IgA-nefropatie (Bergerova choroba)

IgA-nefropatie (Bergerova choroba) byla popsána poprvé v roce 1968 jako glomerulonefritida, která se objevuje jako recidivum hematurie. V současné době IgA nefropatie zaujímá jedno z prvních míst mezi dospělými pacienty s chronickou glomerulonefritidou, kteří jsou na hemodialýze.

Ve většině případů se IgA-nefropatie projevuje v dětství, častěji u chlapců. Je charakterizována tím, mesangiální buněčnou proliferaci v glomerulech ledvin v důsledku ukládání imunoglobulinu A. V posledních několika letech se u většiny pacientů s prokázanou spojení s převahou MHC třídy II, HLA-DR antigen.

Příčina IgA nefropatie (Bergerova nemoc) není známa.

Patogeneze IgA-nefropatie (Bergerova nemoc) je spojena se zvláštnostmi metabolismu IgA, které se skládají ze dvou lehkých a dvou těžkých řetězců. U IgA nefritidy se dramaticky zvyšuje syntéza pouze lehkých řetězců. V patogenezi je významné zvýšení syntézy IgA v kostní dřeni v reakci na virovou infekci a abnormální produkci IgA mononukleárními tonzilární sliznicí. Depozice imunitních komplexů obsahujících IgA se vyskytuje převážně v mesangu ledvin. Nedávné studie ukázaly, že mezangiální proliferace je spojena s aktivitou cytokinů: IL-1, IL-6, FNO-a, růstového faktoru P odvozeného od destiček a vaskulárního růstového faktoru.

Morfologie IgA-nefropatie (Bergerova choroba). Potvrzení diagnózy IgA nefritidou je morfologické změny ledvin. Biopsie ledvin je povinná. Při světelné mikroskopii je charakteristická fokální nebo difuzní mezangiální proliferace, mesangioproliferační glomerulonefritida. Pouze podle světelné mikroskopie však není možné diagnostikovat IgA-nefropatii. Vyžaduje se imunofluorescenční mikroskopie.

Podle údajů o imunofluorescenční mikroskopii se přítomnost IgA (lehkého řetězce) ukládá v mezangích ledvin, často v kombinaci s komplementární C3 frakcí, někdy IgG nebo IgM. Charakteristickou hypercellularitou mesangia je mesangioproliferativní glomerulonefritida.

Může se jednat o segmentální sklerózu glomerulů, což naznačuje daleko pokročilé onemocnění. Při dávné nefrakci IgA je prominentní tubulární atrofie a intersticiální fibróza.

Symptomy IgA-nefropatie (Bergerova choroba) . Nástup onemocnění je v dětství častější. První příznaky onemocnění zůstávají dlouho skryty. Poprvé se na pozadí akutní respirační virové infekce s faryngitidou a tonzilitidou vyskytuje makro- nebo mikrohematurie. V tomto případě je interval mezi infekčním procesem a hematurií obvykle 1-2 dny ve srovnání s 2-3 týdny u akutní poststreptokokové glomerulonefritidy. Edém a hypertenze nejsou. Funkce ledvin není přerušena. Průběh ledvin pomalu postupuje a u pacientů s periodicky se vyskytující makrogémagnezií je stupeň poškození ledvinného tkáně menší než u dětí s téměř konstantní hematurií a proteinurií. S progresí onemocnění se renální léze vyvinou pod vlivem vylučovaných cytokinů IL-1a, IL-6, y-interferonu.

Vzhledem k tomu, že se onemocnění rozvíjí, je u starších dětí spojeno hypertenze, výrazná proteinurie, což jsou nepříznivá prognostická kritéria. Snížení renálních funkcí u více než poloviny pacientů je pozorováno po 10 až 12 letech. U dětí však častěji než u dospělých může dojít k spontánní remisi.

Diagnostika IgA nefropatie (Bergerova choroba) .

• Opakující se makro- a / nebo mikrohematurie na pozadí akutních infekcí.
• Zvýšené hladiny IgA v séru a slinách.
• Přítomnost lehkých řetězců podskupiny IgA v biopsii ledvin pod imunofluorescenční mikroskopií.

Léčba IgA nefropatie (Bergerova choroba) . Režim bez zvláštních omezení. Dieta je aglutinní, s výjimkou produktů z pšenice, žita, ovesu, proso, s rýží, pohanky a kukuřice.

Antibakteriální terapie infekčních onemocnění.

Předpověď počasí. Důležité pro prognózu průběhu IgA nefropatie a účinnosti terapie je zhodnocení prevalence proliferačního procesu a stupně sklerotických změn jak v glomerulu, tak v intersticiu. Přiložení arteriální hypertenze na pozadí dlouhodobé současné nefropatie IgA zhoršuje prognózu; v budoucnu ve většině případů dospělí vyvíjejí chronické selhání ledvin.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],