Exostóza kostí

Kostní exostóza (z řeckého exo, „něco vně nebo za“, a přípony -osis, která v medicíně znamená patologický stav nebo proces) je definována jako benigní výrůstek kostní tkáně, který se rozprostírá ven nebo přes existující kost.

Epidemiologie

Mezi kostními novotvary tvoří exostózy přibližně 4–4,5 % případů.

Nejčastější benigní kostní nádory, exostózy kostní chrupavky nebo osteochondromy, se vyskytují u 3 % populace a v 75 % případů se jedná o solitární masy.

Mnohočetné osteochondromy se vyskytují u hereditárních mnohočetných exostóz, jejichž frekvence nepřesahuje jeden případ na 50 000 lidí. [ 1 ]

Podle různých studií se prevalence bukálních exostóz pohybuje od 0,09 % do téměř 19 % a 5 % kostních a chrupavčitých exostóz postihuje pánevní kosti. [ 2 ]

Příčiny exostóza kostí

Exostóza se také nazývá kostní ostruha a osteom kosti. Zatímco exostóza postihující jakoukoli kost je nenádorový kostní výrůstek husté lamelární kosti, jejíž periostální vrstvy obvykle nemají trabekuly (podpůrné trámy) ani míšní prostory, osteom je benigní kostní nádor převážně kraniofaciální lokalizace (primárně v paranazálních dutinách) a kostní tkáň, která jej tvoří, může být lamelární a houbovitá - s cévními kanálky a inkluzemi kostní dřeně a tuku.

Mezi běžné příčiny exostózy patří trauma, chronické podráždění kostí nebo porucha vývoje kostí (vysledovatelná až k rodinné anamnéze vrozené nedokonalé tvorby kostí). Idiopatická exostóza není neobvyklá, jejíž přesná etiologie není známa.

Například se předpokládá, že exostóza zevního zvukovodu je důsledkem podráždění jeho kostěných stěn studenou vodou a větrem; exostózy se tvoří v mediální části zevního zvukovodu – v liniích švů bubínkových, spánkových a mastoidních kostí kostěného kanálu. [ 3 ], [ 4 ]

Exostóza čelistní kosti se nazývá exostóza bukální kosti a často se vyskytuje v rané adolescenci po poškození dásní a pod nimi ležících kostních struktur (také v důsledku malokluze zubů). [ 5 ] Mimochodem, exostóza gingivální kosti je nemožná, protože dásně tvoří sliznici alveolárního výběžku horní a alveolární části dolní čelisti a její vlastní lamina se skládá z řídké pojivové tkáně. Nejčastějšími exostózami čelistí jsou torus mandibularis - uzlovité výběžky husté kortikální vrstvy kosti na povrchu dolní čelisti přiléhající k jazyku (poblíž premolárů a molárů), a také exostóza podél střední linie tvrdého patra - torus palatinus. [ 6 ]

Subneatová exostóza, která nejčastěji postihuje palec na noze, ukazováček a prostředníček, je spojena s traumatem nebo chronickou infekcí nehtového lůžka.

Pokud je kostní výrůstek pokryt chrupavkou, jedná se o exostózu kosti a chrupavky zvanou osteochondrom, která se může vyskytovat na dlouhých kostech dolních končetin - exostóza holenní kosti (os tibia) a exostóza lýtkové kosti (os fibula); na lopatce (scapula) a na pánevních kostech exostóza sedací kosti (os ischii).

Příčiny kostní exostózy u dětí

Exostóza kostí u dítěte a osteochondromy - benigní nádory kostry u dětí - mohou být buď solitární, nebo mnohočetné (na více kostech).

Například kostní exostóza se často vyskytuje při hojení zlomeniny s částečným nebo úplným odchlípnutím kostního úlomku v místě úponu svalové šlachy, což ortopedi vysvětlují vrozenou slabostí apofýz (kostních výrůstků, ke kterým se svaly připojují).

Etiologie benigních kostních výrůstků se vyskytuje také v reaktivní tvorbě kostí - hyperplastické periostální reakci, při které dochází k tvorbě nové kosti v reakci na poškození nebo jiné podněty obklopující kostní periost (okolístek), který má vnitřní osteogenní (kost tvořící) vrstvu.

Osteochondrom, tj. kostní a chrupavčitá exostóza epifýzy (zvětšený koncový úsek) stehenní a holenní kosti, stejně jako exostóza talu tarzální kosti, se tvoří u hereditární Trevorovy choroby (hemimelická epifyzeální dysplazie nebo tarzoepifyzeální aklázie). [ 7 ]

Mezi zaznamenanými příčinami jsou i systémové patologie, jako jsou: hereditární pseudohypoparatyreóza (geneticky podmíněná rezistence cílových orgánů na parathormon), infantilní kortikální hyperostóza (Caffeyho choroba); Gardnerův syndrom; Albrightova hereditární osteodystrofie; systémová osifikující periostóza (Marie-Bembergerův syndrom); progresivní osifikující myozitida (Münheimerova choroba) atd.

Mnohočetné kostní exostózy (syndrom mnohočetné exostózy, diafyzární aklázie nebo hereditární mnohočetné osteochondromy) jsou autozomálně dominantní dědičné onemocnění, které je obvykle diagnostikováno u dětí ve věku 3–5 let. [ 8 ] Nejčastěji postiženou oblastí jsou kolena a dochází také k nadměrnému růstu kostí na dlouhých kostech horních končetin: exostóza pažní kosti (os humerus), exostóza radius (os radius) a exostóza ulny (os ulna). Méně časté lokalizace zahrnují lopatky, ruce, žebra, obratle a pánev. [ 9 ]

Exostózy u dětí a dospívajících přestávají růst po dozrání epifyzeálních plotének (lamina epiphysialis).

Rizikové faktory

Mezi faktory, které zvyšují riziko vzniku exostóz, patří: trauma; neustálé fyzické přetížení určitých segmentů kostry; dědičnost a sporadické genetické mutace vedoucí k vrozeným anomáliím a systémovým onemocněním kostry; sekundární hyperparatyreóza (která se vyvíjí v důsledku nízké hladiny vitaminu D); degenerativně-dystrofické změny kloubů, artritida a osteoartritida; deformace nohou u diabetu; a poruchy držení těla.

Patogeneze

Při vysvětlování patogeneze kostní exostózy odborníci poznamenávají, že nadměrný růst kostní tkáně ji označuje jako hyperostózu, která má odlišné mechanismy vzniku.

Jeden z mechanismů vzniku exostózy, navržený Rudolfem Virchowem, je spojen s posunem hyalinní chrupavky epifyzeální ploténky (chrupavčité růstové ploténky), což způsobuje laterální růst kosti z metafýzy - sousedící s epifyzeální ploténkou tubulárních kostí.

Další patogenetický mechanismus může být založen na dysfunkci hlavních buněk kostní tkáně - osteocytů, které nejsou schopny mitotického dělení, ale aktivně se podílejí na metabolismu kostní matrix, protože se jedná o mechanosenzorické buňky. Různé mechanické síly působící na kost mohou osteocyty stimulovat, což má za následek změny v proudění mezibuněčné tekutiny a deformaci kostní mezibuněčné hmoty (kostní matrix), která tvoří většinu kostní hmoty.

Osteocyty produkují protein sklerostin (kódovaný genem SOST), který potlačuje tvorbu kostí a přenos intracelulárních signálů mezi osteoblasty tvořícími kost a osteoklasty zodpovědnými za resorpci kostí, což je klíčové pro nepřetržitý proces remodelace kostí.

Kromě toho sklerostin působí proti aktivitě kostního morfogenetického proteinu BMP3 - osteogeninu, který patří mezi transformující růstové faktory beta (TGF-beta); indukuje osteogenní diferenciaci a vykazuje aktivitu ovlivňující tvorbu kostí. Pokud je syntéza těchto proteinů a jejich fyziologický poměr narušena, je narušena i regulace tvorby kostí.

U syndromu mnohočetných exostóz je patogeneze způsobena mutacemi v genech EXT1 a EXT2 kódujících glykosyltransferázové proteiny potřebné pro biosyntézu heparansulfátu (glykoproteinu extracelulární matrix všech tkání). Bylo zjištěno, že úplná absence nebo akumulace heparansulfátu, stejně jako zkrácení řetězce v jeho struktuře, narušuje procesy diferenciace a proliferace epifyzárních plotének chondrocytů a správný růst kostí. [ 10 ]

Symptomy exostóza kostí

Exostózy se mohou vyskytnout v jakékoli kosti a jsou buď asymptomatické (a zjištěné náhodně při radiologickém vyšetření), nebo – když kostní nadměrný růst vyvíjí tlak na periferní nervy a cévy – způsobují chronickou bolest různé intenzity.

V závislosti na svém tvaru, velikosti a umístění vedou exostózy k omezenému pohybu a funkčnímu postižení. Například u exostózy zvukovodu lze pozorovat ztrátu sluchu. Bukální exostóza ve formě torus mandibularis, série hladkých kostních uzlíků podél obličejové alveolární části dolní čelisti, způsobuje příznaky, jako jsou potíže se žvýkáním, polykáním a artikulací; může dojít k povrchové ulceraci přilehlé sliznice.

Exostóza čelní kosti lebky (os frontale) je definována jako osteom čelního sinu, který se může projevit bolestí a tlakem v oblasti čelních sinusů; při kompresi oční části kosti tvořící horní stěnu očních důlků dochází k vyboulení očních bulv, zhoršenému vidění a problémům s pohyblivostí víček. [ 11 ]

Exostóza týlní kosti (os occipitale) v oblasti týlního otvoru je obvykle zjištěna náhodně na rentgenovém snímku, i když se může stát symptomatickou stížností na bolestivý otok kosti v zadní části krku, který způsobuje bolest (zejména v poloze vleže na zádech).

Patní ostruha (os calcaneum) je patní ostruha nebo Haglundova deformita, kostěný chrupavčitý výrůstek na zadní straně paty, nazývaný také retrokalkaneální exostóza. Hlavními příznaky jsou „bobule na patě“ a bolest v patě při chůzi a v klidu. [ 12 ] Viz také - příčiny patních ostruh

Bolest, brnění v horní části chodidla a prstů jsou příznaky, které mohou být způsobeny klínovou exostózou metatarzální kosti - metatarzální exostózou (osis metatarsus), která se tvoří na horní části chodidla nad klenbou. Exostóza hlavice metatarzu se může projevit bolestí v metatarzofalangeálním kloubu při chůzi (s jejím zesílením při přenosu váhy těla na přední část chodidla), pocitem ztuhlosti tohoto kloubu ráno; může se vyvinout meziprstová neuralgie a nad kostěným výběžkem se může vytvořit mozol.

Exostóza talusové kosti, jedné z tarzálních kostí, která tvoří spodní část hlezenního kloubu, se nazývá ostruha hlezenní kosti a může stlačovat okolní měkké tkáně kotníku, což způsobuje otok a bolest v přední části hlezenního kloubu a také bolest při dorzální flexi nohy.

Tibiální exostóza je nejčastěji lokalizována v proximální části tibie; vzniká také peroneální exostóza tibie, zejména v blízkosti kolenního kloubu. V obou případech může docházet ke kompresi blízkých nervových zakončení, což způsobuje bolest, kompresní neuropatie s necitlivostí a parestéziemi; objevuje se svalová dystonie, poruchy pohybu a zakřivení kostí dolních končetin.

Femorální osteochondrom neboli chrupavčitá exostóza stehenní kosti (os femoris), která se vyskytuje v distální diafýze stehenní kosti a zasahuje do metafyzární oblasti, může způsobovat bolest v koleni podél středové linie kloubu. Bolest různé intenzity je také způsobena vtlačením exostózy do stehenních svalů a jejich deformací. Při tvorbě kostního výrůstku v oblasti trochanteru minor dochází k zúžení sedacího a stehenního prostoru a otoku čtyřhlavého stehenního svalu a bolest je cítit v kyčelním kloubu. [ 13 ]

Exostóza metakarpálních kostí (osis metacarpi) ruky je dobře definovaný kostní útvar se širokou bází, vyčnívající do měkkých tkání a dobře hmatný. Typickými obtížemi jsou bolest, zakřivení prstů, necitlivost a omezená pohyblivost.

Izolovaná kostní a chrupavčitá exostóza kyčelní kosti (os ilium) pánve se může projevit otokem měkkých tkání a diskomfortem v bederní oblasti.

Exostóza stydké kosti nebo exostóza obočí (os pubis), bezbolestná kostní masa nebo zvětšující se bolestivá bulka v oblasti třísel, může způsobit kompresi močové trubice s problémy s močením (a u mužů i nepohodlí při pohlavním styku).

U naprosté většiny pacientů se klinické příznaky hereditární mnohočetné kostní exostózy (která je nejčastěji lokalizována v periepifyzeálních oblastech dlouhých kostí) projevují do doby, než dosáhnou adolescence, a zahrnují: neustálou bolest nebo necitlivost v důsledku komprese nervů; zhoršený krevní oběh; různé délky končetin; poškození šlach a svalů; úhlové deformity horních a dolních končetin; a omezený rozsah pohybu v kloubech, které spojují postižené kosti. [ 14 ]

Komplikace a důsledky

Mezi komplikace exostózy zevního zvukovodu patří obstrukce způsobující opakující se zánět zevního ucha s bolestí nebo tinnitem, a také převodní ztráta sluchu.

Exostóza čelistní kosti může zvýšit krvácení dásní při čištění zubů a ohrozit zdraví parodontu v důsledku obtíží s ústní hygienou.

Kromě reaktivní myozitidy je negativním důsledkem osteochondromu, kostní a chrupavčité exostózy proximální tibie, která vyčnívá do hamstringové jamky, trombóza hamstringové tepny a akutní ischemie dolní končetiny, vznik adventivních burz s rozvojem burzitidy.

Pokud je přítomna exostóza hlavice metatarzu nebo talu, rozvíjí se syndrom předního impingementu hlezenního kloubu.

Mezi důsledky syndromu mnohočetné exostózy patří mírné zpomalení růstu, asymetrie končetin, zakřivení a zkrácení jedné nebo obou kostí předloktí, deformace zápěstního kloubu (Madelungova deformita), valgózní deformace kolenního nebo hlezenního kloubu.

Je třeba mít na paměti, že zvětšení exostózy, ke kterému dochází po zrání skeletu, by mělo vést k předpokladu její maligní transformace. Malignizace existujícího osteochondromu do sekundárního periprotetického osteo- nebo chondrosarkomu je nejnebezpečnější komplikací mnohočetné kostní exostózy, která postihuje přibližně 4 % pacientů.

Diagnostika exostóza kostí

Diagnóza exostóz se stanoví na základě vyšetření pacienta a vyšetření kostí, které se používá k:

• Rentgen kostí;
• Scintigrafie kostí;
• Ultrazvuk kostí;
• Magnetická rezonance (MRI) kostních struktur (včetně kloubů).

Metody vizualizace nadměrného růstu kostí se liší v závislosti na jeho lokalizaci, například panoramatické rentgenové snímky maxilofaciální oblasti se používají v zubním lékařství a otoskopie v otorinolaryngologii.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza zahrnuje: jednoduchou nebo aneurysmatickou kostní cystu, eozinofilní granulom kosti, chronickou ostitidu, osteomyelitidu, deformující osteodystrofii, benigní osteoidní osteom různých lokalizací, periostální chondrom, progresivní osifikující fibrodysplazii, osteosarkom a osteoblastom.

Je také třeba rozlišit osteofyty - kostní výrůstky sekundární k osteoartróze na okrajích kloubů.

Léčba exostóza kostí

Etiologie a symptomatologie kostních exostóz určují taktiku jejich léčby. V případě asymptomatických kostních a chrupavčitých výrůstků se terapie neprovádí.

Konzervativní léčba Haglundovy deformity (exostózy patní kosti) zahrnuje: nošení bot s nižším podpatkem, nošení bot s otevřenou zadní částí, používání ortopedických vložek do bot, fyzioterapii (včetně masáží a ultrazvukové terapie), užívání nesteroidních protizánětlivých léků (NSAID) a dalších léků proti bolesti. Bolest mohou zmírnit i externí prostředky, jako jsou masti proti bolesti kloubů s diklofenakem nebo nimesulidem.

Někdy se tento kostní výrůstek odstraní. Více informací naleznete na adrese - léky a léčba patních ostruh

U exostózy týlní kosti mohou být účinné měkké polštáře a anestezie; u pacientů, jejichž příznaky nereagují na léky a fyzioterapii, však vede ke zlepšení chirurgická excize kostního výrůstku.

V případě stenózy zevního zvukovodu kostěnými výrůstky, které se v něm vytvořily, je indikováno jejich odstranění - osteotomie.

Je třeba si uvědomit, že léková terapie, včetně injekcí kortikosteroidů, nemůže exostózu „rozpustit“ ani ji „oddělit“ od kosti.

Léčba hereditární mnohočetné exostózy zahrnuje chirurgické odstranění kostních malformací, které způsobují bolest, nepohodlí a omezený pohyb. Provádí se také za účelem obnovení pohyblivosti kloubů, zlepšení krevního oběhu nebo z kosmetických důvodů.

V případě lézí v distální části tibie, fibuly a radia by měla být provedena chirurgická excize osteochondromu, aby se zabránilo deformaci odpovídajících kloubů. A pro korekci dislokace kostí dolních končetin a zápěstí lze provést chirurgický zákrok, jako je hemiepifyziodéza.

Prevence

V mnoha případech nelze kostní exostóze zabránit, proto mezi obecná doporučení pro prevenci této patologie patří ochrana zvukovodů před studenou vodou (při provozování vodních sportů), nošení pohodlné obuvi, korekce nesprávného skusu, rozvoj správného držení těla a udržování zdravé hmotnosti a fyzické kondice.

Předpověď

Prognóza závisí také na příčině vzniku kostních a chrupavčitých exostóz. Například i po chirurgickém odstranění exostózy je lokální recidiva osteochondromu zaznamenána v téměř 12 % případů, což vyžaduje opakované operace k odstranění obtíží spojených s kostními exostózami.