Hypoplazie a aplazie čelních dutin

Je zajímavé, že člověk má orgán, který může, ale nemusí být přítomen, a nic se nezmění. To se týká především čelních dutin. Může se vyvinout hypoplazie a aplazie čelních dutin, což nemá žádné vážné následky. Člověk může mít dvě čelní dutiny nebo jednu. Více než 5 % lidí na planetě čelní dutiny vůbec nemá.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologie

Ve 12–15 % případů mohou zcela chybět. V 71 % případů chybí pouze na jedné straně, ve 29 % na obou stranách. Ve 45 % případů je pozorována hypoplazie, v 55 % úplná aplazie. Poměrně často se vyskytují vícekomorové sinusy. Ve většině případů jsou rozděleny kostní přepážkou na dvě dutiny. Objem nedostatečně vyvinutých sinusů obvykle nepřesahuje 0,5 ml. Někdy se však vyskytují i obrovské sinusy, jejichž objem je přibližně 500 ml.

[ 3 ]

Příčiny hypoplazie a aplazie čelních dutin

Důvodů může být mnoho. Většina z nich je geneticky podmíněna. Některé se vytvořily během období nitroděložního vývoje. Vznik čelních dutin a jejich anomálie jsou způsobeny především endogenními nebo exogenními faktory, které ovlivňují vývoj plodu. Při hypoplazii dochází k neúplnému srůstu obličejových kostí, při aplazii k jejich srůstu vůbec nedochází.

Vznik hypoplazie nebo aplazie může být nepřímo způsoben předchozími infekčními onemocněními, přetrvávajícími viry, latentními infekcemi, progresivní plísní, neúplně vyléčenou akutní rýmou, nádorem v nosní dutině, v jakékoli jiné oblasti obličeje. K abnormální tvorbě čelních dutin přispívá také poranění nosu, alergické reakce, následky chirurgických zákroků, neuralgická onemocnění a metabolické poruchy.

[ 4 ]

Rizikové faktory

Rizikovou skupinou jsou lidé, kteří mají příbuzné s genetickými anomáliemi čelních dutin. Rizikovou skupinou jsou také děti, jejichž matky byly během těhotenství vystaveny různým nepříznivým faktorům, s komplikovaným těhotenstvím, těžkými porody. Pokud je dítě během porodu poraněno, zejména obličejové části lebky, riziko hypoplazie nebo aplazie se výrazně zvyšuje. Rizikovou skupinou jsou také děti, které v raném dětství nebo během nitroděložního vývoje prodělaly závažná infekční onemocnění, alergie, neuralgii.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogeneze

Jsou to paranazální dutiny umístěné v čelní kosti a směřující dozadu, za oblast nadočnicových oblouků. Mají čtyři stěny, přičemž spodní je horní stěnou očních důlků. Dutina je od čelních laloků mozku oddělena zadními stěnami. Dutiny jsou z vnitřní strany vystlany sliznicí.

Při narození čelní dutiny zcela chybí, začínají se tvořit do 8. roku věku. Maximální velikosti dosahují po pubertě. Nejčastěji mezi dutinami není symetrie, kostní přepážka se odchyluje od středové linie jedním či druhým směrem. Někdy se vytvoří další přepážky. Jejich vývoj se přestává objevovat do 25. roku věku.

Velikosti se mohou lišit. Někdy dochází ke zpoždění normálního vývoje dutin, nebo se jednoduše nevyvíjejí. Takové jevy se mohou vyvinout na pozadí zánětlivého procesu, který se přenáší ze zdroje infekce do čelních dutin.

V důsledku zánětu může dojít k regresi sinusů. Hypoplazie označuje stav, kdy vývoj sinusů začal normálně a poté se buď zpozdil, nebo začal ustupovat. Aplazie označuje absenci tvorby čelního sinu. S rozvojem patologie dochází k osifikaci, během níž se kost v oblasti obočí stává hustší.

[ 7 ]

Symptomy hypoplazie a aplazie čelních dutin

Patologie poměrně často člověka vůbec neobtěžuje. Je objevena zcela náhodou při vyšetření. Někdy se však vyskytnou případy, kdy takové patologie člověku způsobují nepohodlí. V místě lokalizace sinusu lze nahmatat prostor naplněný tekutinou nebo vzduchem. Při stisknutí se vytvoří prohlubeň a objeví se zarudnutí.

V místě čelního sinu se tvoří otok, sliznice ztlušťuje. Při poklepávání nebo naklánění hlavy dolů se může objevit bolest a pocit tlaku. Bolest se může objevit v oblasti očí, zejména v koutcích očí, na vnitřní straně. Mnoho pacientů zaznamenává zvýšené slzení, otok oblasti kolem očí, kořene nosu. Je cítitucpaný nos, někdy se může objevit hlenový, serózní nebo hnisavý výtok.

Tento stav nemusí člověka obtěžovat, pokud je zdravý, ale během nemoci začíná způsobovat nepohodlí a zhoršovat stav. Na pozadí jakéhokoli onemocnění, zejména nachlazení, se v oblasti dutin objevuje silná bolest, která se přenáší do hlavy. Méně často bolest vyzařuje do jiných částí těla. Později se případy bolesti mohou zvýšit, může nabýt pulzujícího charakteru. Někdy se objeví pocit těžkosti, pulzující bolest v spáncích.

Stav je doprovázen zimnicí, závratěmi, slabostí. Může se vyvinout frontální sinusitida, která musí být léčena. Pokud se léčba zanedbá, onemocnění se přenáší na orbitální kosti a přes ně do vnějších mozkových plen.

Mezi nejčasnější příznaky patologie může patřit bolest v čele, která se zesiluje při ohýbání, poklepávání a palpaci. Bolest se může zesílit při náhlých pohybech, skákání, náhlých změnách polohy a dokonce i při pokusu o smrkání. U mnoha lidí vede pravidelné smrkání k rozvoji křečí a závratí.

V oblasti čela se může objevit pocit tlaku nebo oblasti naplněné vzduchem či tekutinou, které se při pohybu ze strany na stranu pohybují. Někdy tyto pocity způsobují člověku nepohodlí, někdy nezpůsobují žádné obavy. Když se objeví první příznaky, je třeba co nejdříve vyhledat lékaře a podstoupit vyšetření.

Hypoplazie pravého frontálního sinu

Termín naznačuje nedostatečný vývoj frontálního sinu. To znamená, že se jeho vývoj začal od samého začátku, poté se zpomalil nebo zastavil. Může být symptomatický nebo asymptomatický. Často se detekuje při vyšetření perkusí a palpací. Při poklepání je slyšet charakteristický perkusní zvuk a při palpaci může být detekována i bolest.

Asymetrie může nepřímo naznačovat hypoplazii. Levá strana je o něco větší než pravá. Může se objevit otok a bolest, která se zhoršuje při ohýbání. Existuje pocit, jako by tekutina stékala na pravou stranu čela. To vše může být doprovázeno horečkou a celkovou slabostí. Někdy se objevuje hojný hlenový nebo hnisavý výtok.

Vyšetření se provádí převážně v přímé nebo laterální projekci, což umožňuje posoudit objem a hloubku sinu a také identifikovat přítomnost patologického procesu a patologických látek v něm. Je nezbytné se ujistit, že sinus není zanícený a že se v něm nenachází hnisavý nebo jiný exsudát. To je dáno tím, že čelní sinus je spojen s mozkem přes oční důlek, a proto se v případě infekce může rychle rozšířit do mozku a způsobit různá infekční onemocnění, včetně meningitidy.

Hypoplazie levého frontálního sinu

Tento termín znamená, že levý frontální sinus je nedostatečně vyvinutý. Zároveň je pravý frontální sinus plně vyvinutý. Obvykle se sinus začne vyvíjet, pak se z nějakého důvodu zpomalí nebo úplně zastaví. Tato patologie se často nijak neprojevuje, je zcela asymptomatická a pacientovi nezpůsobuje žádné nepohodlí. Lze ji diagnostikovat během vyšetření. Je poměrně snadno detekovatelná perkusí a správnou palpací a způsobuje bolestivé pocity.

Aplázie levého frontálního sinu

Aplázie je často dědičná patologie a znamená úplnou absenci čelních dutin, jejich nedostatečný vývoj. Patologie vzniká, když je narušen proces normální tvorby různých lebečních částí. V první řadě je nesprávně formován obličejový povrch mozku.

Často se projevuje mírným propadnutím nebo poklesnutím čelního laloku hlavy. Současně dochází k úplnému nebo částečnému zúžení dalších vedlejších nosních dutin a nosního kanálu. Je zde nadměrný tlak na obličejovou nebo nosní stěnu, mírná asymetrie. V oblasti špičáku lze pozorovat mírné propadnutí. Končí úplným srůstem nosní a obličejové stěny.

Aplázie pravého frontálního sinu

Jednostranné patologie se vyvíjejí poměrně často. V tomto případě je asymetrie obličeje dobře vyvinutá. Hlavním příznakem je také nedostatečný vývoj protilehlého sinu. Při pokusu o punkci jehlou okamžitě vnikne do měkkých tkání tváře. Nejčastěji se vyskytuje u mužů. Často způsobuje sinusitidu, ovlivňuje frekvenci nosních patologií. Bolest je obvykle slyšet pouze při palpaci nebo perkusi.

Komplikace a důsledky

Toto onemocnění je u mnoha lidí zcela asymptomatické a nezpůsobuje žádné následky ani komplikace. Aplazie obvykle člověku nezpůsobuje žádné nepříjemnosti. Zatímco hypoplazie může vést k některým komplikacím. Například nedostatečně vyvinuté dutiny mohou být komplikovány sinusitidou, otitidou a dalšími zánětlivými a exsudativními procesy. Čelní dutina je propojena s dalšími paranazálními dutinami, nosohltanem, uchem a slzným kanálem různými kanály. V důsledku toho může stávající infekce v těchto kanálech přetrvávat jako jeden systém a přenášet infekční a zánětlivý proces do kterékoli z oblastí.

Nebezpečí spočívá v tom, že čelní sinus je spojen s mozkem přes spodní část očnice. Zánět se tak může přenést do mozku. Pokud jsou kosti tenké a porézní, může infekce proniknout do mozkových oblastí a způsobit zánět mozkových blan.

Zvenčí se může objevit silný otok a zarudnutí, které se přenáší a šíří do dalších dutin a částí těla. Nebezpečí spočívá v postižení celého systému. V tomto případě se infekce může rozšířit do plic, průdušek, průdušnice a způsobit odpovídající zánětlivé reakce. Může postihnout oko a přispět k rozvoji zánětlivého procesu. Nejčastěji se rozvíjí zánět spojivek, zhoršuje se zrak a objevuje se slzení.

Nebezpečí spočívá v akumulaci infekce, která je doprovázena celkovou slabostí, vysokou teplotou, sníženou pozorností a výkonností. Může se tvořit hnis, hnisavý hlenový exsudát, který se může dále šířit do sousedních oblastí, zejména do mozku, což může mít extrémně negativní důsledky.

Přítomnost hnisu v dutinách je také nebezpečná, protože kanál, který spojuje nosohltan s dutinami, je velmi tenký a může se snadno ucpat hnisavými masami. S přítomností hnisu se také zvětšuje sliznice, což kanál ještě více zužuje. Tím se naruší odvádění hnisu ven a může být nutný chirurgický zákrok. Je důležité jej provést včas, aby se zabránilo vniknutí hnisu do mozkových plen.

[ 8 ]

Diagnostika hypoplazie a aplazie čelních dutin

Diagnostika malformací vedlejších nosních dutin obvykle není obtížná. Diagnózu lze stanovit na základě průzkumu a vizuálního vyšetření pacienta, protože klinický obraz je poměrně výrazný a specifický. Standardní fyzikální vyšetření se provádí pomocí klinických výzkumných metod. Perkuse může odhalit charakteristický zvuk, který bude naznačovat rozvoj hypoplazie nebo aplazie. Palpace může být použita k nahmatání frontálního sinu, určení jeho okraje a objemu. Auskultace se používá zřídka, protože v tomto případě není příliš informativní.

Pokud nejsou k dispozici dostatečné informace k potvrzení diagnózy, mohou být předepsány speciální laboratorní a instrumentální vyšetření. Diferenciální diagnostika se provádí, pokud má několik onemocnění podobný klinický obraz a ztěžuje jejich rozlišení.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Testy

Předepisují se standardní testy: krevní a močové testy. Umožňují identifikovat takové poruchy v těle, jako jsou zánětlivé nebo infekční procesy, alergické nebo parazitární reakce. Zánět a infekci bude indikovat zvýšení sedimentace erytrocytů (ESR) v krvi, posun leukocytárního vzorce doleva, přítomnost velkého počtu neutrofilů, leukocytů, lymfocytů. Přítomnost alergie bude indikována vysokou hladinou eosinofilů, bazofilů a zvýšením histaminu v krvi. Při parazitární infekci bude také pozorována zvýšená hladina eosinofilů.

Bakteriologické vyšetření může být nutné, pokud je přítomný zánět a je nutné určit patogen a zvolit optimální dávkování léku. Pokud existuje podezření na virovou infekci, provádějí se virologické a bakteriologické studie. Pokud existuje podezření na alergickou reakci, provádějí se alergologické testy a analýza imunoglobulinu E, který je hlavním ukazatelem alergie v těle.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Instrumentální diagnostika

K provedení studie se používá rentgenová metoda, která umožňuje zobrazení hlavních dutin nosu v různých projekcích, včetně čelní, k identifikaci možných ložisek infekce, známek zánětu, kostních defektů. Je možné odlišit hypoplazii od úplné aplazie a určit, na které straně se patologie nachází.

Neméně informativní metodou je mikrorhinoskopie, při které se nosní dutina sonduje gumovými katétry nebo kovovými sondami. Studie umožňuje posoudit stav různých dutin, nosních průchodů a také určit stupeň nedostatečného vývoje dutin nebo diagnostikovat jejich úplnou absenci. Provádí se v místním znecitlivění.

Za nejinformativnější metodu je považována počítačová tomografie, s jejíž pomocí je možné komplexně posoudit stav nosní dutiny a vedlejších nosních dutin, identifikovat možné anomálie a vrozené vady, posoudit stupeň patologie, zvážit přítomnost nebo nepřítomnost zánětlivého procesu, zdroje infekce. Různé nádory lze detekovat v rané fázi jejich vzniku. Umožňuje posoudit nejen stav kosterního systému, ale i měkkých tkání.

V případě potřeby se provádí fibrorinoskopie, která spolu s mikrorinoskopií umožňuje posoudit stav mikrostruktur nosu a identifikovat abnormálně změněné oblasti.

Diferenciální diagnostika

Další důležitou fází diagnostiky je provedení lékařsko-genetické konzultace. Zahrnuje důkladnou analýzu rodinné a dědičné anamnézy, která umožňuje stanovit přesnou diagnózu a komplexně studovat příčiny a patogenezi onemocnění. Během konzultace se zjišťují doprovodné faktory a zkoumají se vnitřní a vnější teratogenní faktory, které mohou ovlivnit plod.

Je důležité rozlišovat dědičná a nedědičná onemocnění a také určit typ dědičnosti v každé rodině na základě klinických a genealogických výzkumných metod. Cílem je určit pravděpodobnost výskytu pacienta s geneticky podmíněnou patologií v rodině. Důležité je co nejrychleji zvolit optimální metodu léčby a rehabilitace.

Léčba hypoplazie a aplazie čelních dutin

Léčba se používá, pokud patologie způsobuje pacientovi nepohodlí. Při absenci jakýchkoli stížností se léčba nemusí provádět. V případě bolesti, nepohodlí, potíží s dýcháním, zánětu se používá konzervativní metoda terapie, volí se především léková cesta.

Používají se různé léky, zejména vazokonstrikční kapky, spreje, roztoky k výplachu nosohltanu a úst. Antihistaminika se používají při alergiích a otocích. Mukolytika se používají ke stimulaci odtoku obsahu dutin a obnovení mukociliární clearance. Podle indikace mohou být předepsána antibiotika, antivirotika, antimykotika a imunomodulátory.

Často se provádí vitamínová terapie. V případě potřeby se provádějí fyzioterapeutické procedury. Fyzioterapeutické procedury se nejčastěji používají po punkcích, uvolňují sinus od hnisavého obsahu, což pomáhá předcházet relapsům. V tomto případě je obvykle nutné zahřátí a UHF terapie.

Terapie pomáhá redukovat atrofické procesy ve sliznici a zabránit rozvoji zánětu. V některých případech je dokonce možné zabránit patologickým změnám v kostní tkáni. Fyzioterapie se nepoužívá v případech závažných alergických reakcí, protože může patologii pouze zhoršit zvýšením otoku.

Doporučuje se provádět komplexní terapii, která bude zahrnovat i lidové léky, homeopatické přípravky a léčivé byliny. Parní inhalace můžete provádět doma s použitím různých bylinných odvarů a esenciálních olejů. Inhalace jsou kontraindikovány v přítomnosti hnisu, protože to může způsobit komplikace. Provádějí se také různé oteplování, obklady, oplachy a výplachy. Vynikající léčbou jsou masáže a manuální terapie.

K úlevě od otoků a zánětů se používají hormonální a jiné prostředky. Adrenalizace sliznice se osvědčila. K tomu se provádí časté a hojné mazání nebo zavlažování sliznice přípravky obsahujícími adrenalin. Podobné přípravky lze použít i k vkapávání do nosu. Taková terapie pomáhá zmenšit tloušťku a ochablost sliznice, respektive se snižuje zánět a ustává nadměrná tvorba hlenu.

Chirurgické metody se používají zřídka, pouze pokud je konzervativní terapie neúčinná. Provádí se trepanopunkce, během níž se propíchne čelní sinus, aby se zbavil nahromaděného transudátu nebo exsudátu.

Prevence

Prevence je založena na včasném odhalení různých zánětlivých procesů a anomálií. Je důležité včas provést lékařské a genetické poradenství, aby bylo možné včas identifikovat možné anomálie a vypracovat plán další rehabilitace a léčby.

Důležité je také dodržovat nosní hygienu, udržovat imunitu na vysoké úrovni, vyhýbat se nachlazení a dalším nemocem. Pokud je nos ucpaný, neměli byste si ho příliš silně smrkat, protože výsledný hlen z nosohltanu se může dostat kanálky do čelních dutin a způsobit zánět nebo ucpání.

Prevence zahrnuje také otužování, fyzické cvičení, správné dýchání a relaxační návyky.

[ 15 ]

Předpověď

Pokud včas vyhledáte lékaře a podstoupíte potřebnou léčbu, je prognóza poměrně příznivá. Nepříznivá může být, pokud se rozvine infekční a zánětlivý proces a nedojde k žádné léčbě. Největším nebezpečím je pronikání infekce a hnisu do mozkových plen. Hypoplazie a aplazie čelních dutin lze odhalit během lékařského a genetického poradenství při plánování těhotenství.

[ 16 ], [ 17 ]