Amyloidóza

Amyloidóza je porušení metabolismu bílkovin doprovázené tvorbou specifického proteinu a polysacharidového komplexu (amyloid) v tkáních a porážkou mnoha orgánů a systémů.

Kód ICD-10

• E85 Amyloidóza.
• E85.0 Dědičná rodinná amyloidóza bez neuropatie.
• E85.1 Neurotická dědičná rodinná amyloidóza.
• E85.2 Dědičná rodinná amyloidóza, nespecifikovaná.
• E85.3 Sekundární systémová amyloidóza.
• E85.4 Omezená amyloidóza.
• E85.8 Jiné formy amyloidózy.
• E85.9 Amyloidóza, nespecifikovaná.

Epidemiologie amyloidózy

Incidence onemocnění u mužů a žen s primární amyloidózou je stejná. Věk nástupu onemocnění se pohybuje od 17 do 60 let a trvání onemocnění - od několika měsíců do 23 let. Časování nástupu onemocnění je obtížné stanovit, protože první klinické projevy neodpovídají nástupu depozice amyloidu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Příčiny a patogeneze amyloidózy

V závislosti na etiologii a patogenezi izolované rysy idiopatické (primární), získané (sekundární), dědičné (genetické) místní amyloidóza, amyloidóza u mnohočetného myelomu a apud-amyloidózy. Nejběžnější sekundární amyloidóza, který je blíže k původu nespecifické (např imunitní reakce). To se vyskytuje u revmatoidní artritidy, ankylozující spondylitidy, tuberkulóza, chronická osteomyelitida, bronchiektázie, někdy s chlamydie, nádory ledvin, plic a dalších orgánů, syfilis, ulcerózní kolitida, Crohnova choroba a Whipple, subakutní infekční endokarditida, lupénky a dalších.

Co vyvolává amyloidózu?

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Symptomy amyloidózy

Klinické projevy amyloidózy jsou různé a závisí na umístění amyloidních depozit, jejich prevalenci. Lokalizované formy amyloidózy, například amyloidóza kůže, bez příznaků dlouho, jak je senilní amyloidóza, amyloidní depozita, ve kterém mozek, pankreas, srdce často detekována pouze při pitvě.

Symptomy amyloidózy

Klasifikace amyloidózy

Podle klasifikace Výboru pro nomenklaturu Mezinárodní unie imunologických společností (Bulletin WHO, 1993) se rozlišují pět forem amyloidózy.

• AL-amyloidóza (A - amyloidóza, amyloidóza, L - lehké řetězce, lehkého řetězce) - Primární spojený s mnohočetným myelomem (amyloidóza zaznamenány v 10-20% mnohočetného myelomu).
• AA amyloidóza (získaná amyloidóza, získal amyloidóza) - sekundární amyloidóza s chronickým zánětem, revmatických chorob, stejně jako familiární středozemní horečka (periodická nemoc).
• ATTR-amyloidóza (A - amyloidóza, amyloidóza, TTR - transthyretin, transthyretin) - dědičné-familiární amyloidóza (familiární amyloidní polyneuropatie) a senilní systémová amyloidóza.
• Ap ₂ M-amyloidóza (A - amyloidóza, amyloidóza, β ₂ M - p ₂ mikroglobulinu) - amyloidózy u pacientů podstupujících elektivní hemodialýzu.
• Lokalizovaná amyloidóza často vyvíjí u lidí věku (AIAPP-amyloidózy - v non-insulin dependentní diabetes mellitus, amyloidóza AV - Alzheimerova choroba, AANF-amyloidóza - senilní amyloidóza síní).

[15], [16], [17], [18]

Diagnostika amyloidózy

Amyloidóza by měla být podezření na nefropatii, přetrvávající závažné srdeční selhání, syndrom malabsorpce nebo polyneuropatie nejasné etiologie. Při nefrotickém syndromu nebo při chronickém selhání ledvin je nutné kromě glomerulonefritidy vyloučit amyloidózu. Pravděpodobnost amyloidózy se zvyšuje s hepato- a splenomegalií.

Diagnostika amyloidózy

[19], [20], [21], [22]

Léčba amyloidózy

Na sekundární amyloidózy je léčba základního onemocnění: revmatická onemocnění vybraných imunosupresivy potlačit aktivitu nemoci u chronických hnisavých procesů používaných antibiotik nebo chirurgickou léčbu rakoviny a nádor odstraněn, atd

Jak se léčí amyloidóza?

Prevence amyloidózy

Prevence primární amyloidózy nebyla vyvinuta. U sekundární amyloidózy se prevence omezuje na včasnou detekci a odpovídající léčbu onemocnění, které mohou způsobit její vývoj.

Předpověď počasí

Prognóza vývoje amyloidózy je nepříznivá. Většina pacientů zemře během několika let po renální insuficienci. V některých případech je možný vývoj remise na pozadí užívání kolchicinu a léčby základního onemocnění.

[23], [24]