^

Zdraví

Nemoci dětí (pediatrie)

Paroxysmatická noční hemoglobinurie (Marciafawa-Micheliova choroba)

Paroxysmatická noční hemoglobinurie (Marciafawa-Micheliho nemoc) je vzácnou formou získané hemolytické anémie, vyskytující se u populace v poměru 1:50 000.

Hemolytická anémie spojená s mechanickým poškozením erytrocytové membrány

Hemolytická anémie spojená s mechanickým poškozením erytrocytové membrány se vyskytuje u pacientů s aortální ventilovou protézou způsobenou destrukcí intravaskulárních erytrocytů.

Toxická hemolytická anémie

Objevují se případy hemolytické anémie po bodnutí včel, scorpionů, pavouků, hadů (zejména viperů). Jedná se o velmi časté a nebezpečné otravy houbami, zvláště více, plné těžké akutní hemolýzy.

Léčba vyvolaná hemolytická anémie

Léková hemolytická anémie se vyvíjí v důsledku účinků mnoha léků, které způsobují hemolýzu. Existují 3 mechanismy vývoje lékové (imunity) hemolytické anémie.

Imunní hemolytická anémie

Imunitní hemolytická anémie je heterogenní skupina onemocnění, při kterých jsou buňky krve nebo kostní dřeně zničeny protilátkami nebo senzitizovanými lymfocyty namířenými proti jejich vlastním nezměněným antigenům.

Jak se léčí srpkovitá anémie?

Transfuzní terapie pro srpkovitou anémiu je plná zvýšené viskozity krve, dokud se hladina HbS významně sníží; Hematokrit by neměl překročit 25-30% před zahájením transfúze hmoty erytrocytů.

Diagnóza srpkovité anémie

V hemogramu je detekována normochromická hyperreagenerativní anémie - koncentrace hemoglobinu je obvykle 60-80 g / l, počet retikulocytů je 50-150%. Ve skvrnách periferní krve obvykle obsahují červené krvinky, které jsou vystaveny nevratnému "srpu" - srpkovitému erytrocytu; Anizo- a poikilocytóza, polychromatofilie, ovalocytóza, mikro- a makrocytóza jsou také nalezeny a nalezeny jsou těla Kebot a Jolly.

Symptomy srpkovité anémie

Srpkovitá anémie se vyskytuje ve formě epizod útoků bolesti (krize) spojených s okluzí kapilár spontánní „serpleniya“ erytrocytů, střídající se s období remise. Krize mohou být vyvolány vzájemnými onemocněními, klimatickými podmínkami, stresem, spontánním vznikem krizí.

Příčiny a patogeneze srpkovité anémie

Základní vada u tohoto onemocnění je vývoj HBS v důsledku spontánní mutace a delece beta-globinu genu na chromozomu 11, která vede k substituci valinu za kyselinu glutamovou v pozici VIR-polypeptidový řetězec (a2, β2, hřídel 6).

Srdeční buněčná anémie

Anemie srpkovitých buněk je závažná chronická hemolytická anémie, která se vyskytuje u osob homozygotních pro srpkovitý gen, doprovázený vysokou úmrtností.

Pages

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.