Nefróza lipoidů

Nefróza lipoidů - nezávislá forma poškození ledvin pouze u dětí s minimálními (podotsitarnymi) glomerulárními změnami.

Nefróza lipoidů je onemocnění malých dětí (většinou 2-4 let), častěji chlapci. Nefroze lipoidů je onemocnění ledvin, u něhož jsou pouze minimální změny morfologicky. Experti WHO definují nefiditu lipidů jako minimální změny v "malém podklíčovém procesu", který podstupuje dysplastické změny, membrána a mesangium reagují podruhé.

Elektronová mikroskopie odhalila pouze minimální změny v glomerulech ledvin s poškozením nebo zánikem malých přídavků (pedikul) podocyty, jejich odsazení a šíří na glomerulární bazální membránou kapilár.

Imunohistochemické vyšetření vzorků ledvinové biopsie s lipidovou nefrozií poskytuje negativní výsledek a pomáhá odlišit nefroze lipoidů a jiných typů glomerulonefritidy. Nejdůležitějším důkazem je podle imunofluorescenčních údajů nepřítomnost v ložiscích obsahujících IgG, IgM, komplement a odpovídající antigen v lipidové nefroze.

Příčiny nefroze lipidů nejsou známy.

V patogenezi lipidové nefrosy hraje dysfunkce úlohu v imunitní systém T-buněk, zvýšená aktivita T-supresorové subpopulace a hyperprodukce cytokinů. V krevním séru vykazovaly pacienti zvýšenou aktivitu IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. Interleukin-8 hraje důležitou roli v patogenezi poruchy selektivity glomerulárního filtru. Existuje ztráta nábojové selektivní funkce glomerulární filtrační bariéry, v důsledku čehož se zvyšuje propustnost kapilár pro protein, zejména negativně nabité albuminy. Vyvíjí se proteinurie (zejména albuminurie). Zvýšená filtrace glomerulárních kapilár proteinu vede k funkčnímu přetržení trubkového aparátu. V souvislosti se zvýšenou reabsorpcí filtrovaného proteinu nastává resorpční tubulární nedostatečnost.

Rozvíjení hypoalbuminemie vede k poklesu onkotického tlaku krevní plazmy a vytváří možnost transudace z cévní lůžka do intersticiálního prostoru. To vede k poklesu objemu cirkulující krve (BCC). Snížení BCC vede ke snížení perfuzního tlaku v ledvinách, který aktivuje systém renin-angiotenzin-aldosteron (RAAS). Aktivace RAAS stimuluje resorpci sodíku v distálních tubulech. Snížená bcc stimuluje uvolňování antidiuretického hormonu (ADH), který zvyšuje reabsorpci vody ve sběrných trubkách ledvin. Navíc porucha transportních procesů ve sběrných trubkách kanálků ledvin a tvorba otoků je usnadněna natriuretickým peptidem na síní.

Reabsorbovaný sodík a voda vstupují do intersticiálního prostoru, což zvyšuje edém v oblasti nefroze lipidů.

Dodatečné patologický faktor ve vývoji otoku s lipoidní nefróza je funkční porucha lymfatického systému ledvin, jedná se o porušení lymfatické drenáže.

Výrazný edém s lipofilní nefrogem se vyskytuje, když je hladina sérového albuminu nižší než 25 g / l. Rozvoj hypoproteinemie stimuluje syntézu proteinů v játrech, včetně lipoproteinů. Nicméně lipidový katabolismus je snížen kvůli snížení plazmatické hladiny lipoproteinové lipázy, hlavního enzymového systému ovlivňujícího odstranění lipidů. Výsledkem je hyperlipidémie a dyslipidémie: zvýšení obsahu cholesterolu, triglyceridů a fosfolipidů v krvi.

Ztráta ledvin proteinu vede k narušení imunitních reakcí, - ztráta IgG, IgA vylučování, snížení syntézy imunoglobulinů a rozvoj sekundárního imunodeficitu. Pacienti s lipofilní nefrozí jsou náchylní k virovým a bakteriálním infekcím. To je usnadněno ztrátou vitamínů, mikroelementů. Masivní proteinurie se odráží v transportu hormonů štítné žlázy.

Vývoj onemocnění a relapsů téměř vždy předchází ARVI nebo bakteriální infekce. S věkem, kdy dojde k zrání brzlíku, je tendence k relapsu lipidové nefroze výrazně snížena.

Symptomy nefrózy lipidů. Nefróza lipoidů se postupně rozvíjí (postupně) a zpočátku je nepostradatelná pro rodiče dítěte a osoby kolem něj. V počátečním období může být vyjádřena slabost, únava a snížení chuti k jídlu. Na obličeji a nohou je pasta, ale rodiče si to vzpomínají zpětně. Edémy vznikají a stávají se znatelné - to je důvod, proč chodíte k lékaři. Bobtnání se šíří do bederní oblasti, pohlavních orgánů, ascitu a hydrothoraxu. U lipidové nefroze je otok volný, snadno se pohybuje, asymetrický. Kůže bledá, existují známky hypopolyvitaminózy A, C, B ₁, B ₂. Na pokožce se mohou rozvinout trhliny, je známá suchá kůže. Při velkém edému se objevuje dechová tahy, tachykardie, slyší se funkční systolický šelest na vrcholu srdce. Krevní tlak je normální. Na výšku tvorby edému se objeví oligurie s vysokou relativní hustotou moči (1 026 - 1 028).

Při studiu moči se vyskytovala proteinurie, obsah bílkovin byl 3-3,5 g / den až na 16 g / den nebo více. Cylindrarium. Erytrocyty - individuální. Na počátku onemocnění může být v ledvinách spojena s hlavním procesem leukocyturia, je to indikátor aktivity procesu. Glomerulární filtrace endogenním kreatininem je normální nebo normální. Hladina albuminu v krvi je nižší než 30-25 g / l, někdy je obsah albuminu 15-10 g / l u pacienta. Stupeň poklesu albuminů v krvi určuje závažnost průběhu nefroze lipidů a stupeň edémového syndromu. Obsah krve všech hlavních lipidových frakcí se zvyšuje. Mohou dosáhnout velmi vysokých hodnot: cholesterolu nad 6,5 mmol / l a až 8,5-16 mmol / l; fosfolipidy 6,2-10,5 mmol / l. Sérový protein je nižší než 40-50 g / l. Je charakterizován zvýšenou hodnotou ESR 60-80 mm / h.

Průběh nefroze lipoidů je zvlněný, charakteristické jsou spontánní remisí a relapsy onemocnění. Exacerbace může způsobit SARS, bakteriální infekce; U dětí s alergickými reakcemi může mít odpovídající úlohu alergen.

Remise je diagnostikována, když hladina albuminu v krvi dosáhne 35 g / l bez proteinurie. Relaps lipofóza je diagnostikována s výskytem významné proteinurie během 3 dnů.

Léčba nefroze lipidů.

Režim - odpočinek v aktivní fázi s výrazným otokem po dobu 7-14 dnů. V budoucnu režim neupravuje omezení, naopak je doporučen aktivní motorový režim ke zlepšení procesů metabolismu, krve a lymfy. Pacient musí zajistit přístup na čerstvý vzduch, hygienické postupy, cvičební terapii.

Dieta by měla být plná, s přihlédnutím k věku. V přítomnosti alergií - hypoalergenní. Množství bílkovin, které jsou ve věkové normě, s výraznou proteinurií, je přidání množství bílkovin ztracených denně v moči. Tuky jsou převážně zeleniny. Při těžké hypercholesterolemií snižuje spotřebu masa, preferuje ryby a drůbež. Dieta bez fyziologického roztoku - 3-4 týdny s následným postupným zaváděním chloridu sodného na 2-3 g. Pacientovi se pacientovi po mnoho let doporučuje podávat chlórchlorid (až 4-5 g). Kapalina není nijak omezen, protože funkce ledvin je ohrožena, tím více, že omezení tekutiny na léčbu pozadí hypovolemii a glukokortikoidy (GCS) zhoršuje reologické vlastnosti krve a může přispět k trombóze. Mezi konvergence edému a přijímání maximální dávky musí glyukokoritkosteroidov účel produktů, které obsahují draslík - pečené brambory, rozinky, sušené meruňky, švestky, banány, dýně, cuketa.

Během doby remisí dítě nemusí omezovat dietu a fyzickou aktivitu.

Léčba léčení nefroze lipidů Léčba nefroze lipoidních onemocnění v podstatě snižuje jmenování glukokortikosteroidů, jejichž léčba je patogenetická. Na pozadí glukokortikosteroidů se nejdříve předepisují antibiotika. Semisyntetické peniciliny, amoxiclav a v přítomnosti pacienta v anamnéze alergických reakcí na tvorbu penicilin - cefalosporinů III a IV se používají.

Přednizolon se předepisuje rychlostí 2 mg / kg / den ve 3 nebo 4 dávkách denně na 3-4 po sobě jdoucí negativní denní močové testy na bílkovinu. Obvykle se to stane za 3-4 týdny od zahájení léčby. Pak se podává 2 mg / kg každý druhý den po dobu 4-6 týdnů; další 1,5 mg / kg každý druhý den - 2 týdny; 1 mg / kg každý druhý den - 4 týdny; 0,5 mg / kg každý druhý den - 2 týdny s následným zrušením prednisolonu. Kurz 3 měsíce. Předvídání výsledků léčby glukokortikosteroidy lze provést vyhodnocením vývoje diuretické odpovědi během 4-7 dnů od začátku léčby. S rychlým vývojem steroidní diurézy lze předpokládat, že léčba bude úspěšná. Při absenci steroidní odpovědi na diurézu nebo její pozdní vývoj (3-4 týdny) je léčba ve většině případů neúčinná. Měli byste hledat příčinu nedostatečného účinku, dysplazie ledvin je možná. Provádí se průzkum možných skrytých ložisek infekce a sanace ohnisek infekce.

Když steroidorezistentnosti - Absence účinku léčby glyukokoritkosteroidami 4-8 týdny - zadáno cyklofosfamid 05/01-05/02 mg / kg / den po dobu 6-16 týdnů, v kombinaci s prednisonem 0,5-1 mg / kg / den; v budoucnu průběh udržovací léčby v poloviční dávce cytotoxických dalších 3 až 6 měsíců nepřetržitě.

Při účasti na recidivě lipidové nefrozy se doporučuje atopie u dětí s anamnézou alergické anamnézy v anamnéze v léčbě intal, zaditen.

U ARVI používejte pro děti dětské reakce, interferon, anaferon.

Klinické sledování provádí pediatr a nefrolog, v případě potřeby opraví léčbu. Je nutné konzultovat lékaře a zubního lékaře 2 x ročně.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],