destiček a trombocytopenie se detekují počtem krevních destiček; koagulační testy jsou obvykle normální, pokud není přítomna koagulopatie. Normální kompletní krevní obraz, počet krevních destiček, INR a normální nebo mírně prodloužený PTT naznačují dysfunkci krevních destiček.

U pacientů s trombocytopenií může nátěr periferní krve naznačit možnou příčinu. Pokud nátěr kromě trombocytopenie ukazuje další abnormality, jako je přítomnost jaderných červených krvinek a mladých forem bílých krvinek, je indikována aspirace kostní dřeně.

Periferní krev u trombocytopenických onemocnění

Změny krve	Obchodní podmínky
Normální červené krvinky a bílé krvinky	Idiopatická trombocytopenická purpura, trombocytopenie v těhotenství, trombocytopenie spojená s HIV, trombocytopenie vyvolaná léky, posttransfuzní purpura
Fragmentace červených krvinek	Trombotická trombocytopenická purpura, hemolyticko-uremický syndrom, preeklampsie s DIC, metastatický karcinom
Abnormální bílé krvinky	Nezralé buňky nebo velký počet zralých lymfocytů u leukémie. Nízký počet granulocytů u aplastické anémie. Hypersegmentované granulocyty u megaloblastické anémie
Obří krevní destičky (velikostí podobné červeným krvinkám)	Bernard-Soulierův syndrom a další vrozené trombocytopenie
Abnormality erytrocytů, jaderné červené krvinky, nezralé granulocyty	Myelodysplazie

Vyšetření aspirátu kostní dřeně může posoudit počet a vzhled megakaryocytů a také identifikovat další příčiny selhání krvetvorby v kostní dřeni. Pokud je myelogram normální, ale je přítomna splenomegalie, nejpravděpodobnější příčinou trombocytopenie je sekvestrace krevních destiček ve slezině; pokud je velikost kostní dřeně a sleziny normální, nejpravděpodobnější příčinou trombocytopenie je zvýšená destrukce. Stanovení protilátek proti agregačním destičkám však nemá významný klinický význam. Testování na HIV se provádí u pacientů s podezřením na infekci HIV.

U pacientů s dysfunkcí krevních destiček a dlouhodobou anamnézou zvýšeného krvácení po extrakci zubu, jiných chirurgických zákrocích nebo snadnou tvorbou subkutánních krvácení existuje důvod k podezření na vrozenou patologii. V tomto případě je nutné stanovit antigen a aktivitu von Willebrandova faktoru. Pokud nejsou pochybnosti o přítomnosti vrozené patologie, další vyšetření se neprovádějí.

[ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

Léčba trombocytopenie

Pacienti s trombocytopenií nebo dysfunkcí krevních destiček by se měli vyhýbat lékům, které mohou zhoršit funkci krevních destiček, zejména aspirinu a dalším nesteroidním protizánětlivým lékům. Pacienti mohou potřebovat transfuze krevních destiček, ale pouze ve specifických situacích. Profylaktické transfuze se používají zřídka, protože opakované transfuze mohou být neúčinné kvůli tvorbě protilátek proti krevním destičkám. Při dysfunkci krevních destiček nebo trombocytopenii v důsledku vadné produkce krevních destiček jsou transfuze vyhrazeny pro aktivní krvácení nebo těžkou trombocytopenii (např. počet krevních destiček

V moderní hematologii se provádí etiologická léčba trombocytopenie s přihlédnutím k závažnosti onemocnění a příčinám jeho výskytu.

Praktikuje se podávání kortikosteroidů, které potlačují imunitní systém a blokují protilátky proti krevním destičkám. Prednisolon na autoimunitní trombocytopenii (perorálně nebo injekčně) se používá u mírné až středně těžké trombocytopenie; po snížení dávky nebo vysazení se však u 60–90 % pacientů vyskytují relapsy.

U trombocytopenie lze použít uhličitan lithný nebo kyselinu listovou ke stimulaci produkce krevních destiček kostní dření. Pacientům s idiopatickou trombocytopenií se podává plazmaferéza a imunosupresivní léky (Imuran, Mycophenolate mofetil atd.).

Chronická idiopatická trombocytopenie, zejména pokud se opakuje u pacientů po splenektomii, se léčí injekčním lékem Romiplostim, což je agonista trombopoetinových receptorů, který stimuluje produkci krevních destiček.

Dicynon na trombocytopenii (tablety a injekční roztok) lze použít k léčbě kapilárního krvácení, protože se jedná o lék hemostatické skupiny. Jeho hemostatický účinek je založen na lokální aktivaci tkáňového koagulačního faktoru III (tromboplastinu).

Ascorutin, Curantil a Sodecor pro trombocytopenii

Tyto tři léky jsou z nějakého důvodu vyčleněny samostatně. Komplex antioxidačních vitamínů - kyseliny askorbové a rutinu - Ascorutin na trombocytopenii není uveden v seznamu doporučených léků, ačkoli má angioprotektivní vlastnosti, tj. zvyšuje nepropustnost malých cév. Ascorutin se obvykle používá v komplexní terapii křečových žil a žilní tromboflebitidy, chronické žilní insuficience, hypertenzních mikroangiopatií, zvýšené propustnosti kapilár při hemoragické diatéze. Rutin poskytuje komplexnější účinek kyseliny askorbové, ale na druhou stranu snižuje agregaci krevních destiček, tj. zabraňuje srážení krve.

Existují informace, že Curantil lze použít při trombocytopenii k „obnovení imunity“, prevenci tvorby trombů a odstranění poruch krevního oběhu. Tento lék však s imunitou nemá nic společného. Curantil je angioprotektivní činidlo, které se používá k prevenci tvorby trombů a aktivaci periferního oběhu. Antitrombotický účinek léku spočívá ve zvýšení schopnosti prostaglandinu E1 (PgE1) inhibovat agregaci krevních destiček. Mezi jeho vedlejší účinky patří trombocytopenie a zvýšená krvácivost.

Některé weby také uvádějí, že je možné normalizovat hladinu krevních destiček užíváním tinktury Sodekor na trombocytopenii. Složení roztoku voda-alkohol obsahuje extrakty z oddenků a kořenů omanovníku; kořeny pampelišky, lékořice a zázvor; plody rakytníku; piniové oříšky, stejně jako skořicovou kůru, semena kardamomu a koriandru, pupeny hřebíčku.

Farmakodynamika tohoto bylinného přípravku není uvedena, ale podle oficiálního popisu lék (citujeme doslovně): „má protizánětlivý, celkově posilující účinek, zvyšuje nespecifickou odolnost organismu, pomáhá zvyšovat duševní a fyzickou výkonnost.“ To znamená, že o použití Sodekoru při trombocytopenii není ani slovo.

Jak fungují složky tinktury? Oman se používá jako expektorans, antimikrobiální, diuretikum, choleretikum a antihelmintikum. Kořen pampelišky se používá při gastrointestinálních onemocněních a zácpě. Kořen lékořice (lékořice) se používá při suchém kašli, stejně jako antacidum při gastritidě a diuretikum při cystitidě.

Skořice je užitečná při nachlazení a nevolnosti; kardamom má tonizující účinek a také zvyšuje vylučování žaludeční šťávy a pomáhá při nadýmání. Zázvor, jehož kořen je součástí přípravku Sodekor, je velmi užitečný, ale zázvor nepomůže při trombocytopenii, protože snižuje srážlivost krve. Semena koriandru, která obsahují flavonoid rutosid, působí podobně.

Lidové léky na trombocytopenii

Existují některé lidové prostředky na trombocytopenii. Žraločí tuk je tedy lidovým lékem na trombocytopenii ve skandinávských zemích, kde se prodává v lékárnách ve formě kapslí (užívejte 4-5 kapslí denně po dobu jednoho měsíce). V naší zemi jej lze úspěšně nahradit běžným rybím olejem, který také obsahuje polynenasycené mastné kyseliny (ω-3) - 1-2 kapsle denně.

Při trombocytopenii se doporučuje užívat surový lisovaný sezamový olej - jednu polévkovou lžíci dvakrát denně. Říká se, že tento olej má vlastnosti, které zvyšují hladinu krevních destiček. Zřejmě je to možné díky obsahu polynenasycených tuků (včetně ω-9), kyseliny listové (25 %) a vitamínu K (22 %), stejně jako aminokyselin, jako je L-arginin, leucin, alanin, valin atd. Tyto biologicky aktivní látky společně přispívají k normálnímu metabolismu a proliferaci tkáně kostní dřeně, a tím stimulují krvetvorbu.

Bylinkáři také doporučují bylinnou léčbu trombocytopenie, o které si můžete přečíst více v samostatné publikaci – Léčba trombocytopenie

[ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]

Dieta pro trombocytopenii

Trombocytopenie nevyžaduje speciální dietu, ale při trombocytopenii by měla být zajištěna správná výživa. Co to znamená?

Stačí do svého jídelníčku zařadit více ovoce a zeleniny, zejména zelené: zelí, hlávkový salát, petržel, jarní cibulku, řasu. Obsahují chlorofyl, a tedy hodně vitamínu K.

Užitečné produkty při trombocytopenii: rostlinné oleje; nízkotučné mléčné výrobky (obsahující vápník, který působí společně s vitamínem K); mandle a sušené fíky; pomeranče a pomerančová šťáva (obsahují dostatek vitamínu B9); obiloviny, hrášek, čočka a fazole (zdroj rostlinných bílkovin); mořské plody a řepa (bohaté na zinek).

Mezi potraviny, kterým je třeba se při trombocytopenii vyhnout, patří bílá rýže, bílý cukr a potraviny s nízkým obsahem živin, které způsobují tuk a mají nedostatek vitamínů a minerálů. A samozřejmě je třeba se vyhýbat alkoholu.

[ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

Prevence trombocytopenie

Neexistují žádné specifické metody prevence trombocytopenie. Nezapomínejte na důležitost vitamínů (ty byly diskutovány výše).

Pokud je ale tato patologie přítomna, lékaři doporučují být doma i v práci opatrní při používání čehokoli, co by vás mohlo náhodou zranit. Muži by se měli holit elektrickým holicím strojkem a vyhýbat se kontaktním sportům a dalším aktivitám, které by mohly vést ke zraněním. Děti s nízkou hladinou krevních destiček v krvi vyžadují zvláštní pozornost.

Předpověď

Prognóza trombocytopenie závisí na základní příčině a progresi onemocnění.

[ 69 ], [ 70 ]