Co vyvolává amyloidózu?

V závislosti na příčině a patogenezi izolované rysy idiopatické (primární), získané (sekundární), dědičné (genetické) místní amyloidóza, amyloidóza u mnohočetného myelomu a apud-amyloidózy. Nejběžnější sekundární amyloidóza, který je blíže k původu nespecifické (např imunitní reakce). To se vyskytuje u revmatoidní artritidy, ankylozující spondylitidy, tuberkulóza, chronická osteomyelitida, bronchiektázie, někdy s chlamydie, nádory ledvin, plic a dalších orgánů, syfilis, ulcerózní kolitida, Crohnova choroba a Whipple, subakutní bakteriální endokarditida, lupénku a další. Dědičná amyloidóza v naší zemi je obvykle spojena s periodickým onemocněním, které se přenáší autosomálně dominantním typem. U této choroby může být amyloidóza jediným projevem. Méně časté jsou jiné formy dědičných amyloidóz. Zejména, izolovaných portugalském neuropatické amyloidózy, vyznačující se periferní polyneuropatie, poruchy funkce střev, někdy mění intrakardiální vodivost impotenci. Amyloidní depozity se nacházejí v mnoha orgánech, zejména ve stěnách malých cév a nervů. Podobná varianta familiární amyloidózy je popsána v Japonsku ve Švýcarsku v Německu. Finskou variantou je amyloidóza s atrofií rohovky a kraniální neuropatie. Známý jako dědičné amyloidózy kardiopatichesky (Danish typ), nefropatichesky amyloidózy, hluchota, horečkou a kopřivka. Na rozdíl od sekundární a dědičné amyloidózy s primární amyloidóza, nebo určit příčinou dědičné povahy onemocnění není možné. Podle konstrukce a druhu amyloidních poškození vnitřních orgánů v primární amyloidóza úzké amyloidózy s mnohočetným myelomem, který byl izolován v samostatné skupiny. V poslední době se věnovat pozornost rozvoji amyloidózy ve stáří (zejména u lidí starších než 70-80 let), kdy postiženého mozku, aortu, srdce a slinivky břišní. Popisují nové formy amyloidózy, zejména amyloidózy u pacientů s chronickou hemodialýzou, vyznačující destruktivní artropatie, syndromu karpálního tunelu a kostních defektů. Povaha vztahu mezi amyloidózy a aterosklerózy nebyl dosud objasněna, ačkoli existují náznaky, že ateromatózní změny mohou přispět k ukládání amyloidu.

Apud-amyloidóza - speciální druh místních forem endokrinní amyloidózy, ve kterých je tvorba hlavní složky amyloidních fibril odvozených od buněk odpadků apud-systému (apudocytes). Toto onemocnění se často vyskytuje u apodomů, nádorů z buněk APUD. Tím Apud-amyloidózy amyloidózy zahrnují stromatu štítné žlázy u medulárního karcinomu, ostrůvků pankreatu, amyloidóza adenomu příštitných tělísek, hypofýzy a izolovaný atriální senilní amyloidóza.

Nedávno bylo navrženo rozdělit amyloidózu na biochemickou kompozici amyloidních fibril.

• AA-amyloid je nejběžněji se vyskytující amyloidní protein, jehož analogem je v séru protein SAA. Tento typ amyloidního proteinu se vyskytuje u sekundární amyloidózy a amyloidózy s periodickým onemocněním. Jeho sérový prekurzor (SAA) je protein, který je přítomen v séru při akutním zánětu, nádorech, těhotenství, revmatických onemocněních a dalších stavech. Ukázalo se, že SAA protein je syntetizován hepatocyty, iniciátorem jeho syntézy je interleukin 1.
• AF-amyloid je detekován v dědičných formách amyloidní polyneuropatie. Je pravděpodobné, že sérový AF prekurzor je jednou z polymorfních forem normálního prealbuminu. AL-amyloid sestává z Ig a fragmentů Ig lehkých řetězců.
• V 80. Letech se pacienti, kteří byli dlouhodobě hemodialýzová, začali často zjišťovat syndrom karpálního tunelu způsobený ukládáním amyloidu do synovia (AN-amyloid). P ₂ mikroglobulinu - sérovou prekurzor amyloidového proteinu tohoto typu.
• AS-amyloid je pozorován u klinicky heterogenní skupiny starších pacientů. Sérovým prekurzorem tohoto typu amyloidního proteinu je prealbumin.