Kraniofaryngiom

Kraniofaryngeom je vrozený nádor mozku, který se vyvíjí z embryonálních buněk, tzv. Rathkeho vaku.

Obvykle se jedná o benigní nádor, který se vyskytuje v jakémkoli věku. Kraniofaryngeom je pomalu rostoucí nádor.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symptomy kraniofaryngiomy

Kraniofaryngeom se projevuje v závislosti na věku pacienta:

• Děti často trpí nanismem, sexuálním nedostatečným vývojem a obezitou v důsledku dysfunkce hypotalamu;
• U dospělých se obvykle snižuje zraková ostrost a objevují se defekty zorného pole.

Poruchy zorného pole vznikají poškozením zrakových nervů, chiasmatu nebo zrakových drah.

• Počáteční defekty se často objevují v obou inferotemporálních kvadrantech zorného pole, protože nádor stlačuje chiasma superiorně i posteriorně a poškozuje horní nosní vlákna.
• Dále se defekty rozšířily do horních temporálních kvadrantů zorného pole.

Délka trvání onemocnění se pohybuje od několika měsíců do 10-15 let. Endokrinní poruchy jsou pozorovány přibližně u 85 % pacientů. Při endoselárním růstu kraniofaryngeomu dochází k poruchám funkcí hypofýzy, až k rozvoji panhypopituitarismu, tj. mizí všechny tropní funkce hypofýzy, což se projevuje především sexuálním a fyzickým nedostatečným vývojem. Vzácně u kraniofaryngeomů dochází k izolované ztrátě gonadotropní funkce hypofýzy, což dává klinický obraz sekundárního hypogonadismu. Pacienti také pociťují polydipsii, zhoršenou termoregulaci, anosmii, zrakové poruchy a další příznaky poškození hypotalamo-hypofyzární oblasti.

[ 4 ], [ 5 ]

Diagnostika kraniofaryngiomy

Při rentgenovém snímkování lebky se u 60–75 % pacientů detekují petrifikace v oblasti turecké sella nebo nad ní.

MRI zobrazuje lokalizaci nádoru, ale ne kalcifikaci, která je přítomna v 50–70 % případů. Solidní nádory se na T1 vážených snímcích jeví izointenzivně. Cystické komponenty se na T1 vážených snímcích jeví hyperintenzivně.

CT a rentgen ukazují kalcifikaci, ale ta není patognomická pro kraniofaryngeom, protože se vyskytuje i v jiných parachiasmatických lézích, jako jsou meningeomy, aneurysmata a chordomy.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Léčba kraniofaryngiomy

Léčba kraniofaryngeomu je chirurgická, proto by pacienti měli být odesláni k neurochirurgovi, který stanoví léčebný plán. Ve všech případech je předepsána substituční terapie gonadotropními léky (jako u hypogonadismu) a dalšími hormony v souladu se snížením tropních funkcí hypofýzy. Pokud je léčba gonadotropiny neúčinná, přidávají se androgeny (injekce Sustanonu-250, 1 ml jednou měsíčně).

Pooperační radioterapie může být účinná, ale recidiva je častá a vyžaduje celoživotní sledování.