Co vyvolává amyloidózu?

V závislosti na příčině a patogenetických znakech se rozlišuje idiopatická (primární), získaná (sekundární), hereditární (genetická), lokální amyloidóza, amyloidóza u myelomové choroby a amyloidóza APUD. Nejčastější je sekundární amyloidóza, která má původ blízký nespecifickým (zejména imunitním) reakcím. Vyvíjí se při revmatoidní artritidě, ankylozující spondylitidě, tuberkulóze, chronické osteomyelitidě, bronchiektázii, méně často při lymfogranulomatóze, nádorech ledvin, plic a dalších orgánů, syfilisu, nespecifické ulcerózní kolitidě, Crohnově a Whippleově chorobě, subakutní infekční endokarditidě, psoriáze atd. Hereditární amyloidóza je v naší zemi obvykle spojena s periodickým onemocněním, které se přenáší autozomálně dominantním typem. U tohoto onemocnění může být amyloidóza jediným projevem. Jiné formy hereditární amyloidózy jsou méně časté. Rozlišuje se zejména portugalská neuropatická amyloidóza, charakterizovaná periferní polyneuropatií, střevní dysfunkcí, někdy změnami intrakardiálního vedení, impotencí. Amyloidní depozita se nacházejí v mnoha orgánech, zejména ve stěnách malých cév a nervů. Podobná varianta familiární amyloidózy byla popsána v Japonsku, Švýcarsku a Německu. Finskou variantou je amyloidóza s atrofií rohovky a kraniální neuropatií. Známá je také hereditární kardiopatatická amyloidóza (dánský typ), nefropatická amyloidóza s hluchotou, horečkou a kopřivkou. Na rozdíl od sekundární a hereditární amyloidózy není možné u primární amyloidózy stanovit příčinu ani dědičnou povahu onemocnění. Z hlediska struktury amyloidu a povahy poškození vnitřních orgánů se amyloidóza u myelomového onemocnění blíží primární amyloidóze, která je vyčleněna do samostatné skupiny. V poslední době se pozornost věnuje rozvoji amyloidózy ve stáří (zejména u osob starších 70–80 let), kdy je postižen mozek, aorta, srdce a slinivka břišní. Byly popsány nové formy amyloidózy, zejména amyloidóza u pacientů podstupujících chronickou hemodialýzu, charakterizovaná destruktivní artropatií, syndromem karpálního tunelu a kostními defekty. Povaha vztahu mezi amyloidózou a aterosklerózou dosud nebyla objasněna, ačkoli existují náznaky, že ateromatózní změny mohou podporovat ukládání amyloidu.

APUD amyloidóza je zvláštní typ lokální endokrinní amyloidózy, při které dochází k tvorbě hlavní složky amyloidních fibril z produktů životně důležité činnosti buněk APUD systému (apudocytů). Toto onemocnění se často vyvíjí s apudomy, nádory z APUD buněk. APUD amyloidóza zahrnuje amyloidózu stromatu štítné žlázy při rakovině dřeně, pankreatických ostrůvků, amyloidózu příštítných tělísek při adenomu, hypofýzy a také izolovanou senilní amyloidózu síní.

Nedávno bylo navrženo dělit amyloidózu podle biochemického složení amyloidních fibril.

• AA-amyloid je nejběžnější amyloidní protein, jehož sérovým analogem je protein SAA. Tento typ amyloidního proteinu se nachází u sekundární amyloidózy a amyloidózy u periodických onemocnění. Jeho sérový prekurzor (SAA) je protein, který je přítomen v krevním séru při akutním zánětu, nádorech, těhotenství, revmatických onemocněních a dalších stavech. Bylo prokázáno, že protein SAA je syntetizován hepatocyty a jeho syntézu iniciuje interleukin 1.
• AF amyloid se nachází u dědičných forem amyloidní polyneuropatie. Je pravděpodobné, že sérovým prekurzorem AF je jedna z polymorfních forem normálního prealbuminu. AL amyloid se skládá z Ig a fragmentů lehkých řetězců Ig.
• V 80. letech 20. století se u pacientů podstupujících dlouhodobou hemodialýzu začal často objevovat syndrom karpálního tunelu, způsobený ukládáním amyloidu v synoviální membráně (AN-amyloid). β2 mikroglobulin je sérovým prekurzorem tohoto typu amyloidního proteinu.
• AS amyloid je pozorován u klinicky heterogenní skupiny starších pacientů. Sérovým prekurzorem tohoto typu amyloidního proteinu je prealbumin.