Exogenní alergická alveolitida

Exogenní alergická alveolitida (hypersenzitivní pneumonitidu) - alergické difuzní alveolární poškození a intersticiální plicní tkáň, která se vyvíjí pod vlivem intenzivní a dlouhodobé vdechování antigenů organického a anorganického prachu. Diagnostika se provádí analýzou anamnézy, fyzikálního vyšetření, výsledků radiačních studií, bronchoalveolárního výplachu a histologického vyšetření biopsie. Krátkodobá léčba glukokortikoidy je předepsána; pak je nutné zastavit kontakt s antigenem.

[1], [2]

Příčiny exogenní alergické alveolitidy

Bylo zjištěno, že více než 300 antigenů může způsobit hypersenzitivní pneumonitidu, ačkoli osm z nich představuje přibližně 75% případů. Antigeny jsou obvykle klasifikovány podle druhu a profesní příslušnosti; farmářova plíce způsobená vdechováním senného prachu obsahujícího termofilní aktinomycety je klasickým příkladem této patologie. Významné podobnosti pozorované mezi hypersenzitivní pneumonitida a chronická bronchitida zemědělců, kteří mají chronické bronchitidy je častější, se vyvíjí nezávisle na kouření a spojené s vybranými termofilních aktinomycet. Klinické projevy tohoto stavu a výsledky diagnostických studií jsou podobné jako u pneumonitidy přecitlivělosti.

Onemocnění vnější alergická alveolitida, pravděpodobně je reakce typu IV přecitlivělost, kde opakovaném styku s antigenem u lidí s hereditární predispozice vede k akutní neutrofilů a mononukleárních alveolitida, intersticiální doprovázené infiltrace lymfocytů a granulomatózní reakcí. Delší kontakt vývoji fibrózy a obliterace bronchiolů.

Cirkulující pretsipitiny (protilátka-antigen), se zřejmě hrát hlavní úlohu etiologický, a které mají v anamnéze alergických onemocnění (astma bronchiale, nebo sezónní alergie) není predisponující faktor. Kouření pravděpo- dobně zpomaluje nebo zabraňuje rozvoj nemoci, pravděpodobně kvůli poklesu imunitní odpovědi plic na inhalační antigeny. Nicméně kouření může zhoršit onemocnění, která je již přítomna.

Hypersenzitivní pneumonie (vnější alergická alveolitida), musí být rozlišeny s podobnými klinickými stavy, které mají odlišnou patogenezi. Organická prach toxický syndrom (plicní mycotoxicosis, obilí horečka), například syndrom se projevuje tím, horečka, zimnice, bolest svalů a dušnost, která nevyžaduje předchozí senzibilizaci, a předpokládá se, že je způsoben inhalací nebo jiné nečistoty mykotoxiny organického prachu. Silo onemocnění odkládací zásobník může vést k respirační selhání, syndrom akutní respirační tísně (ARDS) a bronchiolitis obliterans nebo bronchitidy, ale je způsoben vdechnutím jedovatých oxidů dusíku uvolněných svezhefermentirovannoy kukuřice nebo vojtěškové senáže. Astma z povolání je vývoj dušnosti u pacientů dříve citlivé na inhalační antigenu, ale další projevy, jako je například přítomnost obstrukce dýchacích cest, eosinofilní infiltraci jejich rozdíly a spouštěcí antigen, odlišení od hypersenzitivní pneumonitidy.

[3], [4], [5]

Symptomy exogenní alergické alveolitidy

Hypersenzitivní pneumonitida (vnější alergická alveolitida) je syndrom, způsobené senzibilizací a následným přecitlivělosti na exogenní (často profesionální) antigenu a manifestující kašle, dušnosti a malátnosti.

Symptomy exogenní alergické alveolitidy závisí na tom, zda je nástup akutní, subakutní nebo chronický. Pouze malá část postižených osob vykazuje charakteristické příznaky onemocnění a ve většině případů dochází pouze několik týdnů až několik měsíců po nástupu expozice a senzibilizace.

Akutní nástup onemocnění se vyskytuje u dříve senzibilizovaných jedinců s akutní expozici antigenu a energický projevující horečka, zimnice, kašel, tlak na hrudi a sípání, vyvíjí po dobu 4 až 8 hodin po expozici alergenu. Mohou také existovat anorexie, nevolnost a zvracení. Fyzikální vyšetření odhalilo tachypnoe, difúzní s malou nebo srednepuzyrchatye inspirační praskání a téměř ve všech případech - nedostatek hlučné dýchání.

Chronická forma provedení se vyskytuje u osob s chronickou kontaktu s nízkou koncentrací antigenu (např., Majitelé ptáků) a projevuje jako progresivní během měsíců až let dušnosti při námaze, kašel, malátnost a hubnutí. Při fyzickém vyšetření nejsou zjištěny žádné významné změny; zhoršení koncových falangů prstů se vyskytuje zřídka, horečka je nepřítomná. V závažných případech vede plicní fibróza k rozvoji projevů selhání pravé komory a / nebo dýchání.

Subakutní koncepci je onemocněním je přechodný mezi akutní a chronické provedení projevuje buď kašel, dušnost, nevolnost a anorexie, vyvíjí po dobu několika dnů do několika týdnů nebo exacerbace chronické příznaky.

[6], [7]

Formuláře

Existují ostré, subakutní a chronické formy; všechny jsou charakterizovány akutním intersticiálním zánětem a vývojem granulomů a fibrózy s prodlouženou expozicí.

[8], [9], [10]

Diagnostika exogenní alergické alveolitidy

Diagnostika exogenní alergické alveolitidy je založen na analýze anamnézy, fyzikálního vyšetření, zobrazovacích výsledků, plicních funkčních testů, mikroskopie vody bronchoalveolární laváže a bioptického materiálu. Spektrum diferenciální diagnostiky zahrnuje onemocnění plic související s faktory prostředí, sarkoidózou, bronchiolitidou obliterans, plicními lézemi u nemocí spojivového tkáně a jinými IBLARB.

[11], [12], [13]

Diagnostická kritéria pro exogenní alergickou alveolitidu

Známý antigenní účinek:

• Expozice v anamnéze.
• Potvrzení přítomnosti antigenu v prostředí vhodným výzkumem.
• Přítomnost zvýšené koncentrace specifického srážení IgG.

Výsledky klinických vyšetření, radiografie a vyšetření plicní funkce:

• Charakteristické klinické projevy (zejména po detekci antigenu).
• Charakteristické změny v RTG hrudníku nebo HRCT.
• Patologické změny funkce plic.

Lymfocytóza v mycích vodách bronchoalveolární laváže:

• Poměr CD4 + / CDB + <1
• Pozitivní výsledek reakce blastové transformace lymfocytů.

Opakování klinických projevů a změn funkce plic v provokativním vzorku s antigenem:

• V prostředí
• Kontrolovaná reakce na extrahovaný antigen.

Histologické změny:

• Nekvazující granulomy.
• Infiltrace mononukleárních buněk.

Klíčový význam v historii jsou atypická recidivující pneumonie, vyvíjející se přibližně ve stejných časových intervalech; vývoj projevů onemocnění po přechodu na nové místo nebo při přestěhování do nového místa pobytu; dlouhodobý kontakt s horkou lázní, saunou, bazénem nebo jinými zdroji stojaté vody doma nebo jinde; přítomnost ptáků jako domácí zvířata; stejně jako exacerbace a vymizení příznaků při vytváření a vyloučení určitých podmínek.

Zkouška často nepomáhá při diagnóze, ačkoli může dojít k patologickým plicním hlukům a ztluštění terminálních falangů prstů.
Radiační studie se obvykle provádějí u pacientů, kteří mají charakteristickou anamnézu a klinické projevy. Radiografie orgánů hrudníku není ani citlivá ani specifická v diagnóze onemocnění a její výsledky jsou často normální v akutních a subakutních formách onemocnění. Při přítomnosti klinických projevů onemocnění může dojít ke zvýšení plicního vzorku nebo fokálních stínů. V chronické fázi onemocnění je větší pravděpodobnost zjištění zesílení plicní vzor ústřední nebo zákalů v horních oblastech plic, přičemž se sníží jejich objem a tvorbu „kavitační“ označují stejné idiopatické plicní fibrózy. Patologické změny jsou mnohem častěji detekovány při CT CT vyšetřeních s vysokým rozlišením (CTWR), které se považují za standard pro hodnocení změn parenchymu u pneumonitidy s přecitlivělostí. Nejčastější změnou zjištěnou v HRCT je přítomnost několika centrilobulárních mikrodundů s fuzzy konturou. Tyto mikro-uzliny se mohou vyskytnout u pacientů s akutními, subakutními a chronickými formami onemocnění av příslušném klinickém kontextu mají vysokou pravděpodobnost, že budou podporovat pneumonitidu přecitlivělosti. Příležitostně je zastírání typu matného skla převažující nebo jedinou změnou. Data ztmavnutí jsou obvykle difuzní, ale někdy neovlivňují periferní části sekundárních laloků plic. Místní oblasti s vysokou intenzitou, tyto detekovatelné bronchiolitis obliterans může být hlavním projevem u některých pacientů (např., Mozaika zvýšení hustoty vzduchu při výdechu HRCT zpoždění). Při chronické hypersenzitivní pneumonitidy jsou příznaky plicní fibróza (např., Snížení objemového podílu, stmívání lineární formě, zvýšení plicní vzor nebo „kavitační“). U některých nekuřáckých pacientů s chronickou hypersenzitivní pneumonitidou se objevují známky emfyzému v horních lalůčkách plic. Zvětšení lymfatických uzlin mediastinu je vzácné a pomáhá odlišit pneumonitidu přecitlivělosti od sarkoidózy.

Testy funkce plic by měly být provedeny ve všech případech s podezřením na hypersenzitivní pneumonitidu. Exogenní alergická alveolitida může způsobit obstrukční, restriktivní nebo smíšený typ změny. Konečná fáze onemocnění je obvykle doprovázena omezujícími změnami (snížení objemu plic), poklesem difuzní kapacity oxidu uhelnatého (DI_CO) a hypoxemie. Obstrukce dýchacích cest je pro akutní onemocnění neobvyklá, ale může se vyvinout s chronickou variantou.

Výsledky bronchoalveolární výplachy jsou zřídka specifické pro tuto diagnózu, ale jsou často součástí diagnostické studie za přítomnosti chronických projevů respiračního systému a poruch funkce plic. Přítomnost lymfocytózy v oplachových vodách (> 60%) s poměrem CD4 + / CD8 + <1,0 je charakteristická pro toto onemocnění; naopak, pro sarkoidózu je typičtější lymfocytóza s převahou CD4 + (poměr> 1,0). Další změny mohou zahrnovat přítomnost žírných buněk v množství více než 1% z celkového počtu buněk (po akutní epizody choroby) a zvýšení počtu neutrofilů a eosinofilů.

Plicní biopsie se provádí s nedostatečným informačním obsahem neinvazivních studií. Transbronchiální biopsie provedená bronchoskopií je dostatečná, pokud je možné získat několik vzorků z různých částí léze, které jsou následně histologicky vyšetřeny. Odhalené změny se mohou lišit, ale zahrnují lymfocytární alveolitidu, nešetřující granulomy a granulomatózu. Intersticiální fibróza může být detekována, ale při absenci změn v radiografii je obvykle mírná.

Doplňkové studie jsou přiřazeny s potřebou získat nějaké informace pro diagnostiku nebo nainstalovat z jiných důvodů IBLARB. Cirkulující pretsipitiny (srážecího protilátek specifických pro podezření antigen) jsou pravděpodobně důležité, ale nejsou ani senzitivní ani specifické, a tím nepoužitelné pro diagnostiku. Identifikace specifického antigenu může vyžadovat vysrážení detailní aerobiologicheskogo a / nebo mikrobiologické výzkumné pracovní stanice hygieniků, ale obvykle vedené známé zdroje srážecí antigeny (např. Přítomnost Bacillus subtilis pro výrobu detergentů). Kožní testy nejsou důležité, a není tam žádný eosinofilie. Při výzkumu, který je diagnostická hodnota detekce dalších onemocnění zahrnují sérologii a mikrobiologické studie (s Psitakóza pneumonie a další) a na šetření autoprotilátek (systémových onemocnění a vaskulitidy). Zvýšený počet eozinofilů může indikovat chronické eosinofilní pneumonie, a zduření lymfatických uzlin v kořenech plic a paratracheal lymfatických uzlin více charakteristických sarkoidózy.

[14], [15], [16], [17]

Léčba exogenní alergické alveolitidy

Léčba vnější alergická alveolitida prováděny za použití glukokortikoidy obecně prednisolon (60 mg 1 krát denně po dobu 1 až 2 týdnů, pak se dávka se postupně snižuje na 20 mg 1 krát za den v průběhu příštích 2 až 4 týdny, více produkovat sníženou dávku 2,5 mg týdně až do úplného stažení léčivého přípravku). Tento režim vám umožňuje zastavit počáteční projevy nemoci, ale pravděpodobně neovlivní dlouhodobé výsledky.

Nejdůležitější složkou dlouhodobé léčby je prevence kontaktu s antigenem. Nicméně, úplná změna životního stylu a práce je zřídka možná v reálných podmínkách, zejména u zemědělců a dalších pracovníků. V takovém případě se přijmou opatření ke snížení prachu (např. Před vlhkostí kompostu před tím, než se s ním pracuje), použijte vzduchové filtry a ochranné masky. Fungicidy mohou být použity k zabránění množení mikroorganismů produkujících antigen (například v seno nebo cukrové řepě), ovšem vzdálená bezpečnost tohoto přístupu nebyla prokázána. Důkladné čištění zvlhčovacích ventilačních systémů, odstranění vlhkých koberců a udržování nízké vlhkosti jsou v některých případech také účinné. Pacienti je však třeba vyjasnit, že tato opatření nemusí mít účinek pokračujícího kontaktu s antigenem.

Předpověď

Patologické změny jsou zcela reverzibilní, pokud je onemocnění exogenní alergické alveolitidy včas zjištěno a účinek antigenu je eliminován. Akutní onemocnění se rozřeší spontánně, když se odstraní antigen; symptomy exogenní alergické alveolitidy obvykle klesají během několika hodin. Chronické onemocnění má méně příznivou prognózu: vývoj fibrózy způsobuje, že exogenní alergická alveolitida je nevratná, přestože kontakt se škodlivým činidlem zastaví jeho stabilizaci.

[18]