Primární bronchopulmonární amyloidóza

Primární amyloidóza bronchopulmonální - primární onemocnění charakterizované ukládáním amyloidu v plicním parenchymu, cévní stěny, sliznice dýchacích cest, pohrudnice, lymfatických uzlin mezihrudí.

Důvod, patogeneze amyloidózy a její klasifikace je uveden v článku " Co způsobuje amyloidózu? ".

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Patomorfologie primární bronchopulmonární amyloidózy

Jsou rozlišeny následující klinické formy primární amyloidózy bronchopulmonálního systému:

• lokalizovaná amyloidóza průdušnice, bronchi;
• difúzní amyloidóza průdušnice, průdušek;
• lokalizovaná (osamocená) amyloidóza plic;
• difuzní alveolární septa amyloidóza;
• amyloidóza pleury;
• amyloidóza mediastinálních lymfatických uzlin;
• kombinované formy.

Ukládání amyloidu v průdušnici a průdušky jsou rozmanité hladké šedavě bílé uzliny až 1 cm v průměru, a tak může být infiltrovány s celou stěnou průdušky, což vede k jeho zúžení.

V osamělé formě plicní amyloidózy existuje jedno nebo více ložisek amyloidních depozit (pseudotumorální útvary). Tento formulář je velmi vzácný. Difúzní amyloidóza plic je mnohem častější. Je charakterizována ukládáním amyloidu v mezhalveolyarnyh oddílů kolem kapilár, tepen, žil, což vede k omezení jejich zapustevanie a následný vývoj plicní hypertenze a tvorbě chronických plicních onemocnění srdce. Amyloidní komplikace v bronchopulmonálním systému jsou detekovány pomocí histochemických studií.

Symptomy primární bronchopulmonární amyloidózy

Lokalizovaná amyloidóza hrtanu, průdušnice a průdušek má následující charakteristické klinické projevy:

• povrchní suchý, často bolestivý kašel;
• často hemoptysis;
• chraptivost hlasu;
• dýchavičnost, sípání;
• atelectázu odpovídající části plic v důsledku obstrukce bronchů. Klinicky se to projevuje potlačením perkusního zvuku s nepřítomností nebo prudkým oslabením vezikulárního dýchání, stejně jako recidivou zánětu v atelectasizované oblasti plic; to je doprovázeno kašlem s odloučením purulentního sputa;
• pískání (v důsledku zúžení postižených bronchů).

Lokalizovaná (osamělý) depozit amyloidu v plicním parenchymu klinicky nezdá (při velkých částkách hodnota může jednotvárnost) a je diagnostikována pouze radiograficky.

Difúzní amyloidóza plic je doprovázena následujícími příznaky:

• kašel, neproduktivní nebo se separací sliznice sliznice, s připojením sekundární infekce v průdušce - mukopurulentním sputu;
• pomalu, ale neustále se rozvíjející dyspnoe, nejprve cvičením, pak v klidu;
• opakující se hemoptýza, zpravidla mírně výrazná;
• bolest v hrudi, horší s dýcháním a kašláním (s postižením pleury v patologickém procesu);
• potíže s polykáním (s postižením intratorakálních lymfatických uzlin a kompresí jícnu);
• zeslabené vesikulární dýchání, může být nasloucháno nezvanému, nevzhlednému krepitu hlavně v dolních částech plic. Při poškození průdušek a rozvoji průdušku jsou slyšeny suché píšťalky;
• difuzní šedá cyanóza (s rozvojem těžkého respiračního selhání);
• tlumené tóny srdce s vývojem chronického plicního srdce - přízvuk II tónu na plicní tepně;
• jemnost v pravém hypochondriu a zvětšení jater - jsou pozorovány s dekompenzovaným plicním srdcem.

Laboratorní údaje

1. Neexistuje obecná analýza podstatných změn v krvi, zvýšení ESR, někdy je definována trombocytóza. Když se spojují infekční a zánětlivé procesy, objeví se leukocytóza s posunem leukocytového vzorce doleva.
2. Obecná analýza moči - bez odchylek od normy u většiny pacientů, někdy existuje malá proteinurie.
3. Biochemická analýza krve - se vyznačuje tím, gapergammaglobulinemiya gaperholesterinemiya, často označené zvýšení transamináz, alkalické fosfatázy, se dekompenzované plicní srdce a zvýšit jater může zvýšit hladinu bilirubinu.
4. Imunologická výzkumu je často dána snížení počtu T-supresorových lymfocytů, zvýšení B lymfocytů, imunoglobulin třídy IgM a IgG, mohou způsobit, cirkulujících imunokomplexů.

Instrumentální výzkum

1. Rentgenové vyšetření plic. Solitární plicní amyloidóza zjevně zaoblené opacity s čirou obrysy o průměru 1 až 5 cm. Foci jednotlivé amyloidóza může být uložen vápník, který je doprovázen intenzivnější odstín pro utěsnění krbu.

Difúzní amyloidóza průdušek je charakterizována zesílením bronchiálního vzoru v souvislosti s zhutněním stěn průdušek. Difúzní amyloidóza plic se projevuje zvětšením plicního vzoru nebo difuzním jemným fokálním stmíváním.

Při amyloidóze pleury se zaznamenává její zhrubnutí; U amyloidózy intratorakálních lymfatických uzlin je jejich zvětšení jasně viditelné a někdy mohou být kalcifikovány.

2. Endoskopické vyšetření průdušnice a průdušek ukazuje charakteristický vzorec: edematózní sliznici s drsnými záhybů (obrázek „dlažební kostky“) s vyčnívající žlutavé papuly. Biopsie sliznice nám umožňuje objasnit diagnózu amyloidózy.
3. Výzkum funkce ventilace plic.

Když amyloidóza průdušnice a průdušek vyvíjí obstrukční respirační selhání (snížení FEV 1), s difuzní plicní amyloidózy - restriktivního typu (snížení VC). Samostatná amyloidóza plic nemusí být projevována poruchami funkce ventilace plic.

4. EKG - s rozvojem plicní hypertenze (v difuzní formu amyloidózy plic) a vytvoření chronické plicní choroby srdeční, existují náznaky infarktu hypertrofie pravé síně a pravé komory.
5. Vyšetření vzorků biopsie bronchiální, tracheální a plicní sliznice.

Biopsie sliznice průdušnice, průdušek, otevřená nebo transbronchiální plicní biopsie je spolehlivou metodou ověření diagnózy. Pro typické amyloidózy ostře pozitivní skvrny s Kongo červení a, je-li polarizační mikroskopie odhalila dvojlomné amorfní amyloidní vlákna zelenavou barvu.

Prognóza primární bronchopulmonární amyloidózy je považována za relativně příznivou, průměrná délka života po diagnóze může být 30-40 let. Hlavními komplikacemi jsou bronchopulmonální infekční a zánětlivé onemocnění, respirační selhání, chronické plicní srdce.

Program vyšetření primární bronchopulmonární amyloidózy

1. Běžné krevní testy, testy moči.
2. Biochemický krevní test: stanovení obsahu celkového proteinu, bílkovinných frakcí, cholesterolu, triglyceridů, aminotransferáz, alkalické fosfatázy, bilirubinu.
3. Imunologické studie: stanovení obsahu B- a T-lymfocytů, subpopulace T-lymfocytů, imunoglobuliny, cirkulující imunitní komplexy.
4. Radiografie plic.
5. Fibrobronoskopie, tracheoskopie.
6. EKG.
7. Spirografie.
8. Vyšetření biopsií průdušnice, průdušek, plic.