Kostní exostóza

Kostní exostóza (z řeckého exo, „něco mimo nebo za“ a přípona -osis, což v medicíně znamená patologický stav nebo proces) je definována jako nezhoubný výrůstek kostní tkáně, který se rozšiřuje ven nebo přes existující kost.

Epidemiologie

Mezi kostními novotvary tvoří exostózy přibližně 4-4,5 % případů.

Nejčastější z benigních kostních nádorů, exostózy kostní chrupavky nebo osteochondromy, se vyskytují u 3 % populace a v 75 % případů jde o solitérní masy.

Mnohočetné osteochondromy se vyskytují u dědičných mnohočetných exostóz, jejichž frekvence nepřesahuje jeden případ na 50 000 lidí. [1]

Podle různých studií se prevalence bukálních exostóz pohybuje od 0,09 % do téměř 19 % a 5 % exostóz kostí a chrupavek zahrnuje pánevní kosti. [2]

Příčiny exostóza kosti

Exostóza se také nazývá kostní ostruha aosteom kosti. Ale zatímco exostóza postihující jakoukoli kost je nenádorový kostní výrůstek husté lamelární kosti, jejíž periostální vrstvy obvykle nemají žádné trámce (nosné trámy) ani medulární prostory, pak je osteom nezhoubný kostní nádor převážně kraniofaciální lokalizace (především v paranazální dutiny) a kostní tkáň, která je tvoří, může být lamelární a houbovitá - s cévními kanály a inkluzemi kostní dřeně a tuku.

Mezi běžné příčiny exostózy patří trauma, chronické dráždění kostí nebo porucha vývoje kostí (sledovatelná rodinnou anamnézou vrozené nedokonalé tvorby kosti). Idiopatická exostóza není neobvyklá, její přesná etiologie není známa.

Například,exostóza zevního zvukovodu předpokládá se, že je výsledkem podráždění jeho kostěných stěn studenou vodou a větrem; exostózy se tvoří v mediální části zevního zvukovodu - na suturních liniích bubínkové, spánkové a mastoidní kosti kostního kanálu. [3], [4]

Exostóza čelistní kosti se nazývá exostóza bukální kosti a často se vyskytuje v rané adolescenci po poškození dásní a pod nimi ležících kostních struktur (také v důsledku malokluzí zubů). [5]Mimochodem, exostóza gingivální kosti je nemožná, protože dáseň je sliznicí alveolárního výběžku horní a alveolární části dolní čelisti a její vlastní lamina se skládá z volné pojivové tkáně. Nejběžnější exostózy čelistí jsou torus mandibularis - nodulární výběžky husté kortikální vrstvy kosti na povrchu dolní čelisti přiléhající k jazyku (v blízkosti premolárů a molárů), stejně jako exostóza podél střední linie tvrdého patra - torus palatinus. [6]

Exostóza podnehtů, která nejčastěji postihuje palec u nohy, ukazováček a prostředníček, je spojena s traumatem nebo chronickou infekcí nehtového lůžka.

Když je kostní výrůstek pokrytý chrupavkou, jedná se o exostózu kosti a chrupavky zvanou osteochondrom, která může být na dlouhých kostech bérce - exostóza tibie (os tibia) a exostóza fibuly (os fibula); na lopatce (scapula) a na pánevních kostech exostóza sedací kosti (os ischii).

Příčiny kostní exostózy u dětí

Exostóza kosti u dítěte a osteochondromy -benigní nádory skeletu u dětí - může být buď solitární přerůstání kostí nebo mnohočetné (na více kostech).

Například kostní exostóza se často vyskytuje při hojení zlomeniny s částečným nebo úplným oddělením úlomku kosti v místě úponu svalové šlachy, což ortopedi vysvětlují vrozenou slabostí apofýz (kostních výrůstků, na které se upínají svaly).

Etiologie nezhoubných kostních výrůstků je také patrná u reaktivní kostní tvorby – hyperplastické periostální reakce, při které dochází k tvorbě nové kosti v reakci na poškození nebo jiné podněty obklopující kostní periost (periosteum), který má vnitřní osteogenní (kostotvorný ) vrstva.

Osteochondrom, tj. kostní a chrupavčitá exostóza epifýzy (zvětšený koncový úsek) stehenní a holenní kosti, stejně jako exostóza talu tarzální kosti se tvoří u dědičné Trevorovy choroby (hemimelická epifyzární dysplazie nebo tarzoepifýzová aklázie). [7]

Mezi uvedené příčiny patří i takové systémové patologie jako: dědičný pseudohypoparatyreoidismus (geneticky podmíněná rezistence cílových orgánů nebo na parathormon), kojenecká kortikální hyperostóza (Caffeyova choroba); Gardnerův syndrom; Albrightova dědičná osteodystrofie; systémová osifikující periostóza (Marie-Bembergerův syndrom); progresivníosifikující myositida (Münheimerova choroba) atd.

Mnohočetné kostní exostózy (syndrom mnohočetné exostózy, diafyzární aklasie nebo hereditární mnohočetné osteochondromy) je autozomálně dominantně dědičné onemocnění obvykle diagnostikované u dětí ve věku 3-5 let. [8]Nejčastěji postiženou oblastí jsou kolena a dochází také k přerůstání kostí na dlouhých kostech horních končetin: exostóza humeru (os humerus), exostóza radia (os radius) a exostóza ulna (os ulna). Méně časté lokalizace zahrnují lopatky, ruce, žebra, obratle a pánev. [9]

Exostózy u dětí a dospívajících přestávají růst po dozrání epifyzárních plotének (lamina epiphysialis).

Rizikové faktory

Mezi faktory, které zvyšují riziko exostóz, patří: trauma; neustálé fyzické přetížení určitých segmentů kostry; dědičnost a sporadické genetické mutace vedoucí k vrozeným anomáliím a systémovým onemocněním skeletu; sekundární hyperparatyreóza (která se vyvíjí v důsledku nízkých hladin vitaminu D); degenerativní-dystrofické kloubní změny, artritida a osteoartritida; deformace nohy u diabetu; a poruchy držení těla.

Patogeneze

Při vysvětlování patogeneze kostní exostózy odborníci poznamenávají, že přerůstání kostní tkáně ji odkazuje na hyperostózu, která má různé mechanismy tvorby.

Jeden z mechanismů vzniku exostózy, navržený Rudolfem Virchowem, je spojen s posunem hyalinní chrupavky epifyzární ploténky (chrupavčité růstové ploténky), což způsobuje laterální růst kosti z metafýzy – přiléhající k epifyzární ploténce tubulárních kostí.

Další patogenetický mechanismus může být založen na dysfunkci hlavních buněk kostní tkáně – osteocytů, které nejsou schopny mitotického dělení, ale aktivně se podílejí na metabolismu kostní matrix, protože jsou to buňky mechanosensorické. Různé mechanické síly působící na kost mohou stimulovat osteocyty, což má za následek změny proudění mezibuněčné tekutiny a deformaci mezibuněčné hmoty kosti (kostní matrix), která tvoří většinu kostní hmoty.

Osteocyty produkují protein sklerostin (kódovaný genem SOST), který potlačuje tvorbu kosti a přenos intracelulárních signálů mezi kostotvornými osteoblasty a osteoklasty odpovědnými za kostní resorpci, což je klíčové pro kontinuální proces kostní remodelace.

Sklerostin navíc působí proti aktivitě kostního morfogenetického proteinu BMP3 - osteogeninu, který patří mezi transformující růstové faktory-beta (TGF-beta); indukuje osteogenní diferenciaci a vykazuje kostotvornou aktivitu. Pokud je narušena syntéza těchto proteinů a jejich fyziologický poměr, je narušena i regulace tvorby kostí.

U syndromu mnohočetných exostóz je patogeneze způsobena mutacemi v genech EXT1 a EXT2 kódujících proteiny glykosyltransferázy potřebné pro biosyntézu heparansulfátu (glykoprotein extracelulární matrix všech tkání). Bylo zjištěno, že úplná absence nebo akumulace heparansulfátu, stejně jako zkrácení řetězce v jeho struktuře, narušuje procesy diferenciace a proliferace chondrocytů epifyzárních destiček a správný růst kostí. [10]

Symptomy exostóza kosti

Exostózy se mohou vyskytnout v kterékoli kosti a jsou buď asymptomatické (a náhodně zjištěné při radiologickém vyšetření) nebo – když přerůstání kostí vyvíjí tlak na periferní nervy a krevní cévy – způsobují chronickou bolest různé intenzity.

V závislosti na jejich tvaru, velikosti a umístění vedou exostózy k omezení pohybu a funkčnímu poškození. Například ztrátu sluchu lze pozorovat při exostóze zvukovodu. Bukální exostóza ve formě torus mandibularis, série hladkých kostních uzlů podél obličejové alveolární části dolní čelisti, způsobuje příznaky, jako jsou potíže se žvýkáním, polykáním a artikulací; může dojít k povrchové ulceraci přilehlé sliznice.

Exostóza čelní kosti lebky (os frontale) je definována jakoosteom čelního sinu, která se může projevit jako bolest a tlak v čelních dutinách; při stlačení na oční části kosti tvořící horní stěnu očních důlků dochází k protruzi očních bulv, sníženému vidění a problémům s pohyblivostí očních víček. [11]

Exostóza týlní kosti (os occipitale) v týlním otvoru je obvykle zaznamenána náhodně na rentgenovém snímku, i když se může stát symptomatickou se stížnostmi na bolestivý otok kosti v zadní části krku způsobující bolest (zejména v poloze na zádech).

Je to exostóza patní kosti (os calcaneum).patní ostruha nebo Haglundova deformita, kostěný chrupavčitý výrůstek na zadní straně paty, nazývaný také retrokalkaneální exostóza. Hlavními příznaky jsou „náraz na patě“ a bolest v patě při chůzi a v klidu. [12]Viz také -Příčiny patních ostruh

Bolest, mravenčení v horní části nohy a prstů jsou příznaky, které může způsobit klínovitá exostóza metatarzu - metatarzální exostóza (osis metatarsus), která se tvoří na horní části nohy nad klenbou. Exostóza hlavičky metatarzu se může projevit bolestí metatarzofalangeálního kloubu při chůzi (s jejím zesílením při přenosu váhy těla na přednoží), pocitem ztuhlosti tohoto kloubu po ránu; může se vyvinout neuralgie mezi prsty a nad kostním výběžkem se může vytvořit mozol.

Exostóza talusové kosti, jedné z tarzálních kostí, která tvoří spodek hlezenního kloubu, se nazývá ostruha hlezenní kosti, která může stlačovat okolní měkké tkáně kotníku, což způsobuje otok a bolestivost v přední části hlezenního kloubu, stejně jako bolest při dorzální flexi chodidla.

Tibiální exostóza je nejčastěji lokalizována v proximální tibii; a vytváří se také peroneální exostóza tibie, hlavně v blízkosti kolenního kloubu. V obou případech mohou být stlačena blízká nervová zakončení, což způsobí bolest, kompresivní neuropatie s necitlivostí a paresteziemi; existuje svalová dystonie, poruchy hybnosti a zakřivení kostí dolních končetin.

Femorální osteochondrom nebo chrupavčitá exostóza femuru (os femoris), která se vyskytuje v distální diafýze femuru a zasahuje do oblasti metafýzy, může způsobit bolest v koleni podél střední linie kloubu. Bolest různé intenzity je způsobena také vtlačením exostózy do stehenních svalů a jejich deformací. Při vzniku kostního výrůstku v oblasti trochanter minor dochází ke zúžení sedacího-femorálního prostoru a otoku m. quadriceps femoris, pociťujeme bolest v kyčelním kloubu. [13]

Exostóza záprstních kostí (osis metacarpi) ruky je dobře ohraničená kostní malformace se širokou bází, vyčnívající do měkkých tkání a dobře hmatná. Typickými obtížemi jsou bolest, zakřivení prstů, necitlivost a omezená pohyblivost.

Izolovaná exostóza kostí a chrupavek kyčelní kosti (os ilium) pánve se může projevit otoky měkkých tkání a diskomfortem v bederní oblasti.

Pubická exostóza nebo exostóza obočí (os pubis), nebolestivá kostní hmota nebo zvětšující se bolestivá bulka v oblasti třísel, může způsobit kompresi močové trubice s problémy s močením (a u mužů nepohodlí při pohlavním styku).

U naprosté většiny pacientů se klinické příznaky dědičné mnohočetné kostní exostózy (která je nejčastěji lokalizována v periepifyzárních oblastech dlouhých kostí) projevují v době dospívání a zahrnují: neustálou bolest nebo necitlivost způsobenou kompresí nervu; zhoršená cirkulace; různé délky končetin; poškození šlach a svalů; úhlové deformity horních a dolních končetin; a omezený rozsah pohybu v kloubech artikulujících postižené kosti. [14]

Komplikace a důsledky

Mezi komplikace exostózy zevního zvukovodu patří obstrukce způsobující recidivující otitis externa s bolestí nebo tinnitem a také převodní ztrátu sluchu.

Exostóza čelistní kosti může zvýšit krvácení dásní při čištění zubů a představuje hrozbu pro zdraví parodontu kvůli potížím s ústní hygienou.

Kromě reaktivní myositidy, tvorby adventivních burz s rozvojem burzitidy, negativním důsledkem osteochondromu, exostózy kosti a chrupavek proximální tibie, která vyčnívá do jamky hamstringu, je trombóza arteria hamstring a akutní ischemie bérce. dolní končetina.

Pokud je přítomna exostóza hlavičky metatarzu nebo talu, vzniká anteriorní impingement syndrom hlezenního kloubu.

Mezi důsledky syndromu mnohočetné exostózy patří mírná růstová retardace, asymetrie končetin, zakřivení a zkrácení jedné nebo obou kostí předloktí, deformita zápěstního kloubu (Madelungova deformita), valgózní deformita kolenního nebo hlezenního kloubu.

Je třeba mít na paměti, že zvýšení velikosti exostózy, ke které dochází po zrání skeletu, by mělo vést k předpokladu její maligní transformace. Malignizace existujícího osteochondromu na sekundární periprotetický osteo- nebo chondrosarkom je nejnebezpečnější komplikací mnohočetné kostní exostózy, která postihuje asi 4 % pacientů.

Diagnostika exostóza kosti

Diagnostika exostóz se provádí na základě vyšetření pacienta avyšetření kostí, který se používá pro:

• rentgenové snímky kostí;
• scintigrafie kostí;
• Ultrazvuk kostí;
• magnetická rezonance (MRI) kostních struktur (včetně kloubů).

Metody vizualizace přerůstání kosti se liší v závislosti na její lokalizaci, např. panoramatické rentgenové snímky maxilofaciální oblasti se používají ve stomatologii a otoskopie v otolaryngologii.

Diferenciální diagnostika

Diferenciálně diagnosticky jsou: jednoduchá nebo aneuryzmatická kostní cysta, eozinofilní granulom kosti, chronická ostitis,osteomyelitida, deformující osteodystrofie, benigníosteoidní osteom různých lokalizací, periostální chondrom, progresivní osifikující fibrodysplazie, osteosarkom a osteoblastom.

Osteofyty – kostní výrůstky sekundární k artróze na okrajích kloubů – je třeba také odlišit.

Léčba exostóza kosti

Etiologie a symptomatologie kostních exostóz určuje taktiku jejich léčby. V případě asymptomatických kostních a chrupavčitých výrůstků se terapie neprovádí.

Konzervativní léčba Haglundovy deformity (exostóza patní kosti) zahrnuje: nošení obuvi na nižším podpatku, nošení obuvi s otevřenými zády, používání ortopedických vložek do bot, fyzikální terapii (včetně masáže a ultrazvukové terapie), užívání nesteroidních protizánětlivých léků (NSAID) a další léky proti bolesti. Bolesti mohou zmírnit i externí prostředky, jako jsou masti proti bolesti kloubů Diclofenac nebo Nimesulid.

Někdy je tento kostní výrůstek odstraněn. Více informací viz. -Prostředky a ošetření patních ostruh

U exostózy okcipitální kosti mohou být účinné měkké polštáře a anestezie; avšak u pacientů, jejichž symptomy nereagují na medikaci a fyzikální terapii, vede chirurgická excize kostního výrůstku ke zlepšení.

Při stenóze zevního zvukovodu v něm vytvořenými kostními výrůstky je indikováno jejich odstranění - osteotomie.

Je třeba si uvědomit, že medikamentózní terapie, včetně injekcí kortikosteroidů, nemůže exostózu "rozpustit" nebo "oddělit" od kosti.

Léčba dědičné mnohočetné exostózy zahrnuje chirurgické odstranění kostních malformací, které způsobují bolest, nepohodlí a omezený pohyb. Provádí se také pro obnovení pohyblivosti kloubů, zlepšení krevního oběhu nebo pro kosmetické účely.

V případě lézí v distální tibii, fibule a radiu by měla být provedena chirurgická excize osteochondromu, aby se zabránilo deformaci odpovídajících kloubů. A k nápravě posunutí kostí dolních končetin a zápěstí lze provést chirurgický zákrok, jako je hemiepifyziodéza.

Prevence

V mnoha případech nelze exostóze kostí zabránit, takže mezi obecná doporučení pro prevenci této patologie patří ochrana zvukovodů před studenou vodou (při provozování vodních sportů), nošení pohodlné obuvi, náprava nesprávného skusu, vytvoření správného držení těla a udržení zdravého hmotnost a kondici.

Předpověď

Prognóza závisí také na příčině exostóz kostí a chrupavek. Například i po chirurgickém odstranění exostózy je v téměř 12 % případů zaznamenána lokální recidiva osteochondromu, která vyžaduje opakované operace k odstranění potíží spojených s kostními exostózami.