IgA nefropatie (Bergerova choroba)

IgA nefropatie (Bergerova choroba) byla poprvé popsána v roce 1968 jako glomerulonefritida probíhající ve formě recidivující hematurie. V současné době zaujímá IgA nefropatie jedno z předních míst u dospělých pacientů s chronickou glomerulonefritidou podstupujících hemodialýzu.

Ve většině případů se IgA nefropatie projevuje v dětství, častěji u chlapců. Je charakterizována mezangiální proliferací v glomerulech ledvin v důsledku ukládání imunoglobulinu A. V pracích posledních let byla u většiny pacientů prokázána souvislost s převahou histokompatibilních antigenů třídy II HLA-DR.

Příčina IgA nefropatie (Bergerova choroba)neznámý.

Patogeneze IgA nefropatie (Bergerova choroba)je spojena se zvláštnostmi metabolismu IgA, který se skládá ze dvou lehkých a dvou těžkých řetězců. U IgA nefritidy je prudce zvýšena syntéza pouze lehkých řetězců. V patogenezi je důležité zvýšení syntézy IgA v kostní dřeni v reakci na virovou infekci a abnormální produkce IgA mononukleární tonzilární sliznicí. K ukládání imunitních komplexů obsahujících IgA dochází hlavně v renálním mesangiu. Studie z posledních let ukázaly, že mesangiální proliferace je spojena s aktivitou cytokinů: IL-1, IL-6, FNO-a, destičkového růstového faktoru P a vaskulárního růstového faktoru.

Morfologie IgA nefropatie (Bergerova choroba).Potvrzení diagnózy IgA nefritidy je zajištěno morfologickými změnami v ledvinách. Biopsie ledvin je povinná. Světelná mikroskopie obvykle odhalí fokální nebo difúzní mesangiální proliferaci - mesangioproliferativní glomerulonefritidu. Diagnóza IgA nefropatie však není možná pouze na základě světelné mikroskopie. Je nutná imunofluorescenční mikroskopie.

Imunofluorescenční mikroskopie odhaluje přítomnost depozit IgA (lehkých řetězců) v renálním mesangiu, často v kombinaci s frakcí komplementu C3, někdy IgG nebo IgM. Charakteristická je hypercelularita mesangia - mesangioproliferativní glomerulonefritida.

Může se vyskytnout segmentální glomerulární skleróza, která naznačuje pokročilé onemocnění. U pokročilé IgA nefropatie je výrazná tubulární atrofie a intersticiální fibróza.

Příznaky IgA nefropatie (Bergerova choroba) . Onemocnění se často objevuje v dětství. První příznaky onemocnění zůstávají dlouho skryté. Makro- nebo mikrohematurie se poprvé detekuje na pozadí akutní respirační virové infekce s faryngitidou a tonzilitidou. V tomto případě je interval mezi infekčním procesem a hematurií obvykle 1-2 dny ve srovnání s 2-3 týdny u akutní poststreptokokové glomerulonefritidy. Neexistuje žádný otok ani hypertenze. Funkce ledvin není narušena. Ledvinový proces postupuje pomalu a u pacientů s periodicky se vyskytující makrohematurií je stupeň poškození ledvinové tkáně menší než u dětí s téměř konstantní hematurií a proteinurií. S postupem onemocnění se pod vlivem vylučovaných cytokinů IL-1a, IL-6 a γ-interferonu vyvíjí poškození ledvin.

S postupem onemocnění u starších dětí se přidává arteriální hypertenze a výrazná proteinurie, což jsou nepříznivá prognostická kritéria. Po 10–12 letech je u více než poloviny pacientů pozorován pokles renálních funkcí. Spontánní remise však mohou být u dětí pozorovány častěji než u dospělých.

Diagnóza IgA nefropatie (Bergerova choroba) .

• Opakující se makro- a/nebo mikrohematurie na pozadí akutních infekcí.
• Zvýšené hladiny IgA v séru a slinách.
• Přítomnost lehkých řetězců podtřídy IgA v biopsii ledviny pomocí imunofluorescenční mikroskopie.

Léčba IgA nefropatie (Bergerova choroba) .Režim bez zvláštních omezení. Bezlepková dieta s vyloučením produktů z pšenice, žita, ovsa, prosa a nahrazením rýží, pohankou, kukuřicí.

Antibakteriální terapie infekčních onemocnění.

Prognóza. Pro prognózu průběhu IgA nefropatie a účinnosti terapie je důležité posoudit prevalenci proliferativního procesu a stupeň sklerotických změn jak v glomerulu, tak v intersticiu. Přidání arteriální hypertenze na pozadí dlouhodobé IgA nefropatie zhoršuje prognózu a v budoucnu se u dospělých ve většině případů vyvine chronické selhání ledvin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]